Πνευμονική υπέρταση, μια σπάνια σοβαρή νόσος. Παγκόσμια ημέρα

Επιμέλεια Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr

Η Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ)

Η Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σπάνια, σοβαρή, προοδευτική και απειλητική για τη ζωή νόσος της καρδιάς και των πνευμόνων, στην οποία η πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες είναι πάνω από 25 mm Hg (χιλιοστά στήλης υδραργύρου) και η οποία μπορεί να οδηγήσει σε  ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς και θάνατο. H νόσος αυτή εξελίσσεται ταχύτατα με σοβαρό αντίκτυπο στους πάσχοντες και στις οικογένειές τους. Επειδή πολλά από τα αρχικά συμπτώματα της ΠΥ – 

• δύσπνοια, 
• λαχάνιασμα, 
• αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα, 
• μελάνιασμα χειλιών και άκρων καθώς και 
• κόπωση -

είναι ήπια και μη ειδικά, με αποτέλεσμα να μπερδεύονται με κοινές διαγνώσεις, όπως π.χ το άσθμα, η διάγνωση γίνεται συχνά όταν η νόσος έχει γίνει ήδη πολύ σοβαρή.

Το ευτύχημα είναι ότι η ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια νόσος. Υπολογίζεται ότι στη χώρα μας σήμερα πάσχουν περί τα 1.000 άτομα.

H Πνευμονική Υπέρταση ταξινομείται κλινικά σε 5 ομάδες σύμφωνα με το αίτιο στο οποίο οφείλεται. Η επίδραση της νόσου σε κάθε ασθενή διαφοροποιείται ανάλογα με το υποκείμενο αίτιο της νόσου, την έγκαιρη διάγνωση και την ουσιαστική έναρξη θεραπείας. 

Η Χρόνια Θρομβοεμβολική ΠΥ, κατά την οποία υπάρχει θρομβοεμβολική απόφραξη των πνευμονικών αγγείων, είναι η μόνη μορφή η οποία έχει ενδεδειγμένη θεραπεία σε ποσοστό 60%, την Πνευμονική Ενδαρτηρεκτομή, μία χειρουργική επέμβαση κατά την οποία τα αγγεία των πνευμόνων καθαρίζονται από θρόμβους και ουλώδη ιστό. Στους ασθενείς αυτούς που χειρουργούνται , αλλά εξακολουθεί να υπάρχει εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα ΧΘΠΥ μετά τη χειρουργική θεραπεία, καθώς και σε εκείνους που έχουν κριθεί ως μη χειρουργήσιμοι από εξειδικευμένα κέντρα, υπάρχει πλέον εγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή. 

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ΠΑΥ είναι μία σπάνια νόσος και επηρεάζει περίπου 15-52 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού σε παγκόσμιο επίπεδο. Είναι πιο διαδεδομένη σε νέες γυναίκες από ότι σε άνδρες και σε ποσοστό 30-50%, η ΠΑΥ είναι άγνωστης αιτιολογίας. Πέντε γονίδια που αυξάνουν τον κίνδυνο για την εμφάνιση ΠΑΥ ανακάλυψε μια διεθνής επιστημονική ομάδα.
Με μόνη θεραπευτική επιλογή τη μεταμόσχευση πνευμόνων, μια εξαιρετικά δύσκολη επέμβαση η οποία δεν πραγματοποιείται στην Ελλάδα και η δυνατότητα πρόσβασης των Ελλήνων ασθενών στο αρμόδιο μεταμοσχευτικό κέντρο στην Ευρώπη να μην είναι εφικτή, ακόμα και σήμερα η θνησιμότητα των ασθενών με ΠΑΥ παραμένει σε υψηλά επίπεδα και εξακολουθεί να είναι 15 % στο 1 έτος και 32 % στα 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. 

Η πνευμονική υπέρταση είναι ανίατη κατάσταση, αλλά η θεραπεία μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα και να βοηθήσει να την διαχειριστείτε όσο καλύτερα γίνεται.

Όμως, όλα τα είδη της ΠΥ αντιμετωπίζονται και πολλές φορές αντιμετωπίζονται ουσιαστικά με τη θεραπεία του βασικού αιτίου που την προκαλεί. Σήμερα ευτυχώς με τα νεότερα φάρμακα που χρησιμοποιούνται, φαίνεται ότι και η ποιότητα ζωής των αρρώστων και το προσδόκιμο επιβίωσής τους βελτιώνονται. Βασικά φάρμακα θεωρούνται η προστακυκλίνη και τα συνθετικά ανάλογά της καθώς και οι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης. Τα φάρμακα αυτά, με το να προκαλούν αγγειοδιαστολή ή να δεσμεύουν τους παράγοντες που προκαλούν αγγειοσύσπαση, βοηθούν στην καλύτερη αιμάτωση των πνευμόνων.

Ένα φάρμακο πολύ γνωστό η σιδεναλφίλη (Viagra) έχει αποδειχτεί ότι βελτιώνει τα ενοχλήματα των αρρώστων με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση και την ποιότητα της ζωής τους και πιθανόν να αποδειχθεί στο μέλλον ότι επηρεάζει και το προσδόκιμο επιβίωσης, ανάλογα με τη δοσολογία.

Τέλος, ριζική θεραπευτική αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς (ιδιοπαθούς) υπέρτασης αποτελεί η καρδιοπνευμονική μεταμόσχευση.

Η μεταμόσχευση των πνευμόνων συνδυάζεται συνήθως με μεταμόσχευση καρδιάς, εάν η καρδιά έχει υποστεί βλάβες λόγω της πνευμονικής υπέρτασης. Η επιβίωση των μεταμοσχευμένων είναι εντυπωσιακή και κυμαίνεται περί το 70%.

Με απλά λόγια, σήμερα ο άρρωστος με πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) πνευμονική υπέρταση όχι μόνο δεν είναι καταδικασμένος όπως άλλοτε, αλλά προσβλέπει στο μέλλον με αισιοδοξία.

5η Μαΐου: Παγκόσμια Ημέρα Πνευμονικής Υπέρτασης

Η Παγκόσμια Ημέρα Πνευμονικής Υπέρτασης στρέφει την παγκόσμια προσοχή στην σημασία της βελτίωσης της ποιότητας ζωής και της αύξησης του προσδόκιμου ζωής των περισσότερων από 25 εκατομμύρια ανθρώπων, που ζουν με πνευμονική υπέρταση παγκοσμίως. Η 5η Μαΐου επιλέχθηκε ως Παγκόσμια Ημέρα Πνευμονικής Υπέρτασης, επειδή είναι η ημέρα μνήμης του θανάτου του πρώτου παιδιού στην Ισπανία από πνευμονική υπέρταση πάνω από 30 χρόνια πριν. Σκοπός σε κάθε Παγκόσμια Ημέρα Πνευμονικής Υπέρτασης είναι να αυξηθεί η ευαισθητοποίηση του καθενός μας, ξεχωριστά, και της κοινωνίας στο σύνολό της, σχετικά με αυτήν την σοβαρή ασθένεια που τόσο συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα, ή με πολύ μεγάλη καθυστέρηση.