Ανθεκτικό δερματικό λέμφωμα: Νέα θεραπεία χορηγήθηκε για πρώτη φορά πανευρωπαϊκά στο Γ.Α.Ο.Ν.Α. «Άγιο Σάββας»

medlabnews.gr iatrikanea

Πρώτη πανευρωπαϊκή θεραπευτική χορήγηση του Denileukin diftitox-cxdl στο Γ.Α.Ο.Ν.Α. «Ο Άγιος Σάββας» με σημαντική κλινική ανταπόκριση σε ασθενή πάσχουσα από δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) του τύπου της Σπογγοειδούς μυκητίασης, με πολλαπλώς ανθεκτική και εξαιρετικά επιβαρυμένη ογκόμορφη νόσο.

Στο Γενικό Αντικαρκινικό Νοσοκομείο Αθηνών «Άγιος Σάββας» πραγματοποιήθηκε με επιτυχία η πρώτη πανευρωπαϊκή θεραπευτική χορήγηση του Denileukin diftitox-cxdl (Dd-cxdl), σηματοδοτώντας ένα σημαντικό βήμα στην αντιμετώπιση ασθενών με προχωρημένες και θεραπευτικά ανθεκτικές αιματολογικές κακοήθειες.

Η θεραπεία χορηγήθηκε σε ασθενή πάσχουσα από ανθεκτικό/υποτροπιάζον δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) του τύπου της Σπογγοειδούς μυκητίασης, σε προχωρημένο στάδιο νόσου, η οποία είχε ήδη λάβει δέκα διαφορετικές θεραπευτικές γραμμές , έχοντας ουσιαστικά εξαντλήσει τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές. Η εξέλιξη των εκτεταμένης έκτασης ογκόμορφων δερματικών βλαβών, είχε υποβαθμίσει την ποιότητα ζωής της μεσήλικης ασθενούς επιτρέποντας ελάχιστη σωματική δραστηριότητα. Το Denileukin diftitox-cxdl αποτελεί την πρώτη, μετά από πολλά χρόνια, νέα συστηματική θεραπευτική επιλογή για ασθενείς με υποτροπιάζοντα ή ανθεκτικά δερματικά Τ-λεμφώματα, ενισχύοντας σημαντικά το διαθέσιμο θεραπευτικό οπλοστάσιο για τη νόσο.

Η αρχική διάγνωση της ασθενούς με σπογγοειδή μυκητίαση πραγματοποιήθηκε στη Δερματολογική Κλινική του Νοσοκομείου «Ανδρέας Συγγρός» από την Καθηγήτρια Δερματολογίας κ. Βασιλική Νικολάου. Με γνώμονα τη διασφάλιση της βέλτιστης δυνατής φροντίδας, οι θεράποντες ιατροί διερεύνησαν όλες τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές, αξιοποιώντας τις πλέον πρόσφατες επιστημονικές εξελίξεις για την αντιμετώπιση της νόσου. Η στενή συνεργασία της Δερματολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου «Ανδρέας Συγγρός» με την Αιματολογική Κλινική του Γ.Α.Ο.Ν.Α. «Άγιος Σάββας», σε συνδυασμό με τη διαρκή παρακολούθηση των διεθνών επιστημονικών εξελίξεων και την υψηλή εξειδίκευση των ιατρικών ομάδων, κατέστησαν εφικτή την υλοποίηση της συγκεκριμένης θεραπευτικής παρέμβασης.

Η θεραπεία πραγματοποιήθηκε υπό την επιστημονική εποπτεία της Συντονίστριας Διευθύντριας της Αιματολογικής Κλινικής, Αιματολόγου κ. Μαρίας Τσιρογιάννη, με τη συμμετοχή του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού της Κλινικής, το οποίο διασφάλισε την ασφαλή χορήγηση του φαρμάκου και τη συνεχή κλινική παρακολούθηση της ασθενούς.

Μετά την ολοκλήρωση των τεσσάρων πρώτων ενδοφλέβιων εγχύσεων του αρχικού θεραπευτικού κύκλου, η ασθενής παρουσίασε ταχεία και ουσιαστική κλινική ανταπόκριση, με σημαντική υποχώρηση των δερματικών βλαβών, βελτίωση της λειτουργικής της κατάστασης και αισθητή αναβάθμιση της ποιότητας ζωής της.

Η κλινική αυτή ανταπόκριση επιτρέπει πλέον τον σχεδιασμό του επόμενου θεραπευτικού βήματος, με προοπτική τη διενέργεια Αλλογενούς μεταμόσχευσης αιμοποιητικών κυττάρων από μη συγγενή δότη, που θα πραγματοποιηθεί στο Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν», με στόχο τη μακροχρόνια ελεύθερη νόσου επιβίωση και τη βελτίωση της πρόγνωσης της ασθενούς.

Η συγκεκριμένη θεραπευτική εφαρμογή αναδεικνύει τη σημασία της έγκαιρης πρόσβασης των ασθενών στις νεότερες θεραπευτικές εξελίξεις, ιδιαίτερα όταν πρόκειται για νοσήματα με περιορισμένες θεραπευτικές επιλογές. Παράλληλα, επιβεβαιώνει την αξία της διεπιστημονικής συνεργασίας, της επιστημονικής γνώσης και της συνεχούς αναζήτησης καινοτόμων θεραπευτικών λύσεων, με κοινό γνώμονα τη βέλτιστη δυνατή φροντίδα του ασθενούς.

Συμπτώματα που δείχνουν διαβήτη: Κράμπες, εύκολη κούραση, θολή όραση, υπνηλία, φαγούρα, απώλεια βάρους

του Ξενοφώντα Τσούκαλη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Ο σακχαρώδης διαβήτης μπορεί να εμφανιστεί με έντονα συμπτώματα, αλλά πολύ συχνά —ιδίως στον διαβήτη τύπου 2— εξελίσσεται αθόρυβα για χρόνια. Συχνή ούρηση, έντονη δίψα, ανεξήγητη κόπωση, θολή όραση, φαγούρα, κράμπες, μούδιασμα στα άκρα, συχνές λοιμώξεις ή απώλεια βάρους χωρίς προσπάθεια είναι σημεία που δεν πρέπει να αγνοούνται. Η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων και ο εργαστηριακός έλεγχος του σακχάρου μπορούν να οδηγήσουν σε διάγνωση πριν εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές. Η American Diabetes Association επισημαίνει ότι η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών του διαβήτη. 

Περίπου 1,5 στους 10 Έλληνες έχει διαβήτη και περίπου 1,5 στους 10 Έλληνες έχει προδιαβήτη. Ο αριθμός των ατόμων με Διαβήτη στην Ελλάδα έχει τετραπλασιαστεί τα τελευταία 30 χρόνια.

Τα συμπτώματα του διαβήτη ποικίλλουν ανάλογα με το πόσο υψηλές είναι οι τιμές της γλυκόζης στο αίμα σας. 

Αν και η ενημέρωση για τις αιτίες και τα πρώιμα συμπτώματα του διαβήτη είναι ευρεία τα τελευταία χρόνια και οι περισσότεροι άνθρωποι γνωρίζουν τι πρέπει να προσέχουν, υπάρχουν πολλοί που αν και τα γνωρίζουν, δεν τα αντιμετωπίζουν εγκαίρως. Μερικά συμπτώματα του διαβήτη παρεξηγούνται κυρίως από τους μεγαλύτερους σε ηλικία ανθρώπους ως συμπτώματα γήρανσης.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα του διαβήτη;

Στον διαβήτη τύπου 1, τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται ξαφνικά και μπορεί να είναι απειλητικά

για τη ζωή, επομένως η διάγνωση γίνεται συνήθως αρκετά γρήγορα. Στον διαβήτη τύπου 2, πολλοί

άνθρωποι δεν έχουν καθόλου συμπτώματα, ενώ άλλες ενδείξεις μπορεί να περάσουν απαρατήρητες

επειδή θεωρούνται συνέπεια της «προχωρημένης ηλικίας».

συχνουρία

έντονη δίψα

έντονη πείνα

εύκολη κόπωση

υπνηλία

θολή όραση

φαγούρα ή ξηροδερμία

κράμπες

μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια/πόδια

αργή επούλωση πληγών

συχνές λοιμώξεις

ανεξήγητη απώλεια βάρους

 Ως εκ τούτου, από τη στιγμή που γίνονται

αντιληπτά τα συμπτώματα, οι επιπλοκές του διαβήτη μπορεί να είναι ήδη παρούσες.

 Ο Διαβήτης θα χρειασθεί μέχρι και 10 χρόνια για να προκαλέσει συμπτώματα που θα μας οδηγήσουν σε γιατρό.

Τα κοινά συμπτώματα διαβήτη περιλαμβάνουν:

• Μεγαλύτερη δίψα από τη συνηθισμένη. 

• Ξηροστομία και θέλεις να πίνεις πολύ νερό (πολυδιψία) Η απώλεια νερού με τα ούρα προκαλεί και κάποιου βαθμού αφυδάτωση

• Πηγαίνετε στην τουαλέτα πιο συχνά, ιδιαίτερα τη νύχτα. Επειδή υπάρχει πολύ σάκχαρο στο αίμα, αυτό διαφεύγει και στα ούρα παρασύροντας και νερό.

• Αίσθημα κόπωσης και λήθαργου. Συμβαίνει λόγω έλλειψη ενέργειας.

• Νιώθετε ότι πεινάτε συνεχώς. Αυτό συμβαίνει γιατί ο οργανισμός θέλει να βρει τα θρεπτικά συστατικά που του λείπουν από τα κύτταρα.

• Τραύματα που αργούν να επουλωθούν

• Φαγούρα, μολύνσεις του δέρματος ή εξανθήματα

• Αλλαγές στο βάρος

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους (τύπου 1)

• Εμετοί και στομαχικός πόνο

• Πονοκεφάλους

• Αλλαγή διάθεσης

• Πόνο ή μούδιασμα στα σκέλη ή στα πόδια

• Αίσθημα ζάλης

• Έλλειψη ενδιαφέροντος και συγκέντρωσης

Τα κλασικά συμπτώματα προχωρημένου Διαβήτη που θα μας ανησυχήσουν, είναι πολυδιψία που συνοδεύεται από πολλά ούρα και αυξημένη όρεξη που ενώ συνοδεύεται συνήθως από πολυφαγία το βάρος μειώνεται και σε πιο προχωρημένο στάδιο υπάρχει αυξημένο  αίσθημα κόπωσης, ξηροστομία, υπνηλία και αδυναμία συγκέντρωσης.

Η απώλεια βάρους μπορεί να συμβεί, γιατί η έλλειψη ινσουλίνης αφήνει τα κύτταρα χωρίς θρεπτικά συστατικά και χωρίς ενέργεια. Έτσι ο ασθενής αδυνατίζει, αλλά αυτό που χάνει δεν είναι λίπος, είναι κυρίως μυϊκή μάζα. Αυτή η απώλεια βάρους συμβαίνει παρόλο που το άτομο δεν έχει μειώσει το πόσο τρώει, αλλά μπορεί αντιθέτως.

Η θολή όραση (από συσσώρευση γλυκόζης στο φακό του ματιού, η οποία προσελκύει και νερό και προκαλεί προσωρινό «φούσκωμα» του φακού). Μπορεί να αντιληφθείτε ότι η όρασή σας χειροτερεύει μετά από κάποια ηλικία. Όταν για παράδειγμα κοιτάτε ένα αντικείμενο σε κοντινή απόσταση και στη συνέχεια θέλετε να δείτε ένα πιο μακρινό αντικείμενο, η εστίασή σας μπορεί να θολώσει. Αυτό μπορεί να είναι σημάδι υπερβολικού ζαχάρου στο αίμα. Αν βάλατε γυαλιά όρασης πριν μερικούς μήνες και παρατηρείτε ότι η όρασή σας έχει χειροτερέψει, είναι καλό να κάνετε εξετάσεις για διαβήτη.

Τα σημάδια γήρανσης στην επιδερμίδα είναι αναμενόμενα μετά από κάποια ηλικία, αλλά μερικά σημάδια στον λαιμό ή οι μαύροι κύκλο κάτω από τα μάτια μπορεί να είναι σημάδια διαβήτη. Η υπερβολική γλυκόζη στο αίμα καταστρέφει τα αιμοφόρα αγγεία και δημιουργεί σημάδια στο δέρμα, καθώς και αίσθημα "φαγούρας" ή μούδιασμα σε χέρια και πόδια.

Πιο συνηθισμένοι ιατρικοί λόγοι ώστε να ελέγξουμε για διαβήτη, είναι λοιμώξεις. Μυκητιάσεις ιδίως των γεννητικών περιοχών, υποτροπιάζουσες μυρμηγκιές, δερματικές δοθιηνώσεις, ουλίτιδες και περιοδοντίτιδες, δυσθεράπευτες ονυχομυκητιάσεις. 

Οι ανεξήγητες κράμπες συνοδευόμενες από εύκολη, μυϊκή κόπωση και πολυδιψία, μερικές φορές υποκρύπτουν αδιάγνωστο διαβήτη.

Έχετε εκνευρισμό επειδή πεινάτε. Αν πιάσετε τον εαυτό σας να έχει εκνευρισμό επειδή δεν έχετε φάει για λίγη ώρα, ίσως πρέπει να θορυβηθείτε. Ο οργανισμός σας ζητάει διαρκώς να του δώσετε "καύσιμη ύλη" για να πάρει ενέργεια, αλλά όταν το κάνετε εκείνος δεν μπορεί να μετατρέψει τις τροφές σε ενέργεια ελέω του διαβήτη. Έτσι, σε ένα φαύλο κύκλο, συνεχίζει να σας ζητάει να καταναλώσετε τροφή και εσείς εκνευρίζεστε που αυτό το αίσθημα δεν φεύγει.

Για τα παιδιά

Αν το παιδί πηγαίνει πολύ συχνά στην τουαλέτα, αν διψάει και πεινάει πολύ, αν παραπονιέται ότι το στόμα του είναι ξερό, αν είναι συνέχεια και αδικαιολόγητα κουρασμένο και αν χάνει ξαφνικά κιλά τότε καλό θα ήταν να απευθυνθείτε άμεσα σε κάποιον ειδικό. 

Διαβάστε επίσης

• Ποιοί κινδυνεύουν από διαβήτη; Τι συμπτώματα μπορεί να έχει και τι εξετάσεις πρέπει να κάνει ο διαβητικός;
• Τα πολλά γλυκά δεν φέρνουν διαβήτη. Η σημασία της μεσογειακής διατροφής και της άσκησης στον διαβήτη.
• Η δοκιμασία ανοχής της γλυκόζης (καμπύλη σακχάρου), ο προδιαβήτης και ο διαβήτης.
• H καλή διατροφή του διαβητικού. Οδηγίες διατροφής για διαβητικούς.
• Ο διαβήτης προκαλεί κατάθλιψη ή η κατάθλιψη προκαλεί διαβήτη;

Η Euderma Babyderm της InterMed κέρδισε τις εντυπώσεις στο 64ο Πανελλήνιο Παιδιατρικό Συνέδριο

medlabnews.gr iatrikanea

Τη νέα σειρά βρεφικών και παιδικών δερμοκαλλυντικών Euderma Babyderm, παρουσίασε η InterMed, στο πλαίσιο της συμμετοχής της στο 64ο Πανελλήνιο Παιδιατρικό Συνέδριο, μία από τις σημαντικότερες επιστημονικές διοργανώσεις της χώρας στον τομέα της παιδικής υγείας, αναδεικνύοντας τη φιλοσοφία και τα χαρακτηριστικά που τη διαφοροποιούν.

Ξεχωριστή στιγμή της παρουσίας της InterMed αποτέλεσε η δορυφορική διάλεξη με θέμα «Προϊόντα φροντίδας του δέρματος, κάτω από το μεγεθυντικό φακό του ειδικού», με ομιλήτρια την κυρία Κυριακή Τσότρα, παιδίατρο με μετεκπαίδευση στη Δερματολογία Παίδων, υπό την προεδρία της κυρίας Αναστασίας Βαρβαρήγου, καθηγήτριας και επιστημονικά υπεύθυνης της Μονάδας Νεογνών και της Αίθουσας Τοκετών της Μαιευτικής Κλινικής Ολύμπιον στην Πάτρα.

Η διάλεξη συγκέντρωσε ιδιαίτερα αυξημένο ενδιαφέρον από παιδιάτρους και επαγγελματίες υγείας, αναδεικνύοντας τη σημασία της επιστημονικής τεκμηρίωσης στην επιλογή προϊόντων προσωπικής φροντίδας για βρέφη και παιδιά.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον συγκέντρωσε η δορυφορική διάλεξη της InterMed με τίτλο «Προϊόντα φροντίδας του δέρματος, κάτω από το μεγεθυντικό φακό του ειδικού». Κεντρική ομιλήτρια ήταν η κυρία Κυριακή Τσότρα, παιδίατρος με μετεκπαίδευση στη Δερματολογία Παίδων, ενώ τη συζήτηση προήδρευσε η κυρία Αναστασία Βαρβαρήγου, καθηγήτρια και επιστημονικά υπεύθυνη της Μονάδας Νεογνών και της Αίθουσας Τοκετών της Μαιευτικής Κλινικής Ολύμπιον στην Πάτρα.

Η διάλεξη προσέλκυσε το έντονο ενδιαφέρον παιδιάτρων και επαγγελματιών υγείας, αναδεικνύοντας τον καθοριστικό ρόλο της επιστημονικής τεκμηρίωσης στην αξιολόγηση και επιλογή προϊόντων προσωπικής φροντίδας για βρέφη και παιδιά.

Κατά τη διάρκειά της, παρουσιάστηκαν τα νεότερα επιστημονικά δεδομένα σχετικά με τους ενδοκρινικούς διαταράκτες, τη σωστή αξιολόγηση της έκθεσης σε χημικές ουσίες και τη διάκριση μεταξύ τεκμηριωμένου επιστημονικού κινδύνου και ατεκμηρίωτης «χημειοφοβίας».

Ιδιαίτερη έμφαση δόθηκε στην ανάγκη εξατομικευμένης αξιολόγησης των προϊόντων φροντίδας του βρεφικού και παιδικού δέρματος, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του παιδιού, τη συχνότητα χρήσης, την περιοχή εφαρμογής, αλλά και τη συνολική σύνθεση των προϊόντων.

Στο πλαίσιο της ομιλίας, η νέα σειρά Euderma Babyderm αναδείχθηκε ως χαρακτηριστικό παράδειγμα σύγχρονου και υπεύθυνου σχεδιασμού παιδιατρικών δερμοκαλλυντικών. Η σειρά έχει αναπτυχθεί από το τμήμα έρευνας και ανάπτυξης της InterMed με στόχο την υποστήριξη του δερματικού φραγμού και τη φροντίδα της ευαίσθητης βρεφικής και παιδικής επιδερμίδας, μέσα από προσεγμένες συνθέσεις που ακολουθούν τη φιλοσοφία περιορισμού της μη αναγκαίας έκθεσης σε συστατικά τα οποία αποτελούν αντικείμενο διεθνούς επιστημονικής συζήτησης για πιθανές ενδοκρινικές επιδράσεις, λαμβάνοντας υπόψη ότι η έκθεση σε τέτοιους παράγοντες είναι αθροιστική και πολυπαραγοντική.

Η νέα σειρά Euderma Babyderm αξιοποιεί πρώτες ύλες φαρμακευτικού βαθμού καθαρότητας και συνδυάζει συστατικά φυσικής προέλευσης, βιταμίνες και φυτικά εκχυλίσματα με την τεχνογνωσία της InterMed και την τεχνολογία InterTech, προσφέροντας ολοκληρωμένες λύσεις για τον καθαρισμό, την ενυδάτωση, την προστασία και την αντηλιακή φροντίδα του βρεφικού και παιδικού δέρματος, το οποίο απαιτεί ήπια και στοχευμένη φροντίδα ήδη από τους πρώτους μήνες ζωής.

Η σειρά περιλαμβάνει προϊόντα καθημερινής υγιεινής, ενυδάτωσης, προστασίας της περιοχής της πάνας, εξειδικευμένης φροντίδας της ευαίσθητης περιοχής, καθώς και ολοκληρωμένη γκάμα αντηλιακών προϊόντων για διαφορετικές ηλικιακές ανάγκες.

Η θερμή ανταπόκριση των συνέδρων στη διάρκεια της δορυφορικής διάλεξης και το έντονο ενδιαφέρον που εκδηλώθηκε για τη νέα σειρά Euderma Babyderm, επιβεβαίωσαν την αυξανόμενη ανάγκη για ασφαλείς, επιστημονικά τεκμηριωμένες και σύγχρονες λύσεις φροντίδας του παιδικού δέρματος, με έμφαση στη διαφάνεια των συνθέσεων και στην υπεύθυνη ενημέρωση των επαγγελματιών υγείας και των οικογενειών.

Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση: συμπτώματα, μορφές και ποια όργανα προσβάλλει;

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Το σκληρόδερμα, ή συστηματική σκλήρυνση, είναι χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού που μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και εσωτερικά όργανα. Τα συμπτώματα διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο και μπορεί να αφορούν τα χέρια, το αγγειακό, το πεπτικό, τους πνεύμονες, την καρδιά ή τους νεφρούς. Στο άρθρο αναλύονται οι μορφές του σκληροδέρματος, τα προειδοποιητικά σημεία, η διάγνωση και η σημασία της παρακολούθησης από ρευματολόγο. 

Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού. Τα συμπτώματά του, τα οποία διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο, μπορεί να είναι ορατά, όπως, για παράδειγμα, οι εμφανείς αλλοιώσεις στο δέρμα, ή αόρατα, όταν προσβάλει εσωτερικά ζωτικά όργανα.

Όπως και οι υπόλοιπες Ρευματικές παθήσεις εμπίπτει και αυτό μέσα στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αγνώστου αιτιολογίας. Υποθέσεις και θεωρίες υπάρχουν αρκετές για την αιτιολογία του μα τίποτα το βέβαιο. Ενοχοποιούνται κυρίως γονιδιακοί παράγοντες, περιβαλλοντικοί, μικροβιακοί και ιογενείς` από μόνα τους ή και με συνδυασμό μεταξύ τους.

Το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση του δέρματος και στη συνέχεια γίνεται πιο σκληρό, χάνει την ελαστικότητα του μεταβάλλεται το χρώμα του και δίδει την εικόνα της δερματίνης. Στη διάχυτο μορφή το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται πιο σκληρό, και επεκτείνεται στα δύο χέρια, πρόσωπο και κορμό.

Στη περιορισμένη μορφή περιορίζεται στα χέρια και πρόσωπο. Σε ορισμένες περιπτώσεις σε όλες τις μορφές συνυπάρχει και ο κνησμός.

Η υπόλοιπη συμπτωματολογία εξαρτάται από την συνύπαρξη άλλων παθήσεων ή προσβολή άλλων οργάνων. Όπως για παράδειγμα η συνύπαρξη με το Raynaud's phenomeno. Το φαινόμενο Raynaud είναι επίσης πολύ χαρακτηριστικό. Παρουσιάζεται με αλλαγή χρώματος στα άκρα μετά από έκθεση στο κρύο ή στρες (άσπρο, κόκκινο, μελανό). Στις πιο σοβαρές μορφές παρουσιάζονται ταυτόχρονα δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα όπως επίσης και ασβεστώματα.

Δυνατό να προσβληθούν από το διάχυτο σκληρόδερμα, συστήματα όπως το αναπνευστικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό κλπ.  Γι΄ αυτό και η συμπτωματολογία ποικίλει και ο ασθενής δυνατό να υποφέρει πολύ.

Η νόσος είναι σχετικά σπάνια και ο επιπολασμός της είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 240 κρούσματα ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους, με περίπου  20 νέα κρούσματα κάθε χρόνο. Το  σκληρόδερμα είναι φλεγμονώδες συστημική αυτοάνοση ασθένεια, αλλά τα ακριβή αίτια των συναφών διαταραχών δεν είναι ακόμη γνωστά. Μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα περισσότερα κρούσματαα εμφανίζονται μεταξύ 20 - 40 ετών. Οι γυναίκες που βρίσκονται σε αναπαραγωγική ηλικία επηρεάζονται τέσσερις φορές περισσότερο από ότι οι άνδρες. Υπάρχει επομένως η υποψία ότι οι διαταραχές σχετίζονται με κάποιο ορμονικό συστατικό. Παρά το γεγονός ότι η προδιάθεση δεν είναι άμεσα κληρονομική, υπάρχουν ενδείξεις ότι συνδέεται με την εθνικότητα. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι πιο συχνό στους Ευρωπαίους, ενώ το συστημικό σκληρόδερμα επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες αφρικανικής καταγωγής. Αν και η νόσος δεν έχει συνδυαστεί με περιβαλλοντικά αίτια, έχει παρατηρηθεί σχετικά συμπτώματα μετά από έκθεση σε χημικές ουσίες όπως χλωριούχο βινύλιο, τριχλωροαιθυλένιο, και μολυσμένο κραμβέλαιο.

Το σκληρόδερμα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή συστημική νόσος. Μπορεί να περιορίζεται σε τμήματα του δέρματος στον κορμό, το πρόσωπο ή τα άκρα ή μπορεί να επηρεάσει μεγάλες περιοχές του σώματος διεισδύοντας βαθιά στο εσωτερικό των μυών, των οστών, και στα εσωτερικά όργανα, όπως είναι η καρδιά, οι πνεύμονες, ο γαστρεντερικός σωλήνας και τα νεφρά. Τα συμπτώματα κυμαίνονται από αισθητικές βλάβες των ιστών και πόνο έως μειωμένη ικανότητα κίνησης των χεριών καθώς και δυσλειτουργιών των νεφρών ή πνευμόνων απειλητικών για τη ζωή.

Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το μυ που βρίσκεται από κάτω. Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι: 

Η μορφέα και το  γραμμικό σκληρόδερμα.

• Η μορφέα Morphea ορίζεται ως συμμετρική πάχυνση και συνδέεται με την εκδήλωση αποχρωματισμένων οβάλ κηλίδων του δέρματος στο στήθος, στην πλάτη, στα πόδια, στα χέρια ή στο πρόσωπο. Οι κηλίδες αυτές μπορεί να είναι ερυθρές ή λευκές με μωβ περίγραμμα και μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα ή να καλύπτουν μεγάλες περιοχές.

• Το γραμμικό σκληρόδερμα Linear εμφανίζεται ως μια λωρίδα από συμπυκνωμένο ιστό. Αν εκδηλωθεί κατά την παιδική ηλικία μπορεί να ανακόψει την ανάπτυξη των οστών του προσβεβλημένου άκρου και να μειώσει την κινητικότητά τους.

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να κατηγοριοποιηθεί είτε ως περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα είτε ως διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα. Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα ή διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα.

• Το Περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα επηρεάζει συνήθως συγκεκριμένες περιοχές του σώματος και αναφέρεται αλλιώς ως CREST (Calcinosis, Raynaud's phenomeno, Esophageal involvement,Calcinosis, Sclerodactyly και Telangiectasia).

• Το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα είναι ευρέως διαδεδομένο. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και να προκαλέσει δυσλειτουργία στα συστήματα και  τα όργανα σε όλο το σώμα. Είναι η πιο σοβαρή μορφή.

Ποια όργανα και με ποιον τρόπο μπορεί να τα προσβάλει σκληρόδερμα;

• Αγγειακό Σύστημα

Το αγγειακό σύστημα, που αποτελείται από τις αρτηρίες, τις φλέβες και τα άλλα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να επηρεαστεί, με τα αγγεία να φλεγμαίνουν και τα τοιχώματα των μικρών αρτηριών να παχαίνουν.

• Στόμα

Είναι σύνηθες για τους ασθενείς να παρουσιάζουν μικροστομία, ξηροστομία, πόνο στο σαγόνι και παθήσεις των ούλων. Επίσης, κάποιοι ενδέχεται να εμφανίσουν αργότερα Σύνδρομο Sjogren, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους σιελογόνους αδένες.

• Χέρια

Το Σκληρόδερμα σε ορισμένους πάσχοντες προσβάλλει τα δάχτυλα, τις αρθρώθεις και τους καρπούς. Σκληροδακτυλία, φαινόμενο Reynaud, ασβέστωση και δακτυλικά έλκη είναι μόλις μερικά από τα συμπτώματα στο χέρι, τα οποία με το πέρασμα του χρόνου ενδεχομένως να οδηγήσουν σε μειωμένη χρήση των άνω άκρων.

• Μυοσκελετικό Σύστημα

Η Συστηματική Σκλήρυνση συχνά προκαλεί πόνο και φλεγμονή στους μύες, στις αρθρώσεις καθώς και στους τένοντες των ασθενών.

• Καρδιά και Πνεύμονες

Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ουλές στους πνεύμονές τους, κάτι που ονομάζεται πνευμονική ίνωση. Άλλοι, ίσως να παρουσιάσουν Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, μία επίσης σπάνια ασθένεια που προκαλεί υψηλή πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες.

• Νεφρά / Νεφρικό Σύστημα

Η νεφρική κρίση, μία άκρως επικίνδυνη επιπλοκή της πάθησης, ενδέχεται να εμφανιστεί πολύ γρήγορα. Το πιο σημαντικό προειδοποιητικό σημάδι είναι μια ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, γι' αυτό και θέλει ιδιαίτερη προσοχή.

• Εγκέφαλος

Ψυχολογικά προβλήματα, όπως για παράδειγμα κατάθλιψη και άγχος, είναι συχνά συμπτώματα ατόμων που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις.

• Γαστρεντερικό Σύστημα

Το πεπτικό σύστημα είναι εκείνο που επηρεάζεται πιο συχνά μετά το δέρμα. Ειδικότερα, εκτιμάται ότι το 75-90% των ασθενών έχουν προβλήματα με το γαστρεντερικό σωλήνα.

• Μάτια

Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν το Σύνδρομο Sjogren εξαιτίας του Σκληροδέρματος, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους δακρυϊκούς αδένες.

• Δέρμα

Η σκλήρυνση και η πάχυνση του δέρματος είναι τα δύο συμπτώματα που δίνουν και το όνομα στην ασθένεια. Επιπλέον, οι πάσχοντες ίσως να εμφανίσουν έλκη, ασβέστωση, τηλεαγγειεκτασία καθώς και άλλες δερματικές παθήσεις.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική εικόνα κυρίως, ενώ ο εργαστηριακός έλεγχος είναι απαραίτητος για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου και την παρακολούθηση της. Απαραίτητες εξετάσεις αποτελούν, πέρα από το βασικό αιματολογικό έλεγχο, η ακτινογραφία θώρακα, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, η σπιρομέτρηση και ο έλεγχος της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, ο υπέρηχος καρδιάς και, αν κριθεί απαραίτητο, η αξονική πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας, ο δεξιός καθετηριασμός της καρδιάς και η οισοφαγογαστροσκόπηση.  

Με την διάγνωση θα πρέπει να γίνουν διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις για να διευκρινιστεί πρώτο σε ποια κατηγορία κατατάσσετε και αν συνυπάρχει και κάποια άλλη πάθηση.  Το 60% των περιστατικών με σκληρόδερμα έχουν θετικά κάποια αντισώματα όπως για παράδειγμα ΑΝΑ (antinuclear antibodies), ACA (anti- centromere) anti SCl 70 (anti topoisomerase). Αυτά τα αντισώματα δυνατό να συνδεθούν με κάποια Ρευματική πάθηση. 

Η τριχοειδοσκόπηση είναι μια νέα τεχνική με την οποία αναγνωρίζονται οι χαρακτηριστικές του σκληροδέρματος αλλοιώσεις των μικρών αγγείων, ακόμη και πριν υπάρξει εμφανής σκληροδερμία. Πρόκειται ουσιαστικά για μια ανώδυνη μικροσκοπική εξέταση της λεπτής δερματικής μεμβράνης που καλύπτει τη ρίζα του νυχιού, παρόμοια, θα έλεγε κανείς, με τη βυθοσκόπηση του ματιού που διενεργούν οι οφθαλμίατροι. Δεν προκαλεί οποιονδήποτε πόνο και, όταν είναι παθολογική, σε συνδυασμό με τα αντιπυρηνικά αντισώματα μπορεί να προβλέψει με υψηλή ακρίβεια την ύπαρξη σκληροδέρματος.

Η διάγνωση μερικές φορές βγαίνει από την βιοψία του δέρματος διότι υπάρχουν ορισμένες άλλες παθήσεις που δίδουν παρόμοια κλινική εικόνα με το σκληρόδερμα.

Η αιτιολογία της Συστηματικής Σκλήρυνσης παραμένει ακόμη άγνωστη, και αυτός είναι και ένας από τους λόγους για τους οποίους δεν έχει αναπτυχθεί κάποιο φάρμακο για την απόλυτη και οριστική θεραπεία της. Εντούτοις, τα τελευταία χρόνια, γίνεται εκτεταμένη έρευνα γύρω από αυτήν, κι έτσι υπάρχουν αποτελεσματικές αγωγές για την αντιμετώπιση αρκετών από τα συμπτώματά της.

Οριστική θεραπεία δυστυχώς δεν υπάρχει όμως σήμερα υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής, να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, να ελαττώσουν τις επιπλοκές και να επεκτείνουν την διαβίωση. Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων και της ενεργού πνευμονικής νόσου χρησιμοποιούνται διάφορα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη, το μυκοκοφενολικό μοφετίλ και η κορτιζόνη. Για πολλές εκδηλώσεις της νόσου η θεραπεία είναι συμπτωματική. 

Το φαινόμενο Raynaud αντιμετωπίζεται με αγγειοδιασταλτικά ενώ υπάρχουν δακτυλικά έλκη προστίθενται ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, της φωσφοδιεστεράσης και ανάλογα προστακυκλίνης. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί πρόοδος στην θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης με τους ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, τους ανταγωνιστές φωσφοδιεστεράσης και με τα ανάλογα προστακυκλίνης. 

Η εγκατεστημένη πνευμονική ίνωση και η προσβολή του δέρματος αποτελούν σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία.

Τα τελευταία δεδομένα από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στην αρχική φάση της νόσου σε ασθενείς με σοβαρό συστηματικό σκληρόδερμα είναι ενθαρρυντικά, παρά τους κινδύνους που ενέχει η συγκεκριμένη θεραπεία.

Γενικές οδηγίες-συμβουλές

Άτομα τα οποία παρουσιάζουν τα πιο κάτω συμπτώματα πρέπει να συμβουλευτούν ένα Ρευματολόγο:

· Αλλαγές στο χρώμα των χεριών στο κρύο (Φαινόμενο Raynaud)

· Σκλήρυνση του δέρματος  ή/και οίδημα στο δέρμα

· Πληγές στα δάκτυλα

· Εύκολη κόπωση με δύσπνοια-Πνευμονική Ίνωση ή Πνευμονική Υπέρταση

Αν είστε ασθενής με συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει:

· Να μετράτε τακτικά την αρτηριακή πίεση

· Να προστατεύεστε από το κρύο (χρησιμοποιείται γάντια, σκούφο, ζεστές κάλτσες, ζεστό νερό για οικιακές δουλειές κτλ)

· Να προστατεύεστε από τραυματισμούς

· Αν έχετε πληγές/έλκη στα δάκτυλα, να τα διατηρείτε καθαρά και ζεστά και να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας

· Αν έχουν αλλάξει οι αντοχές σας στις καθημερινές συνήθεις δραστηριότητες, να ενημερώσετε άμεσα το γιατρό σας

· Αν έχετε προσβολή οισοφάγου, να τρώτε μικρά και συχνά γεύματα, να μην τρώτε για τουλάχιστον 2 ώρες πριν ξαπλώσετε και να διατηρείτε το κεφάλι και την πλάτη ανασηκωμένα κατά τον ύπνο

· Να διακόψετε το κάπνισμα και να αποφύγετε το αλκοόλ

· Να πηγαίνετε στα ραντεβού σας με το Ρευματολόγο τακτικά και να ενημερώνετε το γιατρό σας για ό,τι σας απασχολεί σε σχέση με την υγεία σας

29η Ιουνίου Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα

Η 29η Ιουνίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα, μία σημαντική ευκαιρία τόσο για την Ενημέρωση, όσο και για την Ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με το σπάνιο αυτό νόσημα και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων του. Καθιερώθηκε από την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα FESCA (Federation of European Scleroderma Associations), που στόχο έχει κάθε ασθενής με Σκληρόδερμα να έχει πρόσβαση στις πλέον σύγχρονες θεραπείες από ειδικούς που κατέχουν πλήρως την νόσο.

Βιβλιογραφία

1. Marc C Hochberg, Alan J Silman, Josef S Smolen, Michael E Weinblatt, Michael H Weisman. Rheumatology 4 th edition,  Mosby Elsevier, 2008

2. John Imboden, David B. Hellmann, John H. Stone. Current diagnosis and treatment, Rheumatology, second edition, Lange Medical Books/McGraw-Hill, USA, 2007

3. J. M. van Laar, D. Farge, A. Tyndall Autologous Stem cell Transplantation International Scleroderma (ASTIS) trial: hope on the horizon for patients with severe systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2005; 64: 1515

Σελίδες στο διαδίκτυο με πληροφορίες για το σκληρόδερμα για ασθενείς:

1.  Scleroderma Foundation

2.  Scleroderma Care Foundation

3. Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών, www.elire.gr

Διαβάστε επίσης

Ποιες είναι οι σπάνιες παθήσεις; Ένας στους δέκα Έλληνες πάσχουν από μία σπάνια ασθένεια. (video)

Dr.
PhD
https://scholar.google.gr/citations?hl=el&user=x0_XklQAAAAJ

Πρώτη δημοσίευση: Ιούνιος 2015

Τελευταία ουσιαστική ενημέρωση: 29 Ιουνίου 2026

Σκληρόδερμα: τι είναι, συμπτώματα και γιατί η 29η Ιουνίου είναι Παγκόσμια Ημέρα

επιμέλεια medlabnews.gr iatrikanea

Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια ρευματική νόσος που δεν περιορίζεται μόνο στο δέρμα. Μπορεί να επηρεάσει αρθρώσεις, μυς, τένοντες και εσωτερικά όργανα, γι’ αυτό η έγκαιρη διάγνωση έχει ιδιαίτερη σημασία. Η 29η Ιουνίου έχει καθιερωθεί ως Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος, στη μνήμη του ζωγράφου Paul Klee. Πρόκειται για ένα σπάνιο ρευματικό νόσημα που ωστόσο δεν πρέπει διόλου να υποτιμηθεί, καθώς εκτός από το δέρμα και τις αρθρώσεις, προσβάλλει τους τένοντες, τους μυς, αλλά και εσωτερικά όργανα του σώματος (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας, νεφροί, ήπαρ, κ.ά.). 

Ο λόγος για το Σκληρόδερμα, του οποίου ως Παγκόσμια Ημέρα έχει καθιερωθεί η 29η Ιουλίου, μια σημαδιακή ημερομηνία, καθώς στις 29 Ιουλίου απεβίωσε ο διάσημος ζωγράφος Paul Klee, ο οποίος υπέφερε από την εν λόγω νόσο και προς τιμήν του οποίου επελέγη η συγκεκριμένη ημέρα.

Σύμφωνα με τα επίσημα στοιχεία, το Σκληρόδερμα εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών (4 φορές συχνότερα απ’ό,τι στους άνδρες) ενώ πιο σπάνια διαπιστώνεται η εμφάνισή του σε παιδιά, κυρίως σε κορίτσια και τις περισσότερες φορές με τη μορφή του τοπικού Σκληροδέρματος. Μόνο 10% ή και λιγότερο από τα παιδιά, προσβάλλονται από συστηματική σκλήρυνση. Συνολικά, ο αριθμός των νοσούντων μόνο στην Ελλάδα εκτιμάται περίπου στις 2500.

Άξιο επισήμανσης είναι το γεγονός ότι τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και να μην είναι απαραιτήτως τυπικά της νόσου, κάτι που κατά συνέπεια δυσχεραίνει τη διάγνωση στα πρώτα στάδια.

Θεωρείται ένα δύσκολο νόσημα που επηρεάζει δραματικά την καθημερινότητα των ασθενών, αφού τους εμποδίζει να αντεπεξέρχονται ακόμα και σε απλές καθημερινές ασχολίες, κατά κύριο λόγο εξαιτίας των οιδημάτων που εμφανίζονται πολύ συχνά στα άκρα των χεριών και των ποδιών.

Είναι αλήθεια πως η ακριβής παθογένεια της νόσου δεν έχει γίνει ακόμα γνωστή στην επιστημονική κοινότητα, παρότι έχουν «ενοχοποιηθεί» εν γένει περιβαλλοντικά και γενετικά αίτια. Γι’ αυτό τον λόγο, άλλωστε, δεν υπάρχει προσώρας μια οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα, χωρίς όμως αυτό να σημαίνει ότι το νόσημα και οι συννοσηρότητες που προκαλεί δεν αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά. Σήμερα είναι διαθέσιμες αρκετές θεραπευτικές αγωγές, μέσω των οποίων μπορούν να κατασταλούν τα συμπτώματα της νόσου, με αποτέλεσμα τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Με αφορμή, λοιπόν, τη σημερινή παγκόσμια ημέρα, ας θυμηθούμε ότι, όπως συμβαίνει και με τα υπόλοιπα ρευματικά νοσήματα, έτσι και στο Σκληρόδερμα παίζει καθοριστικό ρόλο ή έγκαιρη και έγκυρη διάγνωση, ώστε να αποτραπούν ανεπιθύμητες συνέπειες για τον οργανισμό και με τη σειρά μας ας συμβάλουμε στην προσπάθεια για έρευνα, προκειμένου οι ασθενείς με Σκληρόδερμα να έχουν σύντομα πιο αποτελεσματικές θεραπείες.

Διαβάστε επίσης

ΠΠοιες είναι οι σπάνιες παθήσεις; Ένας στους δέκα Έλληνες πάσχουν από μία σπάνια ασθένεια. (video)

Πρώτη δημοσίευση: 29 Ιουνίου 2018

Τελευταία ουσιαστική ενημέρωση: 29 Ιουνίου 2026