Πολλαπλή Σκλήρυνση ή Σκλήρυνση κατά Πλάκας. 25 Μαίου Παγκόσμια Ημέρα Πολλαπλής Σκλήρυνσης

Η τελευταία Τετάρτη του Μαΐου θεσπίστηκε από τη Διεθνή Ομοσπονδία Πολλαπλής Σκλήρυνσης (MSIF) ως η Παγκόσμια Ημέρα για τη Πολλαπλή Σκλήρυνση και από το 2009 γιορτάζεται με εκδηλώσεις σε όλο τον κόσμο.

Στόχος είναι η ευαισθητοποίηση του ευρύτερου κοινού και της Πολιτείας, η επίτευξη μεγαλύτερης κατανόησης μέσω της σωστής ενημέρωσης για αυτή τη χρόνια πάθηση, καθώς και τις επιπτώσεις στην καθημερινότητα των πασχόντων αλλά και των οικογενειών τους.

Υπολογίζεται ότι πάνω από 2.500.000 άνθρωποι σε όλο τον κόσμο πάσχουν από Πολλαπλή Σκλήρυνση.

Η πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ), γνωστότερη με την παλαιότερη ονομασία της «σκλήρυνση κατά πλάκας», είναι πάθηση που τη χαρακτηρίζει η απογύμνωση των νευρώνων του κεντρικού νευρικού συστήματος από τη μυελίνη, το λιπαρό μονωτικό περίβλημα τους. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται  πλάκες απομυελίνωσης σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Είναι μια χρόνια και αγνώστου αιτιολογίας πάθηση, μη μεταδοτική, σπανιότατα μόνο κληρονομική, η οποία δεν θεωρείται «ψυχοπάθεια», ούτε οφείλεται σε άγχος, αν και συχνά επιδεινώνεται εξ αιτίας του. 

Η έναρξη παρατηρείται σχετικά νωρίς, με συμπτώματα όπως διαταραχές της ισορροπίας, της όρασης, της ουροδόχου κύστης και της αισθητικότητας του δέρματος. Η συχνότητά της είναι μεγάλη και μπορεί να προσβάλει τον οποιοδήποτε. Αυτό, σε συνδυασμό με τη μικρή ηλικία έναρξης την καθιστά μάστιγα που πλήττει νέα και λειτουργικά άτομα. Το αίτιό της παραμένει γενικά σκοτεινό.

Ο όρος «σκλήρυνση κατά πλάκας» πηγάζει από τη Γαλλική σχολή νευρολογίας (sclérose en plaques).  Η επικράτηση της αγγλικής γλώσσας στην ιατρική βιβλιογραφία οδήγησε και στην αλλαγή του ονόματος, σε  «πολλαπλή σκλήρυνση» (multiple sclerosis, η συντομευμένα MS). Ο περίφημος Γάλλος νευρολόγος Jean Martin Charcot είναι αυτός που περιέγραψε και παρουσίασε στο Παρίσι για πρώτη φορά την ΠΣ, το 1868. 

Αιτίες της ΣκΠ

Η αιτία της ΣκΠ δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά ερευνητές από όλο τον κόσμο, σχολαστικά, συνδέουν, μαζί, τα κομμάτια του παζλ.

Η βλάβη στην μυελίνη, μπορεί να είναι αποτέλεσμα μίας ανώμαλης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, όπου φυσιολογικά προστατεύει το σώμα από οργανισμούς που εισβάλλουν (βακτήρια και ιούς). Πολλά από τα χαρακτηριστικά της ΣκΠ, υποστηρίζουν ότι είναι μία αυτό-άνοση νόσος όπου το σώμα επιτίθεται στα δικά του κύτταρα και ιστούς, όπου στην περίπτωση της ΣκΠ είναι η μυελίνη. Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν τι πυροδοτεί το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτεθεί στην μυελίνη, αλλά πιθανολογείται ότι είναι συνδυασμός πολλών παραγόντων.

Μια θεωρία είναι ότι ένας ιός, πιθανόν διατηρείται ανενεργός στο σώμα, μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ασθένειας και να διαταράξει το ανοσοποιητικό σύστημα ή άθελα να υποκινήσει την αυτό-άνοση διαδικασία. Μία μεγάλη έρευνα που έλαβε μέρος προσπάθησε να αναγνωρίσει έναν ιό που σχετίζεται με την Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Είναι πιθανόν να μην υπάρχει κάποιος ιός της ΣκΠ, αλλά κάποιοι γνωστοί ιοί όπως, ιλαρά ή ερυθρά, μπορεί να λειτουργήσουν ως εναρκτήρια για ΣκΠ. Αυτή η έναρξη ενεργοποιεί τα λεμφοκύτταρα στην αιματική ροή, τα οποία εισέρχονται στον εγκέφαλο, και κάνουν ευπρόσβλητους τους αμυντικούς μηχανισμούς του εγκεφάλου. Επίσης μέσα στον εγκέφαλο αυτά τα κύτταρα ενεργοποιούν άλλα στοιχεία του ανοσοποιητικού συστήματος με τέτοιο τρόπο που επιτίθενται και καταστρέφουν την μυελίνη.

Ποιος μπορεί να αναπτύξει ΣκΠ;

Οι γυναίκες είναι πιο πιθανόν να αναπτύξουν ΣκΠ από τους άνδρες, με την νόσο να εμφανίζεται 50% συχνότερα στις γυναικές παρά στους άνδρες (3 γυναίκες για κάθε 2 άνδρες). Η ΣκΠ είναι ασθένεια των νεαρών ατόμων; Ο μέσος όρος έναρξης περίπου 29-33 ετών, αλλά το εύρος της έναρξης είναι εξαιρετικά διευρυμένο από περίπου 10-59 ετών.

Συνηθέστερα συμπτώματα 

Η ΣκΠ είναι μία ποικίλης κατάσταση και τα συμπτώματα αυτής εξαρτώνται από το ποια περιοχή του Νευρικού Συστήματος έχει επηρεαστεί. Δεν υπάρχει κάποιο κοινό καλούπι στην ΣκΠ, και κάθε ασθενής εμφανίζει διαφορετική ομάδα συμπτωμάτων, τα οποία ποικίλλουν από χρόνο σε χρόνο και μπορεί να αλλάξουν σε σοβαρότητα και διάρκεια, ακόμη και στο ίδιο άτομο.

Δεν υπάρχει τυπική ΣκΠ. Οι περισσότεροι ασθενείς με ΣκΠ βιώνουν περισσότερο από ένα συμπτώματα, και ενώ υπάρχουν συμπτώματα κοινά σε πολλούς ανθρώπους, κανένα άτομο δεν έχει όλα εκείνα. Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

Οπτικές Διαταραχές

• Θαμπή όραση

• Διπλή όραση (διπλωπία)

• Οπτική νευρίτιδα

• Ακούσια απότομη κίνηση ματιού

• Σπάνια, ολική απώλεια της όρασης

Προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού

• Απώλεια ισορροπίας

• Τρόμος

• Ασταθές βάδισμα (αταξία)

• Ίλιγγος

• Αδεξιότητα των άκρων

• Απώλεια συντονισμού

• Αδυναμία: μπορεί να επηρεάσει τα πόδια και την βάδιση.

Σπαστικότητα

• Εναλλαγή μυϊκού τόνου και μυϊκή δυσκαμψία μπορεί να επηρεάσουν την κινητικότητα και την βάδιση

• Σπασμοί

Μετατροπές στην αισθητικότητα (δυσαισθησίες)

• Μυρμηγκιάσματα

• Μουδιάσματα

• Αίσθημα καψίματος

• Πόνος που συνδέεται με την ΣκΠ π.χ. πόνοι προσώπου (όπως νευραλγία τρίδαμου) και μυϊκοί πόνοι.

Διαταραχές στην ομιλία

• Επιβράδυνση του λόγου

• Αδυναμία εξεύρεσης λέξεων

• Αλλαγές στον ρυθμό του λόγου

• Δυσκολίες στην κατάποση (δυσφαγία)

Κόπωση

• Ένα εξουθενωτικό είδος κοινής κόπωσης το οποίο είναι απρόβλεπτο ή δυσανάλογο προς την δραστηριότητα. Η κόπωση είναι από τα πιο συχνά συμπτώματα της ΣκΠ.

Προβλήματα κύστης και εντέρου

• Τα προβλήματα κύστης εμπεριέχουν την ανάγκη για συχνή και/ή επιτακτική ούρηση, ατελές άδειασμα της ουροδόχου κύστης ή άδειασμα σε ακατάλληλες στιγμές.

• Τα προβλήματα του εντέρου εμπεριέχουν δυσκοιλιότητα και σπάνια απώλεια του εντερικού ελέγχου.

Σεξουαλικότητα και σεξουαλικές σχέσεις

• Ανικανότητα

• Ελαττωμένη διέγερση

• Απώλεια της αίσθησης

Ευαισθησία στη ζέστη

• Συνήθως τα συμπτώματα χειροτερεύουν με την ζέστη

Γνωστικές και συναισθηματικές διαταραχές

• Απώλεια της βραχυπρόθεσμης μνήμης

• Διάσπαση προσοχής, και διαταραχή της κρίσης, της σκέψης και του συναισθήματος

Ενώ κάποια από τα συμπτώματα είναι εμφανή, κάποια άλλα όπως η κόπωση, απώλεια της αισθητικότητας, προβλήματα μνήμης και συγκέντρωσης, δεν είναι καθόλου εμφανή. Αυτά μπορεί να είναι δύσκολα στην περιγραφή τους, και ορισμένες φορές οι συγγενείς και οι φροντιστές τους δεν αντιλαμβάνονται την επίδραση που μπορεί να έχουν στα άτομα με ΣκΠ και την εργασία τους, τις κοινωνικές δραστηριότητες και την ποιότητα ζωής τους.

Η σοβαρότητα ποικίλει  

Η ΠΣ εξελίσσεται προοδευτικά και με χρόνιο χαρακτήρα. Τα συμπτώματα με τα οποία εμφανίζεται μπορεί να υποκρύπτουν οποιαδήποτε άλλη πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος και απαιτούν άμεση παραπομπή σε νευρολόγο. Ωστόσο, τα ίδια τα συμπτώματα σπάνια είναι επικίνδυνα για τη ζωή. Σε μεγάλη μελέτη που έγινε στη Μ. Βρετανία φάνηκε ότι από το 1963 η μέση επιβίωση των πασχόντων ανεβαίνει σταθερά, έτσι ώστε ενώ το 1963 πέθαναν σε ηλικία μικρότερη των 59 ετών 536 ασθενείς και σε ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών 275 ασθενείς, το 1990 τα αντίστοιχα νούμερα ήταν 360 και 440. Στη μείωση αυτή συμβάλει η ανοσοτροποποιητική αγωγή. 

Ως προς το πώς θα εξελιχθεί η νόσος, κάποια χαρακτηριστικά θεωρούνται επιβαρυντικά, όπως το άρρεν φύλο, το μικρό χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης και δεύτερης ώσης, η μεγαλύτερη ηλικία έναρξης, οι πολλές υποτροπές, η παρουσία πολλαπλών βλαβών στη μαγνητική τομογραφία και η προσβολή της κινητικότητας αμέσως κατά την έναρξη.

Εάν δεν χορηγηθούν φάρμακα και η ΠΣ εξελιχθεί με «φυσικό τρόπο», υπάρχουν αδρά 7 μορφές εξέλιξης: με σοβαρές υποτροπές, αυξανόμενη ανικανότητα και πρόωρος θάνατος, που είναι και η σοβαρότερη μορφή, με πολλές μικρές ώσεις που προοδευτικά αυξάνονται σε διάρκεια και σοβαρότητα, με διαρκή βραδεία εξέλιξη, υποτροπές και αυξανόμενη ανικανότητα ή με συνεχή βραδεία εξέλιξη χωρίς ώσεις. Σπανιότερα, υπάρχουν περιπτώσεις με αρχική πλήρη υποχώρηση της νόσου που ακολουθείται όμως από επιδείνωση πολλά έτη μετά ή με επαναλαμβανόμενες ώσεις των οποίων η συχνότητα και η σοβαρότητα προοδευτικά μειώνεται έτσι ώστε να μην εγκαταλείπονται σοβαρά ελλείμματα ή τέλος, με ελάχιστες υποτροπές και χωρίς καθόλου ελλείμματα (καλοήθης ΠΣ). Η τελευταία μορφή δυστυχώς αφορά μόνο τον 1 στους 7 περίπου ασθενείς. Πολλοί από αυτούς μάλιστα μπορεί να πάσχουν και να μη το μάθουν ποτέ, αν δεν προσέλθουν σε νευρολόγο που θα υποπτευθεί τη νόσο και θα τους υποβάλει σε μαγνητική τομογραφία.  

Τα Νεότερα στη θεραπεία της Πολλαπλής Σκλήρυνσης


Η θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης ήταν το θέμα διάλεξης την οποία έδωσε πρόσφατα ο νευρολόγος Μάριος Παντζιαρής στο ξενοδοχείο Hilton Park.


Τη διάλεξη παρακολούθησαν μέλη και φίλοι του Παγκύπριου Συνδέσμου Ατόμων με Σκλήρυνση Κατά Πλάκας.

MS Therapy November 2009 N

Πειραματικά φάρμακα 

Στα υποψήφια μελλοντικά φάρμακα για την ΠΣ περιλαμβάνονται ποικίλες ουσίες διαφορετικής δράσης, ενώ συνεχώς ανακαλύπτονται και νέες. Όλες αυτές οι ουσίες βρίσκονται σε πειραματικό στάδιο, που  σημαίνει ότι ορισμένες, για να φτάσουν στο φαρμακείο της γειτονιάς μας, ίσως να χρειαστούν αρκετά χρόνια.

Τι άλλο πρέπει να προσέχει κανείς γενικότερα; 

Η έλλειψη μιας οριστικής θεραπείας για την ΠΣ προκαλεί συχνά το φαινόμενο να αποκτούν δημοσιότητα διαφορές πειραματικές θεραπείες, οι οποίες δεν έχουν επίσημη ιατρική τεκμηρίωση. Αυτές μπορεί να έχουν τόσο υλικό όσο και ψυχικό κόστος για τους ασθενείς. Είναι χαρακτηριστικό άλλωστε ότι ακόμη και μελέτες με καλή επιστημονική μεθοδολογία που έχουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα και που γεννούν αρχικά ελπίδες, στην πορεία δεν επιβεβαιώνονται ή διαψεύδονται. Δεν είναι σωστή πρακτική η ενημέρωση για την πάθηση από πήγες πρωτογενούς έρευνας και εξειδικευμένου επιστημονικού περιεχομένου, καθώς πολύ μικρό ποσοστό των αποτελεσμάτων αυτού του είδους έρευνας περνά τελικά στην κλινική πράξη. 

Κάποιες εναλλακτικές μορφές θεραπείας, κυρίως συμπτωματικού χαρακτήρα, μπορεί να φανούν χρήσιμες σε κάποιους ασθενείς, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι θα φανούν χρήσιμες σε όλους και θα πρέπει να λαμβάνεται πάντα η γνώμη του θεράποντα γιατρού πριν να υποβληθεί κανείς σε αυτές. 

Σε ό,τι αφορά στην ψυχολογία του ασθενούς, μπορεί να ειπωθεί κάτι που φυσικά ισχύει και στις άλλες παθήσεις: η υγεία μας δεν καθορίζεται αποκλειστικά από τη σωματική μας ικανότητα, αλλά η συναισθηματική και ψυχολογική στάση μας παίζει εξίσου σημαντικό ρόλο στο να μας κρατά υγιείς και διανοητικά ενεργούς. Κάποιος που πάσχει από σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πιθανό να μην μπορεί να ζήσει με τον τρόπο που θα ζούσε χωρίς αυτή ή να πραγματοποιήσει όσα ονειρευόταν και αυτό είναι φυσικό να προκαλεί θλίψη, απώλεια και πένθος. Ισορροπία όμως μπορεί να βρεθεί και πλεονεκτήματα μπορούν να αναδυθούν, εάν κανείς καταφέρει να αξιοποιήσει στο έπακρο τις οποίες ικανότητες και αποθέματα διαθέτει, κάτι στο οποίο άλλωστε οι περισσότεροι «υγιείς» αποτυγχάνουν! Κάποιοι λένε, άλλωστε, ότι είναι πολύ καλύτερο να κερδίσεις το εφικτό, παρά να ηττηθείς από το ανέφικτο...

EΠΙΜΕΛΕΙΑ: Αλέξανδρος Γιατζίδης, Μ.D., medlabnews.gr
ΠΗΓΕΣ: 

Κωνσταντίνος Χρ. Σπίγγος, νευρολόγος, Βασικές γνώσεις για την πολλαπλή σκλήρυνση

Multiple Sclerosis International Federation

Παγκύπριος Σύνδεσμος Πολλαπλής Σκλήρυνσης