Σύνδρομο Καβασάκι. Η νόσος Kawasaki κάνει υψηλό πυρετό, επιπεφυκίτιδα, εξάνθημα, κόκκινα χείλη, πρησμένα χέρια

του Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, που λέγονται και νοσήματα του συνδετικού ιστού, είναι όχι μόνο οι σοβαρότερες ρευματικές παθήσεις, αλλά μερικές από αυτές είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου.
Με βάση τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, 11‰ των ενηλίκων πάσχουν από κάποια αυτοάνοση ρευματική πάθηση.

H Νόσος Kawasaki ή βλεννογόνο-δερματικό λεμφαδενικό σύν­δρομο ή σύνδρομο Kawasaki (KD) είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και σημείων με απαραίτητο σύμπτωμα το υψηλό πυρετό ο οποίος διαρκεί περισσότερο από πέντε μέρες. H Νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή αυτοάνοση διαταραχή που οδηγεί σε προβλήματα καρδιάς σε παιδιά. Eίναι μια μορφή αγγειίτιδας και οδηγεί σε φλεγμονή των φλεβών, αρτηριών, και τα τριχοειδή αγγεία. Κατά καιρούς, η Kawasaki επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες που τροφοδοτούν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά του παιδιού. Όταν επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες, οδηγεί σε φλεγμονή του καρδιακού μυός (μυοκαρδίτιδα), το τοίχωμα της αρτηρίας καθίσταται αδύναμο (ανεύρυσμα)

Tomisaku Kawasaki

Πρώτος περιέγραψε την αρρώστια αυτή το 1967, ο Γιαπωνέζος γιατρός Tomisaku Kawasaki, από τον οποίο πήρε και το όνομα της.

Eμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών, χωρίς να αποκλείονται τα μεγαλύτερα παιδιά και οι έφηβοι. Κορίτσια και αγόρια έχουν την ίδια πιθανότητα να προσβληθούν.
Η KD παρατηρείται ολόκληρο τον χρόνο, αν και η συχνότητά της φαίνεται ότι κορυφώνεται ορισμένες εποχές.


Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, πάντως δεν είναι μεταδοτική. Πιθανολογείται ότι πρόκειται για ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού σε μια τυχαία, ιογενή ή άλλη, λοίμωξη. Υπέρ της λοιμώδους αιτιολογίας της KD συνηγορούν οι κλινικοί και επιδημιολογικοί χαρακτήρες της νόσου, οι οποίοι είναι παρόμοιοι με άλλα νοσήματα της παιδικής ηλικίας, αλλά και η συσχέτισή της με ιούς, βακτηρίδια και άλλους μικρο-οργανισμούς Το χαρακτηριστικό της είναι πως προκαλεί φλεγμονή και εξασθένηση του τοιχώματος των αρτηριών.

Ποια τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Για να σκεφτεί κανείς την αρρώστια αυτή πρέπει το παιδί να κάνει ψηλό πυρετό για τουλάχιστον πέντε μέρες και να μην δικαιολογείται ο πυρετός του από κάποια άλλη αρρώστια. Τα υπόλοιπα συμπτώματα και σημεία που πιθανό να παρουσιάσει είναι τα ακόλουθα:

• Υψηλός πυρετός για τουλάχιστον τέσσερις ημέρες
• Τη δεύτερη με τρίτη μέρα του πυρετού παρουσιάζει επιπεφυκίτιδα (κοκκίνισμα των ματιών χωρίς όμως να τρέχει πύο (χωρίς να τσιμπλιάζουν) από τα μάτια).
• Πρησμένα και κόκκινα χέρια (κάτω από τον καρπό) και πόδια (κάτω από τους αστραγάλους) στην αρχή της νόσου, ακολουθούμενα από ξεφλούδισμα του δέρματος των δακτύλων.
• Εξάνθημα εμφανίζεται στο σώμα του παιδιού και στα γεννητικά του όργανα.
• Αλλοιώσεις στο στόμα, όπως ξηρά, κόκκινα, σκασμένα χείλη, ερυθρότητα στο στόμα και/ή στο λάρυγγα, Γλώσσα πρησμένη, κόκκινη που μοιάζει με φράουλα (μοροειδής γλώσσα).
• Λεμφοζίδιο. Διογκωμένος λεμφαδένας στον λαιμό (συνήθως ένας) διαμέτρου τουλάχιστον 1,5 εκατοστού

Επίσης εμφανίζονται στήν φάση αποδρομής της νόσου

• Διάρροια
• Εμετoς

Τα συμπτώματα υποχωρούν σε 2 περίπου εβδομάδες χωρίς θεραπεία, όμως οι επιπλοκές της νόσου επιβάλλουν τη θεραπεία στο νοσοκομείο.

Τα μεγαλύτερα παιδιά με KD μπορεί να έχουν μεγαλύτερη επίπτωση καρδιαγγειακών επιπλοκών λόγω καθυστέρησης στη διάγνωση

Επιπλοκές
Η νόσος Kawasaki μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα οι οποίες χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή κι αντιμετώπιση.
Η υπερηχογραφική και ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση είναι απαραίτητες σ’ ολόκληρη τη διάρκεια της νόσου.

• μυοκαρδίτιδα
• περικαρδίτιδα
• αρθρίτιδα
• άσηπτη μηνιγγίτιδα
• ανευρυσματα στεφανιαίων αρτηριών
• έμφρακτα του μυοκαρδίου

Διάγνωση
Εργαστηριακά ευρήματα

• λευκοκυττάρωση
• θρομβοκυττάρωση συνηθως τη 2η εβδομάδα της νόσου
• αύξηση CRP
• αύξηση ΤΚΕ
• αύξηση τρανσαμινασών
• άσηπτη πυουρία

Θεραπεία της νόσου Kawasaki 

Έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία της νόσου Kawasaki στα παιδιά αποτρέπει τον κίνδυνο βλάβης στις αρτηρίες και την καρδιά του πάσχοντος παιδιού.

Η έναρξη θεραπείας με χορήγηση γ-σφαιρίνης (IVIG) ενδοφλέβια σε συνδυασμό με ασπιρίνη για τη μείωση τυχόν υπαρχόντων θρόμβων του αίματος και ενδεχομένως, αντιπηκτικά για την πρόληψη νέων θρόμβων αίματος, μειώνει τη διάρκεια των συμπτωμάτων και τη συχνότητα των βλαβών στα στεφανιαία αγγεία. 
Χορηγείται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, που περιέχει ανθρώπινα αντισώματα για να καταπολεμηθεί η φλεγμονή. 
Επίσης χορηγείται ασπιρίνη σε μεγάλες δόσεις μέχρι να υποχωρήσει ο πυρετός και σε μικρότερες δόσεις για μερικές εβδομάδες ακόμα, για να μη σχηματιστούν θρόμβοι μέσα στα αγγεία. Για να ερευνηθούν οι πιθανές βλάβες στα αγγεία της καρδιάς το παιδί υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα καρδιάς.

Ποια είναι η πρόγνωση και οι επιπλοκές

Η ανάρρωση είναι συνήθως πλήρης σε παιδιά χωρίς προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών. Η ήπια διάταση των στεφανιαίων αγγείων υποχωρεί σε διάστημα μερικών μηνών.
Χωρίς θεραπεία το 20% των παιδιών παρουσιάζουν βλάβες σε μια ή περισσότερες στεφανιαίες αρτηρίες.
Οι βλάβες αυτές είναι ανευρύσματα, διαπλατύνσεις δηλαδή του αγγείου που δημιουργούν συνθήκες ευνοϊκές για το σχηματισμό θρόμβου. Το 10% αυτών των παιδιών θα παρουσιάσει καρδιακή προσβολή. Με τη θεραπεία ο κίνδυνος βλάβης των αγγείων μειώνεται κατά πολύ. Αν έχει παρουσιαστεί μυοκαρδίτιδα, συνήθως υποχωρεί μετά από λίγους μήνες. Επίσης στα παιδιά που νόσησαν υπάρχει μικρός κίνδυνος εμφάνισης στεφανιαίας νόσου στη μετέπειτα ζωή τους.

Νόσος Καβασάκι και Κοροναϊός 

Προβληματισμένοι εμφανίζονται οι γιατροί της Νέας Υόρκης, καθώς δεκαπέντε παιδιά που έχουν προσβληθεί με τον κοροναϊό πάσχουν από ένα σύνδρομο που μοιάζει αυτό της νόσου Καβασάκι. Οι επιστήμονες δεν κατανοούν πλήρως την ασθένεια. Σημειώνεται πως παρόμοιες περιπτώσεις έχουν καταγραφεί σε αρκετά ευρωπαϊκά κράτη.

Τα παιδιά, ηλικίας από 2 ώς 15 ετών, έχουν συμπτώματα τοξικού σοκ ή της νόσου Καβασάκι, που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, μεταξύ των οποίων και οι στεφανιαίες αρτηρίες. Σύμφωνα με τις ανακοινώσεις των υγειονομικών αρχών της αμερικανικής μητρόπολης, κανένα από τα παιδιά δεν έχει καταλήξει. Τα 15 παιδιά εμφάνισαν υψηλό πυρετό, δερματικό εξάνθημα, εμετούς ή διάρροια.

Κατά τη νοσηλεία τους, πέντε χρειάστηκε να διασωληνωθούν, ενώ όλα χρειάστηκαν υποβοήθηση προκειμένου η αρτηριακή τους πίεση να φτάσει σε φυσιολογικά επίπεδα. Επίσης, τα παιδιά είτε ήταν θετικά στον κοροναϊό είτε, όπως έδειξαν τεστ αντισωμάτων, είχαν προσβληθεί από αυτόν στο παρελθόν.

Την ίδια ώρα, η επικεφαλής των υγειονομικών υπηρεσιών της πόλης της Νέας Υόρκης, δρ Οξιρις Μπάρμποτμ κάλεσε τους γονείς να αναζητήσουν άμεσα ιατρική βοήθεια αν το παιδί τους εμφανίσει πυρετό, δερματικό εξάνθημα, πόνο στην κοιλιά και εμετό. Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Καβασάκι είναι η επιπεφυκίτιδα και οι πρησμένοι λεμφαδένες. Σύμφωνα με τον πολιτειακό επικεφαλής των υγειονομικών υπηρεσιών, δρ Χάουαρντ Ζάκερ, ο νέος κοροναϊός επιτίθεται σε πολλά όργανα, μεταξύ των οποίων και τα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που πιθανώς να ευθύνεται για την εμφάνιση θρόμβων σε κάποιους αρρώστους.

«Βλέπουμε ότι κάποια παιδιά εμφανίζουν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων τους και νοσούν από κάποιο σύνδρομο που μοιάζει με το τοξικό σοκ» επισημαίνει ο δρ Ζάκερ, προσθέτοντας ότι οι Αμερικανοί ειδικοί μελετούν και παρόμοιες περιπτώσεις σε πολλά ευρωπαϊκά κράτη. Σημείωσε, δε, πως: «Επί του παρόντος πιστεύουμε ότι πρόκειται για μία σπάνια επιπλοκή της μόλυνσης από τον νέο κοροναϊό».

Τονίζεται πως παιδιατρικά νοσοκομεία σε Ιταλία, Γαλλία, Ισπανία, Βέλγιο, Ελβετία και Βρετανία καταγράφουν δεκάδες περιπτώσεις παιδιών με τοξικό σοκ. Σε όλα αυτά τα κράτη οι παιδίατροι έκρουσαν τον κώδωνα του κινδύνου στους γονείς, συνιστώντας τους να μεταφέρουν στο νοσοκομείο ή στον ιατρό το παιδί εφόσον εμφανίσει υψηλό πυρετό, εξάνθημα και πόνο στην κοιλιακή χώρα, εκφράζοντας τον φόβο ότι οι γονείς διστάζουν να πάνε τα παιδιά τους στα νοσοκομεία εξαιτίας της πανδημίας.

Ωστόσο, παρά τη σοβαρότητα της κατάστασης και καθώς τα σχολεία ανοίγουν σιγά σιγά, ακόμα και σε κράτη που επλήγησαν σκληρά από Covid-19, οι ειδικοί υπογραμμίζουν ότι οι σπάνιες περιπτώσεις εμφάνισης του συνδρόμου σε παιδιά δεν πρέπει να αποτρέψουν το άνοιγμα των σχολείων.

Διαβάστε επίσης
Σύνδρομο RETT. Τι είναι και γιατί επηρεάζει κυρίως τα κορίτσια; Ποια τα συμπτώματα;