Με Σύνδρομο Ορθοστατικής Ταχυκαρδίας Θέσης διαγνώστηκε η κόρη της Κριστίνα Άπλγκεϊτ

medlabnews.gr iatrikanea

Σύμφωνα με το Johns Hopkins Medicine, το POTS είναι μια χρόνια διαταραχή που επηρεάζει το αυτόνομο νευρικό σύστημα και την κυκλοφορία του αίματος 

Με τη 13χρονη μοναχοκόρη της, Σάντι εμφανίστηκε σε μια νέα συνέντευξή της σε podcast η Κριστίνα Άπλγκεϊτ.

Η κόρη της πρωταγωνίστριας της σειράς «Παντρεμένοι με Παιδιά» διαγνώστηκε πρόσφατα με Σύνδρομο Ορθοστατικής Ταχυκαρδίας Θέσης (POTS) κι η διάγνωση αυτή την έχει βοηθήσει να κατανοήσει καλύτερα τον καθημερινό αγώνα της Κριστίνα Άπλγκεϊτ με τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σύμφωνα με το Johns Hopkins Medicine, το POTS είναι μια χρόνια διαταραχή που επηρεάζει το αυτόνομο νευρικό σύστημα και την κυκλοφορία του αίματος και εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως ζαλάδες όταν κάποιος σηκώνεται όρθιος, αδυναμία στα πόδια και λιποθυμίες. Όπως αφηγήθηκε η Σάντι, το προσωπικό του σχολείου της τα απέδιδε στο άγχος ή νόμιζε ότι τα έβγαζε από το μυαλό της. Το γεγονός ότι κανένας δεν αναγνώριζε το πρόβλημά της την έκανε να νιώθει ακόμα χειρότερα, σαν να μη μετράνε τα συναισθήματά της.

«Στην τάξη, αν σηκωνόμουν τότε, θα έλεγα: "Πρέπει να πάω στη νοσοκόμα. Δεν μπορώ να το κάνω αυτό. Ή θα ήμουν στη γυμναστική και θα έλεγα: "Πρέπει να πάω στη νοσοκόμα"», είπε και συνέχισε: «Μου έλεγαν, "Το κάνεις αυτό για να φύγεις από το μάθημα. Πιθανότατα είναι απλά άγχος. Πήγαινε πίσω στην τάξη". Δεν έκαναν τίποτα γι' αυτό».

«Όταν η μαμά μου λέει, πονάω τώρα, έχω τρέμουλο, αν δεν μου είχε συμβεί εμένα αυτό μπορεί να ήμουν σε φάση, δεν με νοιάζει, δεν ξέρω καν για τι πράγμα λες. Αλλά κι εγώ έχω τρέμουλο από το σύνδρομο» σχολίασε η Σάντι «Είναι σίγουρα ευκολότερο να καταλάβω τι περνάει από τη στιγμή που έχω κι εγώ κάτι».

«Όταν η μαμά μου λέει, α, πονάω τώρα, έχω τρέμουλο, αν δεν μου είχε συμβεί εμένα αυτό μπορεί να ήμουν σε φάση, δεν με νοιάζει, δεν ξέρω καν για τι πράγμα λες. Αλλά κι εγώ έχω τρέμουλο από το σύνδρομο».

Όπως συνέχισε το κορίτσι: «Όταν διαγνώστηκε η μαμά μου, δεν ένιωσα ότι είχαν τελειώσει τα πάντα αλλά ήταν δύσκολο να τη βλέπω να χάνει πολλές από τις ικανότητες που είχε όταν ήμουν παιδί». Η Σάντι θυμήθηκε μάλιστα ότι πριν αρχίσουν τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μαμά και κόρη χόρευαν μαζί για ώρες.

Η Άπλγκεϊτ, με τη σειρά της, είπε, απευθυνόμενη στην κόρη της: «Είμαι λυπημένη. Αλλά σε αγαπώ και ξέρω ότι θα γίνεις καλά. Και είμαι εδώ για σένα και σε πιστεύω. Και σ' ευχαριστώ που το έφερες στο φως και την ευαισθητοποίηση. Δεν θέλω ποτέ να νιώσεις ότι δεν μπορώ να είμαι η προστάτιδά σου, η μητέρα σου, σε αγαπάω. Θέλω να σου φτιάχνω φαγητό και να σου το φέρνω. Θέλω να κάνω τα πάντα και τα κάνω όποτε μπορώ. Αλλά νιώθω απίστευτες τύψεις όταν δεν μπορώ».

Δεν είναι η πρώτη φορά, φυσικά, που η ηθοποιός εκφράζει την αγάπη και την τρυφερότητα προς την κόρη της. Το 2022 σε μια ομιλία της είχε πει: «Ο σπουδαιότερος άνθρωπος στον κόσμο για εμένα είναι η κόρη μου. Είσαι πολύ περισσότερα από όσα μπορείς να φανταστείς. Είσαι τόσο όμορφη και καλή και έξυπνη και ενδιαφέρουσα και είμαι ευλογημένη για κάθε μέρα που ξυπνάω και σε πηγαίνω στο σχολείο… Είσαι τα πάντα για εμένα. Σε ευχαριστώ που στέκεσαι δίπλα μου σε ό,τι περνάω».

Διαβάστε επίσης

• Ίλιγγος ή ζάλη; Που οφείλεται, πώς αντιμετωπίζεται, τι πρέπει να κάνετε; Τι είναι οι ασκήσεις αντιρρόπησης του ιλίγγου και πώς γίνονται; (video)
• Ζάλη, αδυναμία, κόπωση, τάση για λιποθυμία και θολή όραση μπορεί να οφείλονται σε υπόταση. Ορθοστατική, νευρογενής, μεταγευματική υπόταση. Τι πρέπει να κάνετε και ποια η σωστή διατροφή;

Σοβαρές παθήσεις φέρνει η έλλειψη άσκησης επισημαίνει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας

 medlabnews.gr iatrikanea

Τα νέα στοιχεία που συνέλεξε ο ΠΟΥ για την μάστιγα του καναπέ και της ακινησίας μπροστά σε μια οθόνη είναι σοκαριστικά και αναδεικνύουν πως η καθιστική ζωή εξελίσσεται σε μείζονα δημόσια απειλή για την υγεία. Το 31% των ενηλίκων διεθνώς – ποσοστό που αντιστοιχεί σε 1,8 δισεκατομμύρια άτομα- δεν ασκήθηκαν αρκετά (έως καθόλου) το 2022. Η σωματική αδράνεια υπό την έννοια της ελλιπούς άσκησης αυξήθηκε στους ενήλικες κατά 5% από το 2010 έως το 2022.

Καμπανάκι κινδύνου κρούει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) για τις συνέπειες της καθιστικής ζωής, η οποία απειλεί πλέον 1,8 δισ. ανθρώπους, το 31% δηλαδή του παγκόσμιου πληθυσμού. Ο οργανισμός επισημαίνει τον αυξημένο κίνδυνο για καρδιαγγειακά νοσήματα, όπως έμφραγμα και εγκεφαλικό επεισόδιο, διαβήτη τύπου 2, άνοια και καρκίνο, όπως του μαστού και του παχέος εντέρου, λόγω της σωματικής αδράνειας.

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, ο ενήλικος πληθυσμός δεν ανταποκρίθηκε στα συνιστώμενα επίπεδα σωματικής δραστηριότητας το 2022, ούτως ειπείν 150 λεπτά μέτριας έντασης ή 75 λεπτά υψηλής έντασης σωματική δραστηριότητα την εβδομάδα. Επί του παρόντος, η κατάσταση έχει ξεφύγει από τον στόχο μείωσης της καθιστικής ζωής παγκοσμίως έως το 2030, ενώ η αδράνεια κινείται σε ανοδική πορεία· το διάστημα 2010-2022, σημειώθηκε αύξηση κατά περίπου 5 ποσοστιαίες μονάδες και, σε περίπτωση διατήρησης της ανοδικής πορείας, τα επίπεδα καθιστικής ζωής αναμένεται να αυξηθούν περαιτέρω, αγγίζοντας το 35% του πληθυσμού έως το 2030.

Τα παραπάνω περιλαμβάνονται στη μελέτη που εκπόνησαν από κοινού ερευνητές του ΠΟΥ με πανεπιστημιακούς συναδέλφους τους, τα ευρήματα της οποίας δημοσιεύονται στο περιοδικό The Lancet Global Health.

«Τα νέα αυτά ευρήματα αναδεικνύουν μια χαμένη ευκαιρία για τη μείωση του καρκίνου και των καρδιακών παθήσεων και για τη βελτίωση της ψυχικής ευεξίας μέσω της αυξημένης σωματικής δραστηριότητας», δήλωσε ο Δρ Tedros Adhanom Ghebreyesus, Γενικός Διευθυντής του ΠΟΥ. «Πρέπει να ανανεώσουμε τη δέσμευσή μας για την αύξηση των επιπέδων σωματικής δραστηριότητας και να δώσουμε προτεραιότητα σε τολμηρές δράσεις, συμπεριλαμβανομένων ενισχυμένων πολιτικών και αυξημένης χρηματοδότησης, για να αντιστρέψουμε αυτή την ανησυχητική τάση».

Τα υψηλότερα ποσοστά σωματικής αδράνειας παρατηρήθηκαν στις χώρες υψηλού εισοδήματος της περιοχής Ασίας-Ειρηνικού (48%) και στη Νότια Ασία (45%), ενώ στις άλλες περιοχές κυμαίνονται από 28% στα δυτικά κράτη με υψηλό εισόδημα έως 14% στην Ωκεανία.

«Η σωματική αδράνεια αποτελεί σιωπηλή απειλή για την παγκόσμια υγεία, συμβάλλοντας σημαντικά στην επιβάρυνση από χρόνιες ασθένειες», δήλωσε ο Δρ Rüdiger Krech, Διευθυντής Προαγωγής της Υγείας στον ΠΟΥ. «Πρέπει να βρούμε καινοτόμους τρόπους για να παρακινήσουμε τους ανθρώπους να είναι πιο δραστήριοι, λαμβάνοντας υπ’ όψιν παράγοντες όπως η ηλικία, το περιβάλλον και το πολιτισμικό υπόβαθρο. Κάνοντας τη σωματική δραστηριότητα προσιτή, οικονομική και ευχάριστη για όλους, μπορούμε να μειώσουμε σημαντικά τον κίνδυνο μη μεταδοτικών ασθενειών και να δημιουργήσουμε έναν πληθυσμό πιο υγιή και πιο παραγωγικό».

Υπό το πρίσμα αυτών των ευρημάτων, ο ΠΟΥ καλεί τις χώρες να ενισχύσουν τις πολιτικές τους για την προώθηση και την έναρξη της σωματικής δραστηριότητας μέσω των αθλητικών δραστηριοτήτων σε μαζικό και τοπικό επίπεδο, των ενεργητικών δραστηριοτήτων στα πεδία της αναψυχής και των μεταφορών, όπως με περπάτημα, ποδηλασία και χρήση των δημόσιων μέσων μεταφοράς, μεταξύ άλλων μέτρων.

«Η προώθηση της σωματικής δραστηριότητας υπερβαίνει την προώθηση της ατομικής επιλογής τρόπου ζωής. Θα απαιτήσει μια προσέγγιση ενιαία για την κοινωνία και τη διαμόρφωση ενός αστικού περιβάλλοντος που θα διευκολύνει και θα καθιστά ασφαλέστερο για όλους να είναι πιο δραστήριοι με τρόπους που τους ευχαριστούν, ώστε να αποκομίσουν τα πολλαπλά οφέλη της τακτικής σωματικής δραστηριότητας για την υγεία», δήλωσε η Δρ Fiona Bull, επικεφαλής της Μονάδας Φυσικής Δραστηριότητας του ΠΟΥ.

Ο ΠΟΥ καταλήγει ότι θα χρειαστούν συλλογικές προσπάθειες βασισμένες σε συμπράξεις μεταξύ κυβερνητικών και μη κυβερνητικών φορέων και αυξημένες επενδύσεις σε καινοτόμες προσεγγίσεις ώστε να προσελκύσουν τα λιγότερο δραστήρια άτομα και να μειωθούν οι ανισότητες στην πρόσβαση σε μέτρα προώθησης και βελτίωσης της σωματικής δραστηριότητας.

Διαβάστε επίσης

• Το περπάτημα, η καλύτερη άσκηση για τους έντονους και στρεσογόνους ρυθμούς που ζούμε
• Το κολύμπι είναι υγεία. Η κολύμβηση κάνει καλό στην καρδιά, στους πνεύμονες, στους μυς, μειώνει το άγχος, δροσίζει
• Η ευεργετική άσκηση της κολύμβησης
• Ασκήσεις που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για την Οστεοπόρωση (video)

Έλληνας ο πρώτος που έκανε εμβόλιο για την πρόληψη επανεμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα, στο Διαβαλκανικό

 medlabnews.gr iatrikanea

Για πρώτη φορά στην Ευρώπη, εξατομικευμένο εμβόλιο mRNA της Moderna για την πρόληψη της επανεμφάνισης του καρκίνου του πνεύμονα χορηγήθηκε σε έλληνα ασθενή στη Θεσσαλονίκη στο πλαίσιο κλινικής μελέτης.

Το εμβόλιο, το οποίο δοκιμάζεται επίσης στο μελάνωμα και άλλες μορφές καρκίνου, χορηγείται σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία σε ασθενείς που έχουν ήδη υποβληθεί σε χειρουργείο και χημειοθεραπεία.

Eίναι σχεδιασμένο να εκπαιδεύει το ανοσοποιητικό σύστημα να αναγνωρίζει τα «νεοαντιγόνα», πρωτεΐνες που παράγονται από μεταλλάξεις που υπάρχουν μόνο στα καρκινικά κύτταρα και όχι στα υγιή.

Η ανάπτυξη του ξεκινά με γενετικές αναλύσεις του όγκου για την επιλογή της μετάλλαξης-στόχου. Η Moderna αναλαμβάνει στη συνέχεια να παραγάγει ένα μόριο mRNA ειδικά για τον συγκεκριμένο ασθενή.

Στο Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσσαλονίκης ασθενής έλαβε εξατομικευμένη θεραπεία για τον καρκίνο του πνεύμονα, ο πρώτος ασθενής Πανευρωπαϊκά, που συμμετείχε σε Κλινική μελέτη Αμερικανικής Εταιρίας σε συνεργασία με το Ογκολογικό τμήμα κλινικών μελετών του Ιατρικού Διαβαλκανικού, υπό την επίβλεψη της Δρ. Σοφίας Μπάκα, Παθολόγου – Ογκολόγου, Αναπληρώτριας Καθηγήτριας Μοριακής Ιατρικής ΑΠΘ.

Ο ασθενής, αφού υποβλήθηκε στο Ιατρικό Διαβαλκανικό σε χειρουργική αφαίρεση του καρκίνου, έλαβε στη συνέχεια έναν κύκλο χημειοθεραπείας. Τμήμα του όγκου εστάλη στα κεντρικά εργαστήρια, που χρησιμοποιούνται για τη μελέτη, ώστε να δημιουργηθεί ενέσιμη θεραπεία, τύπου εμβολίου, που εκπαιδεύει το ανοσοποιητικό σύστημα να μην επιτρέπει να δημιουργηθούν άλλοι ίδιοι όγκοι. Ο ασθενής μαζί με την νέα θεραπεία θα λάβει και ανοσοθεραπεία.

Η κλινική μελέτη επικεντρώνεται στην ανάπτυξη και χορήγηση εμβολίων και η θεραπεία στηρίζεται στα νεοαντιγόνα του όγκου, τα οποία είναι μοναδικά στον καρκίνο του κάθε ασθενούς και για τον λόγο αυτόν απαιτείται εξατομικευμένη προσέγγιση.

«Η θεραπεία με το εξατομικευμένο εμβόλιο αποτελεί ορόσημο στη μάχη έναντι του καρκίνου του πνεύμονα αλλά και γενικά του καρκίνου. Προσαρμόζοντας τα εμβόλια για κάθε ασθενή, στοχεύουμε στην ενίσχυση της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού κατά των καρκινικών κυττάρων, οδηγώντας σε καλύτερα αποτελέσματα και βελτίωση της ποιότητας ζωής τους. Η νέα αυτή εξατομικευμένη, προσωποποιημένη θεραπεία στο κέντρο μας, το Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσσαλονίκης, δίνεται επίσης και σε ασθενείς με χειρουργημένο μελάνωμα, και μέχρι σήμερα έχουν λάβει ήδη θεραπεία αρκετοί ασθενείς», δήλωσε η κ. Μπάκα.

«Προσαρμόζοντας τα εμβόλια για κάθε ασθενή, στοχεύουμε στην ενίσχυση της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού κατά των καρκινικών κυττάρων, οδηγώντας σε καλύτερα αποτελέσματα και βελτίωση της ποιότητας ζωής τους. Η νέα αυτή εξατομικευμένη, προσωποποιημένη θεραπεία στο κέντρο μας, το Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσσαλονίκης, δίνεται επίσης και σε ασθενείς με χειρουργημένο μελάνωμα, και μέχρι σήμερα έχουν λάβει ήδη θεραπεία αρκετοί ασθενείς» ανέφερε.

Το εμβόλιο mRNA. το οποίο σχεδιάζεται στα μέτρα κάθε ασθενή, είχε δώσει τόσο θετικά αποτελέσματα στη μεσαία φάση των κλινικών δοκιμών για το μελάνωμα ώστε η Moderna σχεδίαζε να ζητήσει εσπευσμένη αδειοδότηση από την αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA).

Το εμβόλιο δοκιμάζεται στο μεταξύ και για ορισμένους καρκίνους της κεφαλής και του τραχήλου.

Θετικά προκαταρκτικά αποτελέσματα στην αντιμετώπιση του καρκίνου με την τεχνολογία mRNΑ έχει δώσει και το πειραματικό εμβόλιο της γερμανικής BioNTech για τον καρκίνο του παγκρέατος.

• Πότε ο βήχας πρέπει να σας ανησυχήσει, τι μπορεί να προκαλέσει και πώς αντιμετωπίζεται;
• Καρκίνος του πνεύμονα, αιτίες που τον προκαλούν και ποια μπορεί να είναι τα συμπτώματα;

Άφησαν άρρωστο παιδί για πέντε ώρες στο πάτωμα στο ΠΑΓΝΗ καταγγέλλει η μητέρα του

 medlabnews.gr iatrikanea

Απαράδεκτη αντιμετώπιση από τους γιατρούς και το προσωπικό στο ΠΑΓΝΗ, καταγγέλλει μια 44χρονη μητέρα ενός 11χρονου αγοριού με σοβαρό πρόβλημα υγείας.

Συγκεκριμένα, το παιδί παρουσίασε κοπρανώδεις εμετούς και διεκομίσθη στο νοσοκομείο Χανίων, το οποίο ως γνωστόν έχει μείνει χωρίς παιδοχειρουργό. Ως εκ τούτου, κρίθηκε αναγκαίο να μεταφερθεί επειγόντως στο ΠΑΓΝΗ με ασθενοφόρο του ΕΚΑΒ.

Ωστόσο, όταν έφτασαν στο ΠΑΓΝΗ και εξέτασαν την κατάστασή του, οι γιατροί, όπως καταγγέλλει, δεν ήθελαν να κάνουν εισαγωγή το παιδί, στην Παιδοχειρουργική.

Μάλιστα, η ίδια καταγγέλλει ότι έβγαλαν το άρρωστο παιδί τους έξω από την πόρτα, όπου περίμενε για πέντε ώρες στο πάτωμα. Την ίδια ώρα σύμφωνα με την ίδια έγινε καταγγελία στο Γραφείο Ληπτών του υπουργείου Υγείας, όπως εκεί αναφέρονται όλες οι λεπτομέρειες του περιστατικού.

Πάντως αργότερα το βράδυ έγινε τελικά η εισαγωγή του 11χρονου, ο οποίος εξακολουθεί να νοσηλεύεται.

Πηγή zarpanews.gr

«Σύλλογος Φλόγα»: Δεν είναι όλες οι ΜΚΟ ίδιες. Δημοσιοποίηση οικονομικών στοιχείων για το 2023

medlabnews.gr iatrikanea

Στο πλαίσιο της προαγωγής της διαφάνειας και με στόχο το διαχωρισμό του έργου του από μεμονωμένα περιστατικά μη έννομης λειτουργίας ή δυσλειτουργίας, ο Σύλλογος Γονιών Παιδιών με Νεοπλασματική Ασθένεια – «Η Φλόγα» με αφορμή την ετήσια τακτική Γενική Συνέλευση των μελών η οποία ολοκληρώθηκε την Κυριακή 16.06.24 προχωρά σε δημοσιοποίηση των οικονομικών στοιχείων για το περασμένο έτος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι τακτικά μέλη της Φλόγας που συμμετείχαν στην Γενική Συνέλευση είναι μόνο γονείς παιδιών που νόσησαν και στα 42 χρόνια δράσης του ο Σύλλογος αριθμεί περίπου 3.209 οικογένειες-μέλη από όλη την Ελλάδα.

Ευχαριστώντας τους χιλιάδες ιδιώτες και φορείς που προσφέρουν σταθερά ή περιστασιακά από το υστέρημά τους για τη στήριξη του Συλλόγου, η Πρόεδρος Δ.Σ. Μαρία Τρυφωνίδη, παρουσίασε λεπτομερώς τα έσοδα του Συλλόγου, τα οποία για το προηγούμενο έτος, ανήλθαν στα 1.972.559,64 € από τις δωρεές και τις πωλήσεις ειδών. Βαρύτητα δόθηκε στον τρόπο που διέθεσε η Φλόγα τα έσοδα αυτά και παρακάτω ακολουθεί ένας συνοπτικός οικονομικός απολογισμός για το έτος 2023.

Το πλεονασματικό κεφάλαιο που είχε ο Σύλλογος για την περασμένη χρονιά, όπως ενημερώθηκαν τα μέλη, έχει ήδη δεσμευτεί για την αγορά ιατροτεχνολογικού εξοπλισμού στα Ογκολογικά Τμήματα των 2 Παιδιατρικών Νοσοκομείων της Αθήνας- συνολικής αξίας 1.179.302 €- αλλά και για τη Χρηματοδότηση των Πρωτοκόλλων Θεραπείας για τα επόμενα έτη.

Νεύρα με το παραμικρό, εκνευρισμός, θυμός. Oφείλονται σε παθολογικές καταστάσεις, αγχώδεις διαταραχές ή σε κάποιο φάρμακο;

της Βικτωρίας Πολύζου, συμβούλου ψυχικής υγείας, medlabnews.gr iatrikanea

Υπάρχουν άνθρωποι που δεν έχουν υπομονή και εξάπτονται εύκολα. Άλλοι χρειάζονται πολύ για να θυμώσουν. Επιπλέον, κάποιοι άνθρωποι έχουν «μάθει» να αντιδρούν επιθετικά και  να υιοθετούν αυτή τη συμπεριφορά ως τρόπο αντιμετώπισης των  δυσκολιών στη ζωή τους. Κάποτε μπορεί να συμβεί κάποιος να σας θυμώσει σε τέτοιο βαθμό που να σας κάνει να του επιτεθείτε φραστικά.

Σκληρόδερμα, συστηματική σκλήρυνση. Αυτοάνοσο. Ποια όργανα και με ποιον τρόπο τα προσβάλει;

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού. Τα συμπτώματά του, τα οποία διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο, μπορεί να είναι ορατά, όπως, για παράδειγμα, οι εμφανείς αλλοιώσεις στο δέρμα, ή αόρατα, όταν προσβάλει εσωτερικά ζωτικά όργανα.

Όπως και οι υπόλοιπες Ρευματικές παθήσεις εμπίπτει και αυτό μέσα στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αγνώστου αιτιολογίας. Υποθέσεις και θεωρίες υπάρχουν αρκετές για την αιτιολογία του μα τίποτα το βέβαιο. Ενοχοποιούνται κυρίως γονιδιακοί παράγοντες, περιβαλλοντικοί, μικροβιακοί και ιογενείς` από μόνα τους ή και με συνδυασμό μεταξύ τους.

Το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση του δέρματος και στη συνέχεια γίνεται πιο σκληρό, χάνει την ελαστικότητα του μεταβάλλεται το χρώμα του και δίδει την εικόνα της δερματίνης. Στη διάχυτο μορφή το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται πιο σκληρό, και επεκτείνεται στα δύο χέρια, πρόσωπο και κορμό.

Στη περιορισμένη μορφή περιορίζεται στα χέρια και πρόσωπο. Σε ορισμένες περιπτώσεις σε όλες τις μορφές συνυπάρχει και ο κνησμός.

Η υπόλοιπη συμπτωματολογία εξαρτάται από την συνύπαρξη άλλων παθήσεων ή προσβολή άλλων οργάνων. Όπως για παράδειγμα η συνύπαρξη με το Raynaud's phenomeno. Το φαινόμενο Raynaud είναι επίσης πολύ χαρακτηριστικό. Παρουσιάζεται με αλλαγή χρώματος στα άκρα μετά από έκθεση στο κρύο ή στρες (άσπρο, κόκκινο, μελανό). Στις πιο σοβαρές μορφές παρουσιάζονται ταυτόχρονα δακτυλικά έλκη και νεκρώσεις στα άκρα όπως επίσης και ασβεστώματα.

Δυνατό να προσβληθούν από το διάχυτο σκληρόδερμα, συστήματα όπως το αναπνευστικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό κλπ.  Γι΄ αυτό και η συμπτωματολογία ποικίλει και ο ασθενής δυνατό να υποφέρει πολύ.

Η νόσος είναι σχετικά σπάνια και ο επιπολασμός της είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 240 κρούσματα ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους, με περίπου  20 νέα κρούσματα κάθε χρόνο. Το  σκληρόδερμα είναι φλεγμονώδες συστημική αυτοάνοση ασθένεια, αλλά τα ακριβή αίτια των συναφών διαταραχών δεν είναι ακόμη γνωστά. Μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα περισσότερα κρούσματαα εμφανίζονται μεταξύ 20 - 40 ετών. Οι γυναίκες που βρίσκονται σε αναπαραγωγική ηλικία επηρεάζονται τέσσερις φορές περισσότερο από ότι οι άνδρες. Υπάρχει επομένως η υποψία ότι οι διαταραχές σχετίζονται με κάποιο ορμονικό συστατικό. Παρά το γεγονός ότι η προδιάθεση δεν είναι άμεσα κληρονομική, υπάρχουν ενδείξεις ότι συνδέεται με την εθνικότητα. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι πιο συχνό στους Ευρωπαίους, ενώ το συστημικό σκληρόδερμα επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες αφρικανικής καταγωγής. Αν και η νόσος δεν έχει συνδυαστεί με περιβαλλοντικά αίτια, έχει παρατηρηθεί σχετικά συμπτώματα μετά από έκθεση σε χημικές ουσίες όπως χλωριούχο βινύλιο, τριχλωροαιθυλένιο, και μολυσμένο κραμβέλαιο.

Το σκληρόδερμα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή συστημική νόσος. Μπορεί να περιορίζεται σε τμήματα του δέρματος στον κορμό, το πρόσωπο ή τα άκρα ή μπορεί να επηρεάσει μεγάλες περιοχές του σώματος διεισδύοντας βαθιά στο εσωτερικό των μυών, των οστών, και στα εσωτερικά όργανα, όπως είναι η καρδιά, οι πνεύμονες, ο γαστρεντερικός σωλήνας και τα νεφρά. Τα συμπτώματα κυμαίνονται από αισθητικές βλάβες των ιστών και πόνο έως μειωμένη ικανότητα κίνησης των χεριών καθώς και δυσλειτουργιών των νεφρών ή πνευμόνων απειλητικών για τη ζωή.

Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το μυ που βρίσκεται από κάτω. Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι: 

Η μορφέα και το  γραμμικό σκληρόδερμα.

• Η μορφέα Morphea ορίζεται ως συμμετρική πάχυνση και συνδέεται με την εκδήλωση αποχρωματισμένων οβάλ κηλίδων του δέρματος στο στήθος, στην πλάτη, στα πόδια, στα χέρια ή στο πρόσωπο. Οι κηλίδες αυτές μπορεί να είναι ερυθρές ή λευκές με μωβ περίγραμμα και μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα ή να καλύπτουν μεγάλες περιοχές.

• Το γραμμικό σκληρόδερμα Linear εμφανίζεται ως μια λωρίδα από συμπυκνωμένο ιστό. Αν εκδηλωθεί κατά την παιδική ηλικία μπορεί να ανακόψει την ανάπτυξη των οστών του προσβεβλημένου άκρου και να μειώσει την κινητικότητά τους.

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να κατηγοριοποιηθεί είτε ως περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα είτε ως διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα. Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα ή διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα.

• Το Περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα επηρεάζει συνήθως συγκεκριμένες περιοχές του σώματος και αναφέρεται αλλιώς ως CREST (Calcinosis, Raynaud's phenomeno, Esophageal involvement,Calcinosis, Sclerodactyly και Telangiectasia).

• Το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα είναι ευρέως διαδεδομένο. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και να προκαλέσει δυσλειτουργία στα συστήματα και  τα όργανα σε όλο το σώμα. Είναι η πιο σοβαρή μορφή.

Ποια όργανα και με ποιον τρόπο μπορεί να τα προσβάλει σκληρόδερμα;

• Αγγειακό Σύστημα

Το αγγειακό σύστημα, που αποτελείται από τις αρτηρίες, τις φλέβες και τα άλλα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να επηρεαστεί, με τα αγγεία να φλεγμαίνουν και τα τοιχώματα των μικρών αρτηριών να παχαίνουν.

• Στόμα

Είναι σύνηθες για τους ασθενείς να παρουσιάζουν μικροστομία, ξηροστομία, πόνο στο σαγόνι και παθήσεις των ούλων. Επίσης, κάποιοι ενδέχεται να εμφανίσουν αργότερα Σύνδρομο Sjogren, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους σιελογόνους αδένες.

• Χέρια

Το Σκληρόδερμα σε ορισμένους πάσχοντες προσβάλλει τα δάχτυλα, τις αρθρώθεις και τους καρπούς. Σκληροδακτυλία, φαινόμενο Reynaud, ασβέστωση και δακτυλικά έλκη είναι μόλις μερικά από τα συμπτώματα στο χέρι, τα οποία με το πέρασμα του χρόνου ενδεχομένως να οδηγήσουν σε μειωμένη χρήση των άνω άκρων.

• Μυοσκελετικό Σύστημα

Η Συστηματική Σκλήρυνση συχνά προκαλεί πόνο και φλεγμονή στους μύες, στις αρθρώσεις καθώς και στους τένοντες των ασθενών.

• Καρδιά και Πνεύμονες

Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ουλές στους πνεύμονές τους, κάτι που ονομάζεται πνευμονική ίνωση. Άλλοι, ίσως να παρουσιάσουν Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, μία επίσης σπάνια ασθένεια που προκαλεί υψηλή πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες.

• Νεφρά / Νεφρικό Σύστημα

Η νεφρική κρίση, μία άκρως επικίνδυνη επιπλοκή της πάθησης, ενδέχεται να εμφανιστεί πολύ γρήγορα. Το πιο σημαντικό προειδοποιητικό σημάδι είναι μια ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, γι' αυτό και θέλει ιδιαίτερη προσοχή.

• Εγκέφαλος

Ψυχολογικά προβλήματα, όπως για παράδειγμα κατάθλιψη και άγχος, είναι συχνά συμπτώματα ατόμων που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις.

• Γαστρεντερικό Σύστημα

Το πεπτικό σύστημα είναι εκείνο που επηρεάζεται πιο συχνά μετά το δέρμα. Ειδικότερα, εκτιμάται ότι το 75-90% των ασθενών έχουν προβλήματα με το γαστρεντερικό σωλήνα.

• Μάτια

Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν το Σύνδρομο Sjogren εξαιτίας του Σκληροδέρματος, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους δακρυϊκούς αδένες.

• Δέρμα

Η σκλήρυνση και η πάχυνση του δέρματος είναι τα δύο συμπτώματα που δίνουν και το όνομα στην ασθένεια. Επιπλέον, οι πάσχοντες ίσως να εμφανίσουν έλκη, ασβέστωση, τηλεαγγειεκτασία καθώς και άλλες δερματικές παθήσεις.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου βασίζεται στην κλινική εικόνα κυρίως, ενώ ο εργαστηριακός έλεγχος είναι απαραίτητος για την εκτίμηση της έκτασης της νόσου και την παρακολούθηση της. Απαραίτητες εξετάσεις αποτελούν, πέρα από το βασικό αιματολογικό έλεγχο, η ακτινογραφία θώρακα, το ηλεκτροκαρδιογράφημα, η σπιρομέτρηση και ο έλεγχος της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, ο υπέρηχος καρδιάς και, αν κριθεί απαραίτητο, η αξονική πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας, ο δεξιός καθετηριασμός της καρδιάς και η οισοφαγογαστροσκόπηση.  

Με την διάγνωση θα πρέπει να γίνουν διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις για να διευκρινιστεί πρώτο σε ποια κατηγορία κατατάσσετε και αν συνυπάρχει και κάποια άλλη πάθηση.  Το 60% των περιστατικών με σκληρόδερμα έχουν θετικά κάποια αντισώματα όπως για παράδειγμα ΑΝΑ (antinuclear antibodies), ACA (anti- centromere) anti SCl 70 (anti topoisomerase). Αυτά τα αντισώματα δυνατό να συνδεθούν με κάποια Ρευματική πάθηση. 

Η τριχοειδοσκόπηση είναι μια νέα τεχνική με την οποία αναγνωρίζονται οι χαρακτηριστικές του σκληροδέρματος αλλοιώσεις των μικρών αγγείων, ακόμη και πριν υπάρξει εμφανής σκληροδερμία. Πρόκειται ουσιαστικά για μια ανώδυνη μικροσκοπική εξέταση της λεπτής δερματικής μεμβράνης που καλύπτει τη ρίζα του νυχιού, παρόμοια, θα έλεγε κανείς, με τη βυθοσκόπηση του ματιού που διενεργούν οι οφθαλμίατροι. Δεν προκαλεί οποιονδήποτε πόνο και, όταν είναι παθολογική, σε συνδυασμό με τα αντιπυρηνικά αντισώματα μπορεί να προβλέψει με υψηλή ακρίβεια την ύπαρξη σκληροδέρματος.

Η διάγνωση μερικές φορές βγαίνει από την βιοψία του δέρματος διότι υπάρχουν ορισμένες άλλες παθήσεις που δίδουν παρόμοια κλινική εικόνα με το σκληρόδερμα.

Η αιτιολογία της Συστηματικής Σκλήρυνσης παραμένει ακόμη άγνωστη, και αυτός είναι και ένας από τους λόγους για τους οποίους δεν έχει αναπτυχθεί κάποιο φάρμακο για την απόλυτη και οριστική θεραπεία της. Εντούτοις, τα τελευταία χρόνια, γίνεται εκτεταμένη έρευνα γύρω από αυτήν, κι έτσι υπάρχουν αποτελεσματικές αγωγές για την αντιμετώπιση αρκετών από τα συμπτώματά της.

Οριστική θεραπεία δυστυχώς δεν υπάρχει όμως σήμερα υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής, να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, να ελαττώσουν τις επιπλοκές και να επεκτείνουν την διαβίωση. Για την αντιμετώπιση των δερματικών εκδηλώσεων και της ενεργού πνευμονικής νόσου χρησιμοποιούνται διάφορα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη, το μυκοκοφενολικό μοφετίλ και η κορτιζόνη. Για πολλές εκδηλώσεις της νόσου η θεραπεία είναι συμπτωματική. 

Το φαινόμενο Raynaud αντιμετωπίζεται με αγγειοδιασταλτικά ενώ υπάρχουν δακτυλικά έλκη προστίθενται ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, της φωσφοδιεστεράσης και ανάλογα προστακυκλίνης. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί πρόοδος στην θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης με τους ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης, τους ανταγωνιστές φωσφοδιεστεράσης και με τα ανάλογα προστακυκλίνης. 

Η εγκατεστημένη πνευμονική ίνωση και η προσβολή του δέρματος αποτελούν σημαντικό πρόβλημα στη θεραπεία.

Τα τελευταία δεδομένα από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στην αρχική φάση της νόσου σε ασθενείς με σοβαρό συστηματικό σκληρόδερμα είναι ενθαρρυντικά, παρά τους κινδύνους που ενέχει η συγκεκριμένη θεραπεία.

Γενικές οδηγίες-συμβουλές

Άτομα τα οποία παρουσιάζουν τα πιο κάτω συμπτώματα πρέπει να συμβουλευτούν ένα Ρευματολόγο:

· Αλλαγές στο χρώμα των χεριών στο κρύο (Φαινόμενο Raynaud)

· Σκλήρυνση του δέρματος  ή/και οίδημα στο δέρμα

· Πληγές στα δάκτυλα

· Εύκολη κόπωση με δύσπνοια-Πνευμονική Ίνωση ή Πνευμονική Υπέρταση

Αν είστε ασθενής με συστηματικό σκληρόδερμα πρέπει:

· Να μετράτε τακτικά την αρτηριακή πίεση

· Να προστατεύεστε από το κρύο (χρησιμοποιείται γάντια, σκούφο, ζεστές κάλτσες, ζεστό νερό για οικιακές δουλειές κτλ)

· Να προστατεύεστε από τραυματισμούς

· Αν έχετε πληγές/έλκη στα δάκτυλα, να τα διατηρείτε καθαρά και ζεστά και να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας

· Αν έχουν αλλάξει οι αντοχές σας στις καθημερινές συνήθεις δραστηριότητες, να ενημερώσετε άμεσα το γιατρό σας

· Αν έχετε προσβολή οισοφάγου, να τρώτε μικρά και συχνά γεύματα, να μην τρώτε για τουλάχιστον 2 ώρες πριν ξαπλώσετε και να διατηρείτε το κεφάλι και την πλάτη ανασηκωμένα κατά τον ύπνο

· Να διακόψετε το κάπνισμα και να αποφύγετε το αλκοόλ

· Να πηγαίνετε στα ραντεβού σας με το Ρευματολόγο τακτικά και να ενημερώνετε το γιατρό σας για ό,τι σας απασχολεί σε σχέση με την υγεία σας

29η Ιουνίου Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα

Η 29η Ιουνίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα, μία σημαντική ευκαιρία τόσο για την Ενημέρωση, όσο και για την Ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με το σπάνιο αυτό νόσημα και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων του. Καθιερώθηκε από την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα FESCA (Federation of European Scleroderma Associations), που στόχο έχει κάθε ασθενής με Σκληρόδερμα να έχει πρόσβαση στις πλέον σύγχρονες θεραπείες από ειδικούς που κατέχουν πλήρως την νόσο.

Βιβλιογραφία

1. Marc C Hochberg, Alan J Silman, Josef S Smolen, Michael E Weinblatt, Michael H Weisman. Rheumatology 4 th edition,  Mosby Elsevier, 2008

2. John Imboden, David B. Hellmann, John H. Stone. Current diagnosis and treatment, Rheumatology, second edition, Lange Medical Books/McGraw-Hill, USA, 2007

3. J. M. van Laar, D. Farge, A. Tyndall Autologous Stem cell Transplantation International Scleroderma (ASTIS) trial: hope on the horizon for patients with severe systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2005; 64: 1515

Σελίδες στο διαδίκτυο με πληροφορίες για το σκληρόδερμα για ασθενείς:

1.  Scleroderma Foundation

2.  Scleroderma Care Foundation

3. Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογικών Ερευνών, www.elire.gr

Διαβάστε επίσης

Ποιες είναι οι σπάνιες παθήσεις; Ένας στους δέκα Έλληνες πάσχουν από μία σπάνια ασθένεια. (video)

Dr.
PhD
https://scholar.google.gr/citations?hl=el&user=x0_XklQAAAAJ