Σύνδρομο Sjögren και ξηροφθαλμία. Εξαιρετικά σημαντική η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία

medlabnews.gr iatrikanea

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους.  Στο σύνδρομο Sjögren η ποσότητα και η ποιότητα του σάλιου και των δακρύων που παράγονται μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μια χαρακτηριστική ξηροστομία και ξηροφθαλμία που αναφέρονται ως «σύνδρομο sicca» (σύνδρομο ξηρότητας). Εκτός από τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες μπορούν να ξεραθούν και οι μεμβράνες των βλεννογόνων. Έτσι οι ασθενείς έχουν συχνά την αίσθηση ύπαρξης άμμου στα μάτια, οι σιελογόνοι αδένες τους πρήζονται, δυσκολεύονται στην κατάποση και έχουν μειωμένη αίσθηση της γεύσης.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:

Τα πλέον κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, παχύρρευστες εκκρίσεις, κνησμό και καύσο των ματιών, ελαττωμένη αίσθηση της γεύσης, δυσκολία κατάποσης και ξηρούς, ρωγμώδεις στοματικούς βλεννογόνους. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν διογκωμένοι παρωτιδικοί αδένες, ξηρότητα ρινικών βλεννογόνων, βρογχίτιδα και πνευμονία, αρθρίτιδα, κολπική ξηρότητα, επιμολύνσεις από Candida και αγγειίτιδα. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν αναιμία, λευκοπενία και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:

 • Μειωμένη αίσθηση της γεύσης και της όσφρησης.

 • Ξηρός βήχας.

 • Ξηρά μάτια, αίσθηση ύπαρξης άμμου.

 • Ξηρό στόμα με δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία.

 • Ξηρό δέρμα και εξανθήματα.

 • Κούραση.

 • Πόνος στις αρθρώσεις.

 • Μυϊκός πόνος.

 • Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια.

 • Πληγή στη γλώσσα ή τον λαιμό.

 • Πρήξιμο σιελογόνων αδένων.

 • Κολπική ξηρότητα. 

Σπανιότερα, μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν:

 • Διόγκωση ήπατος

 • Βήχα λόγω ξηρότητας των βλενογόνων του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων

 • Αγγειίτιδα, δηλ. φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων που εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, όπως ένα πορφυρικό ή βλατιδώδες ή κνιδωτικό εξάνθημα ή ακόμη και εξελκώσεις

 • Οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα

 • Προσβολή των νεφρών

Σύνδρομο Sjögren και ξηροφθαλμία

Με αφορμή τον εορτασμό  της Παγκόσμιας Ημέρας για το Sjögren’s, η Ελληνική Εταιρεία  Αντιρευματικού Αγώνα και η SJÖGREN EUROPE (Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Συλλόγων Ασθενών με Sjögren’s) τονίζουν ότι η ξηροφθαλμία, που ταλαιπωρεί περίπου 95% των ασθενών, εξακολουθεί να υποδιαγιγνώσκεται και να υποθεραπεύεται.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για αυτό, αλλά η πιο συχνή αιτία είναι ότι  το διάστημα  για παραπομπή σε ειδικό για την ξηροφθαλμία είναι μεγαλύτερη από ό,τι για άλλες καταστάσεις τόνισε η κα Καίτη Αντωνοπούλου, Ταμίας της SJÖGREN EUROPE και της Ελληνικής Εταιρείας Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ.Ε.ΑΝ.Α.).

Για τους ασθενείς με Sjögren, η φλεγμονή των αδένων που εκκρίνουν τα δάκρυα μειώνει την παραγωγή δακρύων, με αποτέλεσμα χρόνια ξηροφθαλμία. Επιπλέον, αλλαγές στη σύνθεση των δακρύων συμβάλλουν στην ξηροφθαλμία. Σε άτομα με ξηροφθαλμία, μπορεί να εμφανιστούν λεπτές κηλίδες στο δακρυϊκό φιλμ και τα δάκρυα να μην προστατεύουν και να υποστηρίζουν πλέον επαρκώς την υγεία των ιστών της οφθαλμικής επιφάνειας επισημαίνει η κα Alice Grosjean, Πρόεδρος της SJÖGREN EUROPE

Το Sjögren’s είναι το δεύτερο πιο κοινό συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα μετά την ρευματοειδή αρθρίτιδα. Παρά το γεγονός αυτό,  το νόσημα δεν αναγνωρίζεται εύκολα και γρήγορα τόσο από την ιατρική κοινότητα όσο και από τους ασθενείς, με αποτέλεσμα το 75% των ασθενών να μην έχει ακόμα διαγνωστεί.

Στην Ιατρική Σχολη-Λαϊκό Νοσοκομείο, στο τμήμα της Παθολογικής Φυσιολογίας, λειτουργεί από τον Δεκέμβριο του 2019 κέντρο εμπειρογνωμοσύνης για την νόσο, υπό τον Καθηγητή κο Αθανάσιο Τζιούφα, στο οποίο διεξάγεται κλινική και μεταφραστική έρευνα για την νόσο.

Η ξηροφθαλμία είναι πολυπαραγοντική ασθένεια. Συχνά δεν υπάρχει μόνο «ένας τύπος» ξηροφθαλμίας και δεν έχουν όλα τα άτομα με Sjögren’s  το ίδιο επίπεδο ή την ίδια μορφή ξηροφθαλμίας. Η ξηροφθαλμία στο Sjögren’s δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν ακόμη πολλά να μάθουμε για τον μηχανισμό της ξηροφθαλμίας στο Sjögren’s, αλλά ταυτόχρονα υπάρχουν όλο και πιο αποτελεσματικές θεραπείες με θετικά αποτελέσματα για την ξηροφθαλμία επεσήμανε  ο Καθηγητής Παθολογικής Φυσιολογίας ΕΚΠΑ κος Αθανάσιος Τζιούφας.

Η πλειοψηφία των ασθενών με ξηροφθαλμία είναι γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση. Αυτό ευθυγραμμίζεται με όσους έχουν διαγνωστεί με Sjögren’s και καταδεικνύει τη σημασία των ορμονών του φύλου τόσο στη νόσο του Sjögren’s όσο και στην ξηροφθαλμία συνέχισε ο καθηγητής.

Το περιβάλλον παίζει καθοριστικό ρόλο στην ξηροφθαλμία. Ενώ το Sjögren’s είναι αυτοάνοσο νόσημα, υπάρχουν πολλοί περιβαλλοντικοί παράγοντες που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τα συμπτώματα και τις επιπτώσεις της ξηροφθαλμίας (για παράδειγμα, κλιματισμός, κεντρική θέρμανση, υγρασία, ρύπανση). Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την ποιότητα ζωήs των ασθενών με ξηροφθαλμία κατέληξε η Πρόεδρος της SJÖGREN EUROPE.

Τα συμπτώματα της ξηροφθαλμίας, επεσήμανε ο κος Τζιούφας,  μπορεί να διαφέρουν πολύ, είναι εξαιρετικά ποικίλα και μπορεί επίσης να ποικίλουν σε ένταση. Μερικοί πάσχοντες μπορεί να έχουν ήπια συμπτώματα  και ταυτόχρονα να έχουν αρκετά προχωρημένες αλλοιώσεις κατά την εξέταση. Το αντίθετο μπορεί να συμβεί όταν οι ενδείξεις  δεν ταιριάζουν με το επίπεδο των συμπτωμάτων.

Η ξηροφθαλμία στο Sjögren’s μπορεί να οδηγήσει σε άλλα προβλήματα εάν δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς. Εάν δεν αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά, μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα όπως έλκη κερατοειδούς συμπεριλαμβανομένων των βακτηριακών λοιμώξεων. Η κακή κατάσταση της οφθαλμικής επιφάνειας μπορεί να οδηγήσει σε άλλους φλεγμονώδεις παράγοντες κινδύνου, συμπεριλαμβανομένης της βλεφαρίτιδας που οδηγεί σε δευτερογενείς λοιμώξεις του κερατοειδούς.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν σημειωθεί σημαντικές πρόοδοι στη θεραπεία της ξηροφθαλμίας, η οποία πλέον δεν περιορίζεται σε λιπαντικές σταγόνες. Η ξηροφθαλμία, όπωςπροαναφέρθηκε, θεωρείται πολυπαραγοντική με  σημαντικές φλεγμονές. Ως εκ τούτου, οι νέες θεραπείες στοχεύουν στην αντιμετώπιση της φλεγμονής. Υπάρχουν επίσης νεότερες λιπαντικές σταγόνες που στοχεύουν στην αντικατάσταση συγκεκριμένων τμημάτων της δακρυϊκής μεμβράνης και επίσης έχουν ως στόχο να έχουν ένα πιο διαρκές αποτέλεσμα κατέληξε ο καθηγητής.

Διαβάστε περισσότερα για το Σύνδρομο Sjögren εδώ:

Σύνδρομο Sjogren. Αυτοάνοση πάθηση με χαρακτηριστική οφθαλμική ξηρότητα και ξηροστομία