Λέμφωμα ο 5ος πιο συχνός καρκίνος. Ποιοι οι τύποι του; Ποια τα συμπτώματα; Υπάρχουν θεραπείες; (video)

του  Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Το λέμφωμα είναι ο 5ος πιο συχνός καρκίνος στην Ευρώπη και η 7η αιτία θανάτου. 

Η Παγκόσμια Ημέρα Ευαισθητοποίησης για το Λέμφωμα (World Lymphoma Awareness Day) καθιερώθηκε το 2004, με πρωτοβουλία του Συνασπισμού κατά του Λεμφώματος (Lymphoma Coalitiom), ενός διεθνούς μη κερδοσκοπικού οργανισμού, που περιλαμβάνει στις τάξεις του 49 σωματεία πασχόντων από λέμφωμα από 36 χώρες.

Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να αναπτυχθεί όταν προκύψει σφάλμα στον τρόπο παραγωγής ενός λεμφοκυττάρου. Αυτό οδηγεί σε ένα μη φυσιολογικό κύτταρο που λόγω του ανεξέλεγκτου, μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού του με μεγάλη ταχύτητα καθίσταται καρκινικό. Όπως τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα, έτσι και τα καρκινικά λεμφοκύτταρα μπορούν να αναπτυχθούν σε πολλά μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του σπλήνα, του μυελού των οστών, του αίματος ή άλλων οργάνων.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι καρκίνου στο λεμφικό σύστημα:

• Νόσος Hodgkin
• Μη-Hodgkin λέμφωμα

Η νόσος Hodgkin ονομάστηκε έτσι προς τιμή του Άγγλου ιατρού Τόμας Χόντζκιν που πρώτος περιέγραψε τη νόσο το 1832. Απαντάται κυρίως στις νεαρές ηλικίες με μια δεύτερη κορύφωση στα 50 και προσβάλλει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων που ονομάζονται κύτταρα Reed-Sternberg. Σήμερα πλέον αποτελεί πρότυπο ιάσιμου καρκίνου.

Τα λεμφώματα μη Hodgkin προσβάλλουν κυρίως τη μέση ηλικιακή ομάδα και επίσης προσβάλλουν συχνότερα τους άνδρες. Παρουσιάζουν μεγαλύτερη ποικιλομορφία από τη νόσο Hodgkin και ταξινομούνται ανάλογα με τα κύτταρα που ανευρίσκονται στο μικροσκόπιο. Κυμαίνονται από ήπια νόσο που μπορεί να χρειάζεται μόνο παρακολούθηση έως αρκετά επιθετική κακοήθεια. Ακόμη όμως, και οι επιθετικές μορφές συχνά απαντούν καλά στη θεραπεία. Τα λεμφώματα μη Hodgkin αφορούν στα Β και τα Τ κύτταρα.

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι στιγμής δεν έχει προσδιοριστεί με ακρίβεια τι προκαλεί την εμφάνιση του λεμφώματος, παρόλο που είναι γνωστό ότι δεν είναι μεταδοτικό και δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι πρόκειται για κληρονομικό νόσημα. Ορισμένοι κοινοί παράγοντες φαίνονται να επηρεάζουν τον κίνδυνο εμφάνισης. Η νόσος είναι πιο συχνή σε άτομα με  εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, καθώς και σε άτομα που εκτίθενται σε περιβαλλοντικά καρκινογόνα, φυτοφάρμακα, ζιζανιοκτόνα, ιούς και ορισμένα βακτήρια. 

Non-Hodgkin's Lymphoma

Συμπτώματα και διάγνωση του λεμφώματος

Τα συμπτώματά του λεμφώματος συχνά συγχέονται με απλές καθημερινές ασθένειες, όπως ένα κρυολόγημα ή γρίπη. Καθώς όλα τα συμπτώματα του λεμφώματος εμφανίζονται επίσης και σε άλλες καταστάσεις, αφενός ο ασθενής μπορεί να μην δώσει ιδιαίτερη σημασία και να μην απευθυνθεί σε ιατρό, αφετέρου για την έγκαιρη διάγνωση οι εξετάσεις είναι κρίσιμης σημασίας.

Το λέμφωμα έχει 6 απλά συμπτώματα:

1. Ανώδυνη διόγκωση στο λαιμό, στη μασχάλη ή στην περιοχή των γεννητικών οργάνων
2. Νυχτερινή εφίδρωση
3. Ανεξήγητος πυρετός
4. Απώλεια βάρους και κόπωση
5. Βήχας ή δυσκολία στην αναπνοή
6. Επίμονη φαγούρα σε όλο το σώμα

Δεν υπάρχουν διαγνωστικές μέθοδοι για την πρώιμη ανίχνευση του λεμφώματος και αν τα συμπτώματα αυτά επιμένουν, απαιτείται επίσκεψη σε ιατρό.

Η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει διογκωμένους λεμφαδένες σε διάφορες περιοχές του σώματος. Ο γιατρός προχωρεί σε εξετάσεις αίματος και βιοψία ενός διογκωμένου λεμφαδένα, κατά την οποία ο λεμφαδένας μελετάται στο παθολογοανατομικό (ειδικό αιμοπαθολογοανατομικό) εργαστήριο για να ταυτοποιηθεί η νόσος.

Μετά από την ταυτοποίηση του ακολουθεί μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων για να εντοπιστούν τα σημεία της νόσου (στάδιο νόσου). 
Αυτές μπορεί να είναι:
Απλές αιματολογικές εξετάσεις.
Απεικονιστικές εξετάσεις (τομογραφία, μαγνητική κ.ά.), ώστε να εντοπιστούν τυχόν άλλοι λεμφαδένες και να ελεγχθεί το συκώτι, ο σπλήνας ή οι πνεύμονες.
Ίσως χρειαστούν πιο ειδικές εξετάσεις όπως παρακέντηση του μυελού των οστών.

Θεραπεία του λεμφώματος

Οι στόχοι της θεραπείας διαφέρουν για κάθε ασθενή και εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες καθώς υπάρχουν πολλοί τύποι της νόσου. Απαραίτητη προϋπόθεση λοιπόν είναι η εξατομίκευση της θεραπείας για κάθε ασθενή, που πραγματοποιείται από εξειδικευμένο και έμπειρο αιματολόγο ή ογκολόγο, λαμβάνοντας υπόψη το είδος του λεμφώματος, την επιθετικότητά του, την έκταση της νόσου, τα συμπτώματα, την ηλικία και τη γενικότερη κατάσταση της υγείας του ασθενούς.

Οι πρόσφατες εξελίξεις της τεχνολογίας και των διαθέσιμων θεραπειών κάνουν την αντιμετώπιση του λεμφώματος να είναι ολοένα και πιο ελπιδοφόρα. Ορισμένες μορφές της νόσου θεραπεύονται πλήρως, ενώ άλλες ελέγχονται επαρκώς, ώστε η ποιότητα ζωής των ασθενών να μην επηρεάζεται αρνητικά.

Θεραπευτικές δυνατότητες

Ο καθηγητής σημείωσε πως «σήμερα διαθέτουμε πολλές και αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές για την θεραπεία των κακοήθων λεμφωμάτων.

Κορμός της θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι η χημειοθεραπεία, που συχνά συνδυάζεται με ανοσοθεραπεία, αυξάνοντας την αποτελεσματικότητα της αγωγής.

Η ακτινοθεραπεία αποτελεί κυρίως επικουρική θεραπευτική προσέγγιση.

Νεότερες μορφές ανοσοθεραπείας και κυτταρικές θεραπείες έχουν δώσει εξαιρετικά αποτελέσματα σε ασθενείς που στο πρόσφατο παρελθόν είχαν εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση.

Η μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων, κυρίως η αυτόλογη (από τον ίδιο τον ασθενή) αλλά και η αλλογενής (από άλλον δότη) έχουν ιδιαίτερη θέση σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική στη θεραπεία νόσο και συγκεκριμένους υποτύπους λεμφωμάτων και αποτελούν επιλογές που μπορεί να οδηγήσουν επίσης σε οριστική ίαση ασθενών, που επίσης θα είχαν δυσμενή πρόγνωση.

Πρόσβαση των ασθενών σε θεραπεία

«Στην Ελληνική πραγματικότητα», σημείωσε ο καθηγητής, «η πρόσβαση των ασθενών στις νεότερες θεραπείες είναι πολύ ικανοποιητική, ενδεχομένως και καλύτερη σε σχέση με άλλες πιο εύρωστες χώρες.

Η πρόσβαση είναι απρόσκοπτη στις εγκεκριμένες θεραπείες, που είναι εμπορικά διαθέσιμες.

Πρόσβαση όμως υπάρχει και σε επερχόμενες, μη εγκεκριμένες αλλά υποσχόμενες θεραπείες. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω της ανάπτυξης στον τομέα των κλινικών μελετών, αλλά και της παροχής προγραμμάτων πρώιμης πρόσβασης.

Κυτταρικές θεραπείες CAR-T

Εξαίρεση αποτελούν προς το παρόν οι κυτταρικές θεραπείες (CAR-T), για τις οποίες υπάρχουν περιορισμοί που αφορούν τις υπάρχουσες υποδομές.

Τα CAR-Tκύτταρα αποτελούν μια καινοτόμο θεραπευτική επιλογή που αφορά τα λεμφώματα υψηλής κακοήθειας από Β-κύτταρα (λεμφώματα από μεγάλα κύτταρα, πρωτοπαθή λεμφώματα μεσοθωρακίου, μετατροπή χαμηλής κακοηθείας Β-λεμφωμάτων) και το λέμφωμα μανδύα. Ασθενείς στους οποίους μπορεί να εφαρμοστεί αυτή η αγωγή είναι οι ασθενείς με υποτροπιάζουσα – ανθεκτική νόσο υπό συγκεκριμένες προϋποθέσεις που σχετίζονται με τις θεραπείες που έχουν ήδη χορηγηθεί και τη γενική κατάσταση των ασθενών και τις συνυπάρχουσες παθήσεις.

Κέντρα με εξειδικευμένες υποδομές

Για την εφαρμογή των κυτταρικών θεραπειών CAR T, απαιτούνται εξειδικευμένοι χώροι, κλίνες σε Μονάδες Εντατικής Θεραπείας, υποστήριξη από άλλες ειδικότητες και εξειδικευμένες διαδικασίες. Για το λόγο αυτό, απαιτείται και πιστοποίηση των εξειδικευμένων κέντρων που παρέχουν τις συγκεκριμένες θεραπείες. Οι διαδικασίες πιστοποίησης είναι πολύπλοκες και απαιτούν σημαντική επιπρόσθετη εργασία από το προσωπικό των μονάδων, καθώς επίσης και πρόσθετο κόστος.

Μέχρι στιγμής έχουν πιστοποιηθεί 7 Κέντρα και συγκεκριμένα 4 στην Αθήνα, ένα στη Θεσσαλονίκη, ένα στην Πάτρα και ένα στην Κρήτη (Ηράκλειο, ΠΑ.Γ.Ν.Η), ενώ προ μηνών ήταν μόνο 3.

Η αυξανόμενη δυνατότητα απορρόφησης ασθενών με την ήδη υφιστάμενη επέκταση της πιστοποίησης Κέντρων για κυτταρικές θεραπείες πιστεύω ότι θα επαρκέσει για την απορρόφηση των ασθενών που πληρούν τις εγκεκριμένες ενδείξεις και τις επιπρόσθετες αναγκαίες προϋποθέσεις για να λάβουν CAR T κύτταρα.

Διαβάστε επίσης

• Τι είναι η ασθένεια Hodgkin’s, ποια η διαφορά από την μη Hodgkin’s, πώς γίνεται η διάγνωση και ποια η θεραπεία;
• Σπογγοειδής μυκητίαση (mycosis fungoides). Δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
• Πότε διογκώνονται (πρήζονται) οι λεμφαδένες; Πόσο επικίνδυνο είναι; Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην διάγνωση;
• Τι είναι το Λεμφοίδημα και σε ποιές παθήσεις παρουσιάζεται; Ποιά τα συμπτώματα εκτός από το έντονο πρήξιμο; Τι μπορείτε να κάνετε για την αντιμετώπιση του;
• Τι είναι η λευχαιμία; Ποιοι κινδυνεύουν; Υπάρχει θεραπεία και πώς είναι η ζωή του αρρώστου μετά την ίαση;
• Πόσοι και που είναι οι λεμφαδένες της μασχάλης και πώς μπορεί να επηρεάζονται στον καρκίνο του μαστού;
• Σε ποιες παθήσεις διογκώνονται οι λεμφαδένες; Πότε και γιατί θα πρέπει να αφαιρούνται;