CPK κινάση κρεατίνης. Νοσήματα που αυξάνεται ή μειώνεται. Τι δείχνει σε καρδιακό έμφραγμα;

της Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή, μοριακής βιολόγου, medlabnews.gr iatrikanea

Η CPΚ είναι ένα ένζυμο, η υψηλότερη δραστηριότητα του οποίου παρατηρείται στην καρδιά, στους σκελετικούς μυς και στον εγκέφαλο, και σε μικρότερο βαθμό στον πλακούντα, τη μήτρα, τον γαστρεντερικό σωλήνα και το ουροποιητικό σύστημα.

Το ένζυμο συντελεί στην παροχή ενέργειας στο κύτταρο. Η φωσφορική κρεατίνη αποτελεί ενεργειακή εφεδρεία ή αποθήκη ενέργειας για τους μυς αφού μπορεί γρήγορα να χρησιμοποιηθεί για την αναγέννηση του ΑΤΡ.

Η CPΚ συντίθεται από δυο υπομονάδες, την CK–M και την CK-Β, που οδηγεί στη δημιουργία της διαλυτής μορφής. Από αυτές τις υπομονάδες σχηματίζονται τρία διμερή ισοένζυμα: η CK-MΒ που σχετίζεται με το μυοκαρδιακό, η CK-MΜ που σχετίζεται με το μυοσκελετικό, και η CK–ΒΒ που αποτελεί ισοένζυμο του εγκεφάλου.
Η CK-MΒ σχετίζεται (αν όχι απόλυτος ειδικά) με την καρδιά και η υψηλότερη τιμή της συγκέντρωσής της βρίσκεται στο μυοκάρδιο. Όμως μαζί με την τιμή της ολικής CK και άλλους δείκτες όπως οι καρδιακές τροπονίνες αποτελεί έναν βασικό βιοχημικό δείκτη για το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου. Πρέπει να σημειωθεί επίσης ότι τα επίπεδα της CK αυξάνονται κατά την διάρκεια και μετά από σκληρή άσκηση και φθάνουν στην υψηλότερη τιμή τους από 1 εως 4 μέρες μετά (την άσκηση), και επιστρέφουν στα κανονικά επίπεδα 3-8 μέρες μετά. Τέλος, εργασίες αναφέρουν ότι αύξηση της CPK και της αλδολάσης του ορού παρατηρείται και μετά από έλλειψη ύπνου.

Η συγκέντρωση της CPK στον ορό εξαρτάται από το φύλο, τη φυλή, την ηλικία, τη μυϊκή μάζα και τη φυσική δραστηριότητα. Γενικά με βάση τη φυλή και το φύλο μπορούμε να διακρίνουμε α) ομάδα υψηλής CPK που αποτελείται από άνδρες της μαύρης φυλής , β) ομάδα μέσης CPK που αποτελείται από γυναίκες της μαύρης φυλής και άνδρες της λευκής φυλής και γ) ομάδα χαμηλής CPK που αποτελείται από γυναίκες της λευκής φυλής. Οι τιμές της CPK διπλασιάζονται από χαμηλή στη μέση και από τη μέση στην υψηλή ομάδα
Αποτελεί δείκτη βλάβης του μυοκαρδίου και των σκελετικών μυών και σε μικρότερο βαθμό του εγκεφαλικού ιστού ή άλλων οργάνων. Οι σκελετικοί μυς περιέχουν κυρίως τη μορφή CK3 ή ΜΜ, ο καρδιακός CK 3 και CK2 ή ΜΒ και ο εγκεφαλικός ιστός, ο γαστρεντερικός ιστός και το ουροποιογεννητικό σύστημα ΒΒ ή CK1.

Στο έμφραγμα, η αύξηση αρχίζει μετά την προσβολή και αυξάνεται εντός 24ώρου από το επεισόδιο: Η CPK, χρησιμοποιείται για τη διάγνωση και την παρακολούθηση του επεισοδίου.
Σε oρισμένα νοσήματα των μυών και σε καρκινώματα η CPK χρησιμοποιείται κυρίως για την παρακολούθησή τους.

Eνδείξεις

Σε ασθενείς που μπορεί να υπέστησαν καρδιακό έμφραγμα η εξέταση της CK συνήθως παραγγέλλεται όταν φθάνουν στο νοσοκομείο και επαναλαμβάνεται ανά 4-6 ώρες, συνολικά τρεις φορές. Εάν υπάρχει μυαλγία ή αδυναμία, ο ιατρός σας μπορεί να παραγγείλει CK για να διαπιστώσει και αν άλλοι μύες έχουν βλάβη.
Παθήσεις του μυοκαρδίου, παρακολούθηση της πορείας του εμφράγματος του μυοκαρδίου και έλεγχος της θρομβολυτικής θεραπείας
Παθήσεις των σκελετικών μυών

Κύρια νοσήματα που παρατηρείται αύξηση της CPK

Αυξάνεται σε:

• Τραυματισμός η στρες σε καρδιά, εγκέφαλο και μυς (rhabdomyolysis)
• Καρδιακό επεισόδιο (χρησιμοποιείται ως καρδιακός δείκτης, όπως η τροπονίνη)
• Πόνος στο στήθος
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Μυοσίτιδα
• Δερματομυοσίτης
• Πολυμυοσίτης
• Ραβδομυοσίτιδα (Σύνδρομο Crush)
• Μυϊκή δυστροφία
• Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
• Reye's syndrome
• Υπερβολική άσκηση
• Κοκαΐνη
• Υποθερμία - Υπερθερμία
• Υποθυρεοειδισμός (↓TSH ↓T4 FT4 ) και Υπερθυρεοειδισμός
• Obstructive apnea syndrome
• Χολόστασης (Cholestasis)
• Χρήση στατίνης (μειώνει χοληστερίνη)
• McLeod syndrome (γενετική ανωμαλία)
• Ηλεκτρικά εγκαύματα και τραυματισμούς
• Νεοπλασία (προστάτη και μαστού)
• Οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου
• Περαιτέρω παθήσεις του καρδιακού μυός, π.χ. Μυοκαρδίτιδα
• Παθήσεις των σκελετικών μυών
• Αύξηση του ενζύμου παρατηρείται και σε λήψη ορισμένων φαρμάκων (π.χ. σαλικυλικά)
• Η λήψη μεγάλων ποσοτήτων αλκοόλ αυξάνει ελαφρά την CK.

Μόνιμη αύξηση στην CPK προκαλείται μετά από συχνή προπόνηση ή αγώνα ειδικά σε ασκήσεις που περιλαμβάνουν βάρη ή αντιστάσεις. 
Οι αθλητές που παρουσιάζουν αυξημένη CPK θα είναι καλό να απέχουν από άσκηση για 7 ως 10 ημέρες εάν πρόκειται να επαναλάβουν τη μέτρηση της CPK.

Μειώνεται η CPK σε:

• Αλκοολική ηπατίτιδα
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Κατά τα πρώτα στάδια της κύησης τα επίπεδα της CK είναι μειωμένα.

Τα ευρήματα από τη σωστή παθολογική ιατρική εξέταση του ασθενούς έχουν κομβικό ρόλο στην εξατομικευμένη αξιολόγηση και θεραπεία.

Φυσιολογικές τιμές CPK

Στους άνδρες ανώτερο όριο προτείνεται τα 80 U/L και στις γυναίκες τα 70 U/L, αλλά αξιολογούμε την παράμετρο όταν η CPK περάσει τα 180 IU/mL. 

Αύξηση της CPK (ως και δεκαπλάσια την φυσιολογικής τιμής) παρατηρείται στα νεογέννητα, ενώ τα αγόρια έχουν ελαφρά ψηλότερη τιμή από τους ενήλικες και οι ενήλικες ψηλότερη από
άτομα της τρίτης ηλικίας.

Βιβλιογραφία
1. Ιατρική Βιοχημεία. 1991. Αρσένη Α., Δεληγιάννη Β., Ζουλλιέν Ζ. Ιατρικές Εκδόσεις Ζητα
2. Katirji B. and M. Al-Jaberi. 2001. Creatine kinase revisited. J Clin. Neuromusc. Dis. 2(3) 158-163
3. Τουράκη Μαρία. 1990. Μελέτη του παράδοξου του ασβεστίου σε απομονωμένη καρδιά αμφιβίων. Διδακτορική διατριβή , Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, Παράρτημα αριθ. 21, σελ. 274.
4. Havas E., Komulainen J. and V. Vihko. 1997. Exercise induced increase in serum creatine kinase is modified by subsequent bed rest. Int. J. Sports Med. 18(8) 578-582.
5. Kirwan JP. Costill DL, Flynn MG, Mitchel JB, Fink WJ, Neufer PD and Houmard JA. 1988.
Med Sci. Sports Exerc. 20 (3) 255-259.
6. Paschoal VC and Amancio OM. 2004. Nutritional status of Brazilian elite swimmers. Int. J.
Sport Nutr. Exerc. Metab. 14(1) 81-94
7. Symanski J.D., McMurray R.G., Silverman L.M., Smith B.W. and Siegel A.J. 1983. Serum
creatine kinase and CK-MB isoenzyme responses to acute and prolonged swimming in trained
athletes. Clin. Chim. Acta 129 181-187
8. Ehlers G.G., Th. E. Ball and L. Liston. 2002. Creatine kinase levels are elevated during 2-aday practices in collegiate football players. J. Athletic Training 37(2) 151-156
9. Wolf PL, Lott JA, Nitti GJ and Bookstein R. 1987. Changes in serum enzymes, lactate and haptoglobin following acute physical stress in international-class athletes. Clin. Biochem 20, 73-77

Διαβάστε επίσης:

• Πονάτε στο στήθος; Είναι καρδιά ή στομάχι; Πότε πρέπει να καλέσετε βοήθεια και να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο;
• Πόνος στο στήθος. Ποιες είναι οι αιτίες που προκαλούν θωρακικό πόνο; Πώς θα καταλάβετε αν οφείλεται στην καρδιά;
• Καρδιακή αρρυθμία. Τι είναι; Πόσο επικίνδυνη είναι; Πώς αντιμετωπίζεται; Πώς προλαμβάνεται;
• Θωρακικός Πόνος. Τι μπορεί να είναι; Τι άλλο προκαλεί πόνο εκτός από την καρδιά; Ποια τα συμπτώματα της καρδιακής προσβολής;

Μυασθένεια Gravis. Προκαλεί βλεφαρόπτωση, κόπωση, μυϊκή αδυναμία (video)

Αλέξανδρου Γιατζίδη

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Τι είναι η Μυασθένεια Gravis;

Είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί αδυναμία και κάματο των μυών του σώματος, ειδικά εκείνων που ελέγχονται από τη θέληση. 

Στη χώρα μας υπάρχουν περίπου 200 με 300 ασθενείς ανά εκατομμύριο δηλαδή τουλάχιστον 3000 ασθενείς. 

Η αδυναμία βελτιώνεται με την ξεκούραση, ενώ επιδεινώνεται με την κόπωση. Είναι χρόνια νόσος και συγκαταλέγεται στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται κατά λάθος εναντίον κάποιων ιστών του. 

Το αίτιο είναι άγνωστο, υπάρχουν όμως κάποιες ενδείξεις ότι σχετίζεται με διαταραχές της λειτουργίας του θύμου. Πλήττει συνηθέστερα γυναίκες 20-40 ετών και εκδηλώνεται κύρια με πτώση των βλεφάρων και διπλωπία, αδυναμία των σκελετικών μυών και υπερβολικό αίσθημα κόπωσης ή «εξάντλησης» μετά από άσκηση.

Ποια είναι τα κλασικά συμπτώματα της Μυασθένειας;

Τα συνήθη συμπτώματα της Μυασθένειας είναι:

- Οφθαλμικά (βλεφαρόπτωση, διπλωπία, αδυναμία σύγκλεισης των βλεφάρων)

- Κεντρομυελική, κυρίως, μυϊκή αδυναμία

- Εύκολη κόπωση

- Αναπνευστική δυσχέρεια

- Επιδείνωση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων, προς τις βραδινές ώρες.

Ποια είναι η αιτία της Μυασθένειας και ποιος ο μηχανισμός;

Αιτία της Μυασθένειας είναι η ανώμαλη παραγωγή αντισωμάτων εναντίον των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, της νευρωσικής σύναψης, με αποτέλεσμα την καταστροφή των υποδοχέων αυτών και κατά συνέπεια τη διαταραχή της μεταβίβασης του νευρομυϊκού ερεθίσματος. Αυτό που συμβαίνει δηλαδή είναι να φτάνει κανονικά το σήμα για μυϊκή σύσπαση μέσω των νεύρων, να εκκρίνεται φυσιολογικά η ακετυλοχολίνη που αποτελεί τον νευροδιαβιβαστή που θα δώσει το ερέθισμα για μυϊκή σύσπαση, αλλά να μη γίνεται επαρκής μυϊκή σύσπαση λόγω μειωμένου αριθμού διαθέσιμων υποδοχέων ακετυλοχολίνης, των μυών.

Ποιες άλλες καταστάσεις εμπλέκουν μυϊκή αδυναμία και πιθανόν να μοιάζουν με τη μυασθένεια;

Η μυϊκή αδυναμία θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί με όλες τις παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία, όπως: μυοπάθειες, νευροπάθειες, παθήσεις του αίματος (αναιμία), σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ψυχολογικά αίτια, νεοπλασίες.

Με ποιες εξετάσεις διαγιγνώσκεται η μυασθένεια;

Η διάγνωση θα στηριχθεί στην κλινική της συμπτωματολογία – έκφραση, την εξονυχιστική φυσική εξέταση του αρρώστου και τον πλήρη εργαστηριακό του έλεγχο. Η μυϊκή αδυναμία και η γρήγορη κόπωση – εξάντληση των σκελετικών μυών στις συνηθισμένες καθημερινές δραστηριότητες, όπως πτώση των βλεφάρων και διπλωπία στην παρακολούθηση τηλεοράσεως – κινηματογράφου, η γρήγορη κούραση στη βάδιση, είναι το κυρίαρχο – μοναδικό σύμπτωμα. τις πρωινές ώρες τα πράγματα είναι καλύτερα, σχεδόν χωρίς αδυναμία και όσο προχωράει η ημέρα η αδυναμία εμφανίζεται και δυναμώνει. Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν από τους οφθαλμικούς μυς στο 50% των αρρώστων και στο 30% από τους προμηκικούς (δυσκαταποσία- δυσαρθρία) και στους υπόλοιπους από τους μυς των άκρων του αυχένα ή τους αναπνευστικούς (δύσπνοια – κυάνωση που μπορεί να απειλήσει τη ζωή αν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα).

Εκτός από την Κλινική εικόνα που είναι χαρακτηριστική, εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι:

- Το test tensilon

- Η δοκιμασία Desmedt Γίνεται ερεθισμός κινητικού νεύρου, του προσωπικού στην οφθαλμική, του ωλενίου στη γενικευμένη και καταγράφεται το προκλητό μυϊκό δυναμικό ενεργείας από τον σφιγκτήρα των βλεφάρων ή τον απαγωγό του μικρού δακτύλου αντίστοιχα.8 Αν δοθεί μόνο ένα ερέθισμα, το προκλητό δυναμικό είναι φυσιολογικό ή ελάχιστα μειωμένο, στα επαναλαμβανόμενα όμως προκλητά δυναμικά με διαδοχικά ερεθίσματα, (test Desmedt), η μείωση του ύψους φθάνει από 10 μέχρι 80%, ενώ στους φυσιολογικούς μυς δεν ξεπερνά το 8%.

- Η ανίχνευση των αντισωμάτων έναντι του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης στο αίμα του ασθενούς  Πρόκειται για αυτοαντισώματα IgG που προσδένονται στην υπομονάδα α του υποδοχέα και εξουδετερώνουν τη λειτουργία της σύναψης. Στο 85% των μυασθενικών ανιχνεύονται αυτά τα αντισώματα στον ορό τους (οροθετικοί ασθενείς), στο υπόλοιπο 15% που έχουν διαγνωσθεί κλινικά – ηλεκτροφυσιολογικά – φαρμακολογικά, δεν εμφανίζονται αντισώματα κατά των υποδοχέων της ΑΚΧ (οροαρνητικοί)9 και σ’ αυτούς όμως πρέπει να κυκλοφορούν αντισώματα ή άλλες παθολογικές ουσίες, αφού και οι οροαρνητικοί βελτιώνονται με την πλασμαφαίρεση ή αν ο ορός τους ενεθεί σε πειραματόζωα, προκαλεί πειραματική μυασθένεια ενώ και στα νεογνά των εγκύων οροαρνητικών γυναικών εκδηλώνονται μυασθενικά συμπτώματα.

- Απεικονιστικές εξετάσεις του μεσαυλίου. Η αξονική τομογραφία του μεσοθωρακίου στο 65% των περιπτώσεων, αποκαλύπτει υπερπλασία του θύμου αδένα και στο 10% θύμωμα. Όπως σημειώνεται στη συνέχεια αξονική τομογραφία θα πρέπει να γίνεται και στη βάση του κρανίου.

Τι είναι οι μυασθενικές κρίσεις;

Είναι έντονες εξάρσεις της νόσου με σοβαρού βαθμού γενικευμένη μυϊκή αδυναμία με αποτέλεσμα αδυναμία στην αναπνοή και την κατάποση, που απαιτούν την άμεση υποστήριξη του ασθενή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.

Πότε είναι πιθανότερες οι μυασθενικές κρίσεις;

Μετά από λοιμώξεις, χειρουργικές επεμβάσεις ή ανεπαρκή φαρμακευτική κάλυψη.

Τι είναι οι χολινεργική κρίση;

Είναι η κρίση που οφείλεται σε υπερβολική χορήγηση αντιμυασθενικών φαρμάκων (αντιχολινεστερασικά). Χαρακτηρίζεται στην αρχή από υπεριδρωσία, σιελόρροια, διάρροια, βραδυκαρδία, υπόταση και αμέσως μετά εμφανίζεται γενικευμένη μυϊκή αδυναμία.

Ποια φάρμακα απαγορεύονται στη Μυασθένεια;

Στη Μυασθένεια απαγορεύονται τα φάρμακα που αποκλείουν τη νευρομυϊκή σύναψη ή δρουν κατασταλτικά στη αναπνοή (κινίνη, κινιδίνη, προκαϊναμίδη, προπανολόλη, λιδοκαΐνη, αμινογλυκοσίδες, πολυμυξίνη, νεομυκίνη, κολιστίνη, μορφίνη, βαρβιτουρικά και άλλα ηρεμιστικά).

Η Μυασθένεια θεραπεύεται;

Για τη θεραπεία της Μυασθένειας χρησιμοποιούνται διάφορα φαρμακευτικά σκευάσματα με κύριους εκπροσώπους τα αντιχολινεστερασικά. 
Επίσης χρησιμοποιούνται τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά. 
Αναστέλλουν τη δράση της χολινεστεράσης του ενζύμου, που εξουδετερώνει τη λειτουργία της ακετυλοχολίνης στη σύναψη και διευκολύνει τη νευρομεταβίβαση. Πρόκειται για συμπτωματική βέβαια θεραπεία. Η πυριδοστιγμίνη (mestinon), χρησιμοποιείται περισσότερο από τα άλλα αντιχολινεστερασικά (προστιγμίνη, ubretid, mytelase, nivalin). Αποτελεί την πρώτη επιλογή και ίσως τη μοναδική στην οφθαλμική και τις ήπιες μορφές, όταν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά και συγχορηγείται με τα ανοσοκατασταλτικά στις βαριές περιπτώσεις. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι μεγάλες δόσεις – πάνω από 5-6 δισκία – γιατί μπορεί να προκαλέσουν χολινεργικές εκδηλώσεις, μουσκαρινικές (εφιδρώσεις, διάρροιες, εμέτους, δύσπνοια) ή νικοτινικές (δεσμιδώσεις, επώδυνες μυϊκές συσπάσεις, σύγχυση, σπασμούς, κώμα). Για την υποκαλιαιμία που προκαλούν και οι μικρότερες δόσεις του mestinon, συγχορηγείται αναστολέας της αλδοστερόνης (aldactone), για βραχύ χρονικό διάστημα, ιδιαίτερα στους άνδρες, γιατί προκαλεί γυναικομαστία.

Κατά τη Μυασθενική κρίση μπορεί να χρησιμοποιηθούν η πλασμαφαίρεση και ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Με την πλασμαφαίρεση αφαιρούνται 2-3 λίτρα πλάσματος, 3 φορές την εβδομάδα για 1-2 εβδομάδες, ανάλογα με την ανταπόκριση.6,7 Η βελτίωση είναι άμεση, σε 2-3 24ωρα από την πρώτη πλασμαφαίρεση. Εφαρμόζεται, σε εξειδικευμένες μονάδες, στις γενικευμένες μορφές με αιφνίδια επιδείνωση και προεγχειρητικά ή και στις γενικευμένες μορφές της νόσου που δεν ανταποκρίνονται στις άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η βελτίωση, που διαρκεί μόνο 1-2 μήνες, αποδίδεται στην απομάκρυνση παθολογικών ουσιών, κυρίως αντισωμάτων. Έχει σημαντικές παρενέργειες – υπόταση, υπέρταση, έμετο, αιμορραγίες, θρομβοφλεβίτιδα – στο 12-40% των περιπτώσεων.

Τι είναι η θυμεκτομή;

Είναι χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα σε άτομα με γενικευμένη Βαριά Μυασθένεια που είναι κάτω από 55 ετών και σε κάθε ηλικία εφόσον υπάρχει θύμωμα (υπερπλασία του θύμου αδένα). Η θυμεκτομή οδηγεί σε πλήρη ύφεση μέχρι και σε 40% των ασθενών. Καλύτερα αποτελέσματα έχουμε στις νεαρότερες ηλικίες, κάτω των 30 ετών, με διάρκεια νόσου κάτω των 5 ετών.

Ποια είναι η πρόγνωση της Βαριάς Μυασθένειας;

Οι περισσότεροι ασθενείς φτάνουν στο μέγιστο της βαρύτητας της νόσου σε δύο περίπου χρόνια και ακολουθεί σχετική σταθεροποίηση. Μερική ή πλήρης ύφεση αναμένεται στο 25% περίπου των ασθενών. Στην πορεία της νόσου μπορεί να παρατηρηθούν μυασθενικές κρίσεις.

Μυασθένεια και εγκυμοσύνη

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε γυναίκες με ΜG, η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη. Εμφανίζουν ίδιες αναλογίες βελτίωσης, σταθεροποίησης ή επιδείνωσης των συμπτωμάτων. Εντούτοις, επιδείνωση είναι πιο πιθανό να παρουσιαστεί κατά το 1ο τρίμηνο της κύησης και κατά τον 1ο μήνα της λοχείας. Αναγκαία βέβαια είναι η αναπροσαρμογή των δόσεων της θεραπείας λόγω των αυξημένων μεταβολικών απαιτήσεων της εγκυμοσύνης.

Στις ασθενείς με μυασθένεια το ποσοστό των αυτόματων αποβολών δε φαίνεται να αυξάνεται καθότι είναι περίπου 4% σε σύγκριση με το γενικό ποσοστό που ανέρχεται σε 5,8-24,8%. Η επίδραση της νόσου στην κύηση είναι εμφανής όμως, αφού στο 40%των περιπτώσεων έχουμε πρόωρο τοκετό και το 10-20% των νεογνών εμφανίζουν παροδική νεογνική βαριά μυασθένεια, γι’ αυτό και τα παιδιά των μυασθενικών γυναικών πρέπει να παρακολουθούνται στενά για τις επόμενες 4 ημέρες μετά τη γέννησή τους. Η νεογνική μυασθένεια έχει μέση διάρκεια 12 ημέρες και οφείλεται στη μεταφορά των αντισωμάτων κατά των AChR από τη μητέρα στο βρέφος μέσω του πλακούντα, ενώ μετά την υποχώρησή της δεν επανεμφανίζονται μυασθενικά συμπτώματα.

Η μυασθένεια από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη για γέννηση με καισαρική τομή. Μπορεί να διενεργηθεί φυσιολογικός τοκετός καθώς το 1ο στάδιο δεν επηρεάζεται, αφού η συστολή των λείων μυών της μήτρας δεν εξαρτάται από μηχανισμό διαμεσολαβούμενο από ακετυλοχολίνη. Επηρεάζεται, όμως, το 2ο στάδιο που παρατείνεται και μπορεί να υπάρξει πρόβλημα στην εξώθηση από την αδυναμία των γραμμωτών μυών που συμμετέχουν σε αυτή. Επίσης, δεν υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης ατονίας της μήτρας ή αιμορραγίας.

Κατά την εγκυμοσύνη η παρακολούθηση και θεραπεία της μυασθένειας δεν αλλάζει κι έτσι μπορεί να συνεχιστεί η χορήγηση αντιχολινεστερασικών φαρμάκων ( π.χ. πυριδοστιγμίνη) ή κορτικοστεροειδών, ενώ η θυμεκτομή και η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών σε περίπτωση μυασθενικής κρίσης κατά την κύηση δεν αντενδείκνυνται.

Είναι φανερό, λοιπόν, ότι οι γυναίκες με μυασθένεια δεν πρέπει να αποθαρρύνονται από μία εγκυμοσύνη, καθώς με κατάλληλη νευρολογική και γυναικολογική συνεχή παρακολούθηση, αυτή η εγκυμοσύνη μπορεί να έχει μία φυσιολογική πορεία. Οι αυτόματες αποβολές λόγω της νόσου δεν αυξάνονται, αλλά ο αριθμός των αποβολών σε μυασθενικές γυναίκες φαίνεται μεγαλύτερος, γεγονός που αποδίδεται στην τεχνητή πρόκλησή τους επειδή αυτές οι γυναίκες φοβούνται μία πιθανή τερατογένεση που θα οφείλεται στην θεραπεία στην οποία ήδη υποβάλλονταν.

ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ


Κύριος στόχος της Φυσικοθεραπείας είναι η αύξηση/διατήρηση της μυϊκής δύναμης, της αντοχής και της ελαστικότητας με ένα πρόγραμμα ασκήσεων και διατάσεων το οποίο θα είναι προσαρμοσμένο στον κάθε ασθενή, ανάλογα με τις ανάγκες και τις δυνατότητές του. Είναι βασικό οι ασθενείς με μυασθένεια να διατηρούν μια όσο το δυνατόν καλή φυσική κατάσταση, στα πλαίσια της κάθε περίπτωσης ξεχωριστά. Λόγω της φύσης της νόσου, είναι σημαντικό σημείο να δημιουργηθεί ένα πρόγραμμα παρέμβασης το οποίο δεν θα επιφέρει κόπωση στον ασθενή. Θα πρέπει δηλαδή ο ασθενής να κάνει τακτικά διαλείμματα για να ξεκουράζεται και να μην υπερβαίνει τα προσωπικά όρια αντοχής του διότι υπάρχει κίνδυνος μυασθενικής κρίσης που μπορεί να φτάσει στην ανεπάρκεια των αναπνευστικών μυών. 


Δεν υπάρχει λόγος να ανησυχείτε. Δείτε πρώτα την θετική πλευρά:

• Η μυασθένεια μπορεί να τεθεί σχεδόν πάντα υπό πλήρη έλεγχο και οι περισσότεροι ασθενείς ζουν μια κανονική ζωή. 
• Ελάχιστοι ασθενείς που πάσχουν από μυασθένεια πεθαίνουν. 
Οι θεραπείες για τη μυασθένεια είναι πιο αποτελεσματικές από ό,τι οι θεραπείες για πολλά άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. 
• Δεν είναι τόσο επώδυνες και υπάρχουν λιγότερες σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπλοκές.
• Οι θεραπείες αυτές βελτιώνονται συνεχώς. Προσπαθούμε, με τη βοήθεια σας, να συνεχίσουμε.
 Κάθε ασθενής με μυασθένεια πρέπει να φροντίζει τον εαυτό του και να βρει το δικό του τρόπο να διατηρήσει την ασθένεια του σε σταθερό επίπεδο. Προσπαθήστε να μην αφήσετε την ασθένεια να επηρεάσει τη ζωή σας.

Παρ' όλα αυτά, πρέπει να γνωρίζετε ότι:

• Η μυασθένεια μπορεί να είναι χρόνια. 
• Μπορεί να θεραπευθεί, ακόμα και χωρίς θεραπεία, αλλά μόνο σε έναν στους 20 με 30 ασθενείς το χρόνο. Μην περιμένετε λοιπόν, ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

• Πρέπει να οργανώνετε την ημέρα σας για να μπορείτε να αξιοποιείτε τις ώρες που έχετε μεγαλύτερη δύναμη.
• Οι άλλοι άνθρωποι ίσως δεν αντιλαμβάνονται πάντα την αδυναμία σας, κυρίως όταν σας γνωρίζουν για πρώτη φορά. Μπορεί για παράδειγμα να μη συνειδητοποιήσουν ότι προσπαθείτε να χαμογελάσετε.

• θα χρειαστείτε σχεδόν σίγουρα φαρμακευτική αγωγή και θα έχει παρενέργειες. 
• Ασθενείς με μυασθένεια συνήθως παίρνουν μικρότερες δόσεις στεροειδών, μέρα παρά μέρα, σε σχέση με ασθενείς που πάσχουν από άλλες ασθένειες

Είναι επίσης καλό να αποφεύγετε:

• Υπερβολική κούραση και εξάντληση.

• Συναισθηματική ένταση.
• 
Ιώσεις (για παράδειγμα, το χειμώνα να αποφεύγετε τα πολυσύχναστα μέρη).

• Κάποια φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα τη νευρομυϊκή σύσπαση, όπως αμινογλυκοσίδη (π.χ. γενταμικίνη) και κυρίως τα αντιβιοτικά κετολιδών (π.χ. τελιθρομυκίνη: Ketek®). Παραδόξως, η υπερβολική δόση φαρμάκων αντι-χολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη ή η νεοστιγμίνη, μπορεί να αυξήσει την αίσθηση αδυναμίας ή ακόμα και να προκαλέσει χολινεργική κρίση (υπερβολική έκκριση σάλιου, δακρύων, ιδρώτα ή/και έμετο) αλλά και έντονη εξάντληση.

• Τέλος, μια ισορροπημένη διατροφή, άφθονη ανάπαυση και κάποια άσκηση (ήπιας μορφής, όπως το περπάτημα ή ο χορός) και ιδίως η αποφυγή του άγχους και των μολύνσεων μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να ζήσουν μια όσο το δυνατόν κανονική ζωή.

Διαβάστε επίσης

• Ινομυαλγία. Ρευματική πάθηση με έντονο πόνο σε αυχένα μέση, κόπωση, πονοκέφαλο, αφηρημάδα, διαταραχές ύπνου
  
• Κυστική ίνωσης, σκλήρυνση κατά πλάκας, Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Μυασθένεια Gravis είναι μερικές από τις σπάνιες παθήσεις. Πώς κληρονομούνται οι σπάνιες παθήσεις;
• Κυστική ίνωσης. Τι είναι, ποια τα συμπτώματα, πώς γίνεται η διάγνωση. (video)
• Παθήσεις που προκαλούν οστεοπόρωση και παθολογικά κατάγματα στα παιδιά. Πώς γίνεται η διάγνωση; Υπάρχει θεραπεία;
• Όλα όσα θα θέλατε να μάθετε για την πολλαπλή σκλήρυνση (σκλήρυνση κατά πλάκας). Μύθοι και αλήθειες. Η επίδραση της οικονομικής κρίσης στην νόσο.
• Ποιες είναι οι σπάνιες παθήσεις; Ένας στους δέκα Έλληνες πάσχουν από μία σπάνια ασθένεια. (video)
• Σπάνιες Παθήσεις και Ορφανά φάρμακα. Official Video

Αλέξανδρου Γιατζίδη
Dr.
PhD
https://scholar.google.gr/citations?hl=el&user=x0_XklQAAAAJ