Responsive Ad Slot

Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Ειδήσεις. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων
Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Ειδήσεις. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων

Πρώτες βοήθειες δηλητηρίασης από ουσίες, φάρμακα, εντομοκτόνα, είδη καθαρισμού, μονοξείδιο του άνθρακα.


του Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Δηλητήριο είναι κάθε ουσία που μπορεί να εισέλθει στον οργανισμό με οποιοδήποτε τρόπο και σε τέτοια ποσότητα ώστε να προκαλέσει βλάβη της υγείας ή και θάνατο.


Η δηλητηρίαση μπορεί να συμβεί από φάρμακα, καθαριστικά, καυστικές ουσίες, εντομοκτόνα, μονοξείδιο του άνθρακα, αλκοόλ, χαλασμένα τρόφιμα ή άλλες χημικές ουσίες. Σε κάθε υποψία δηλητηρίασης, το πρώτο βήμα είναι να κρατήσουμε την ψυχραιμία μας, να απομακρύνουμε τον ασθενή από την πηγή έκθεσης όταν είναι ασφαλές, να εντοπίσουμε την ουσία και την ποσότητα, και να καλέσουμε άμεσα το Κέντρο Δηλητηριάσεων 210 7793777 ή το 166 αν υπάρχουν απώλεια συνείδησης, σπασμοί, δύσπνοια ή σοβαρά συμπτώματα. Ιδιαίτερα σημαντικό: δεν προκαλούμε εμετό χωρίς οδηγία ειδικού, ειδικά αν πρόκειται για καυστικές ουσίες, πετρελαιοειδή, κώμα, σπασμούς ή εγκυμοσύνη

 Δηλητηριάσεις μπορεί να συμβούν κατά λάθος (συχνά στα παιδιά) ή σκόπιμα (απόπειρα αυτοκτονίας ή σπάνια για εγκληματικούς σκοπούς). Οι ουσίες πού μπορούν να προκαλέσουν δηλητηρίαση είναι πολλές, όπως φάρμακα, γεωργικά φάρμακα, εντομοκτόνα, είδη καθαρισμού, ναφθαλίνη, μονοξείδιο του άνθρακα και πολλά άλλα.


Η βαρύτητα μιας δηλητηρίασης εξαρτάται από:

1. Την ποσότητα του δηλητηρίου
2. Το είδος και την τοξικότητα του δηλητηρίου (π.χ. διεγερτικά – κατασταλτικά)
3. Το χρόνο που παραμονής της ουσίας στον οργανισμό
4. Το άδειο ή γεμάτο στομάχι
5. Τον εθισμό στην τοξική ουσία

Γενικά μέτρα για την αντιμετώπιση των δηλητηριάσεων

Σε κάθε περίπτωση, όπου υπάρχει υπόνοια ότι ένα άτομο έχει πάρει κάποιο δηλητήριο, πρέπει να ενεργήσουμε με ταχύτητα, αλλά χωρίς πανικό. Να βρούμε τι έγινε ακριβώς, ποιο ήταν το δηλητήριο και ποια η ποσότητά του. Κάθε ενδεικτικό σημείο, π.χ. το χρώμα του μπουκαλιού, το σχήμα του φαρμάκου, η μυρωδιά κ.ά., έχει σημασία για να εντοπισθεί η δηλητηριώδης ουσία.
Αν το άτομο έχει εισπνεύσει δηλητηριώδη αέρια (π.χ., μονοξείδιο του άνθρακα, φωταέριο, υγραέριο ή άλλους δηλητηριώδεις ατμούς), το πρώτο πού πρέπει να γίνει είναι να απομακρυνθεί από το μολυσμένο περιβάλλον και να βρεθεί σε καθαρό αέρα. Αν δεν αναπνέει, είναι απαραίτητο να γίνει τεχνητή αναπνοή. Παράλληλα, θα πρέπει να ειδοποιηθεί γιατρός ή να μεταφερθεί το θύμα σε νοσοκομείο.
Αν το δηλητήριο έχει ληφθεί από το στόμα, τότε θα πρέπει να το απομακρύνουμε από το στομάχι πριν απορροφηθεί από τον οργανισμό. Αυτό μπορεί να γίνει με το να προκαλέσουμε εμετό. Προηγουμένως πρέπει να δώσουμε στο άτομο πού έχει πάρει το δηλητήριο γάλα ή νερό, ώστε να αραιωθεί η ποσότητα του δηλητηρίου
πού βρίσκεται στο στομάχι. Για να προκαλέσουμε εμετό αρκεί μερικές φορές να ερεθίσουμε με ένα αντικείμενο όχι αιχμηρό (π.χ., ένα κουταλάκι) το πίσω μέρος της κοιλότητας του στόμα- τος στην αρχή του λαιμού. Το καλύτερο, όμως, μέσο για να προκληθεί εμετός είναι το σιρόπι ιπεκακουάνας, ένα φάρμακο πού θα πρέπει να βρίσκεται σε όλα τα σπίτια. Το Σιρόπι ιπεκακουάνας έχει μια μακρά ιστορία ως θεραπεία για δηλητηρίαση σε παιδιά και ενήλικες . Το σιρόπι λειτουργεί προκαλώντας έμετο , γενικά μέσα σε 30 λεπτά από την κατάποση Είναι σημαντικό να μην χρησιμοποιηθεί το σιρόπι ιπεκακουάνας αν δεν ξέρετε ακριβώς τι δηλητηριώδη ουσία κατάποση Η χρησιμοποίηση του φαρμάκου πρέπει να γίνει έπειτα από οδηγία του γιατρού ή του Κέντρου Δηλητηριάσεων. 

Απαγορεύεται να προκαλέσουμε εμετό σε περιπτώσεις που το άτομο έχει πάρει ισχυρές καυστικές ουσίες, όπως νέφτι, διαβρωτικά, αποστάγματα πετρελαίου, ακουαφόρτε, βιτριόλι ή καυστική ποτάσα, ή αν το άτομο βρίσκεται σε κωματώδη κατάσταση ή έχει σπασμούς. 

Αν ο δηλητηριασμένος κάνει εμετό, του δίνουμε 5-15 χάπια άνθρακα (καρβουνάκια), πού προσροφούν το δηλητήριο. Τον άνθρακα τον δίνουμε ακόμα και αν έχουν περάσει αρκετές ώρες από τη λήψη του δηλητηρίου. Αν το άτομο βρίσκεται σε κώμα, τότε προσέχουμε την αναπνοή του και αν χρειασθεί, του κάνουμε τεχνητή αναπνοή. Επίσης προσέχουμε να μην κρυώσει, σκεπάζοντάς το με κουβέρτα.


Α. ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ ΑΠΟ ΤΟ ΠΕΠΤΙΚΟ 

α. Απορροφώμενα Δηλητήρια Πρώτες Βοήθειες:

1. Διατηρήστε την ψυχραιμία σας και πάρτε πληροφορίες από τον ίδιο τον πασχόντα ή τους παραβρισκομένους, για το είδος του δηλητηρίου, την ποσότητα, το χρόνο που πέρασε από τη στιγμή της λήψης του.
2. Καλέστε το Κέντρο Δηλητηριάσεων 210-7793777.
3. Ενεργήστε σύμφωνα με τις οδηγίες του Κέντρου

β. Καυστικά Δηλητήρια Πρώτες Βοήθειες:

1. Καλέστε το Κέντρο Δηλητηριάσεων 210-7793777
2. Απαγορεύεται αυστηρά η πρόκληση εμέτου
3. Αραιώστε την καυστική ουσία δίνοντας κρύο νερό ή γάλα γουλιά-γουλιά.
4. Φροντίστε για τη γρήγορη μεταφορά στο Νοσοκομείο.

Η πρόκληση εμέτου απαγορεύεται:

1. Σε ασθενείς που βρίσκονται σε κώμα
2. Σε ασθενείς που εμφανίζουν σπασμούς
3. Σε εγκυμονούσες
4. Σε λήψη διαβρωτικών ουσιών (π.χ. καυστικά)

Β. ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ ΑΠΟ ΤΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ

Ιδιαίτερα επικίνδυνη και πιο συχνή είναι η δηλητηρίαση με μονοξείδιο του άνθρακα (CO) που παράγεται από την ατελή καύση του άνθρακα.
Πρώτες Βοήθειες:

1. Καλύψτε τη μύτη και το στόμα πριν εκτεθείτε στον κίνδυνο (για απομάκρυνση του θύματος από το χώρο) αφού προηγουμένως ενημερώσετε κάποιον

2. Ανοίξτε διάπλατα τα παράθυρα.
3. Κλείστε το σημείο διαρροής, εφόσον μπορείτε. Μην χρησιμοποιήσετε αναπτήρα ή σπίρτα διότι υπάρχει κίνδυνος έκρηξης.
4. Μεταφέρετε τον πάσχοντα το γρηγορότερο δυνατό σε καθαρό αέρα.
5. Ελέγξτε τα ζωτικά σημεία του πάσχοντα και αν δεν έχει σφυγμό και αναπνοή εφαρμόστε ΚΑΡΠΑ.
6. Φροντίστε για την άμεση μεταφορά του πάσχοντα σε Νοσοκομείο, για την υποστήριξη των ζωτικών λειτουργειών και χορήγηση Ο2.

Γ. ΔΗΛΗΤΗΡΙΑ ΕΙΣΕΡΧΟΜΕΝΑ ΑΠΟ ΤΟ ΔΕΡΜΑ

Υπάρχουν αρκετά δηλητήρια (όπως εντομοκτόνα, ζιζανιοκτόνα, τρωκτικοκτόνα κ.α.) που έχουν την ικανότητα να διαπερνούν το φραγμό του δέρματος και απορροφώμενα να προκαλούν στον οργανισμό δηλητηρίαση. Κάποιες δηλητηριάσεις είναι πολύ σοβαρές και χρήζουν άμεσης ματαφοράς σε νοσοκομείο.
Πρώτες Βοήθειες:
1. Αφαιρέστε τα ρούχα που έχουν ποτιστεί με το φάρμακο.
2. Καθαρίστε πολύ καλά το δέρμα με τρεχούμενο νερό και σαπούνι.
3. Φροντίστε για τη γρήγορη μεταφορά στο Νοσοκομείο.

ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ ΑΠΟ ΟΙΝΟΠΝΕΥΜΑ

Διακρίνεται στην οξεία δηλητηρίαση (μέθη) και στη χρόνια δηλητηρίαση, όπου πλέον μιλάμε για αλκοολισμό.
Πρώτες Βοήθειες:
1. Προκαλέστε εμετό
2. Χορηγήστε γλυκά ροφήματα, όπως ζαχαρόνερο, πορτοκαλάδα κ.α.
3. Διατηρήστε τον πάσχοντα ζεστό
4. Μεταφέρετε τον πάσχοντα γρήγορα στο νοσοκομείο αν έχει χάσει τις αισθήσεις του, αφού τον τοποθετείστε σε θέση ανάνηψης

ΤΡΟΦΙΚΗ ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ

Τροφική δηλητηρίαση μπορεί να προκληθεί είτε από τροφές που είναι δηλητηριώδεις από τη φύση τους, είτε από τροφές που έχουν υποστεί αλλοίωση από την κακή συντήρηση και την ανάπτυξη μικροβίων σ’ αυτές.
Πρώτες Βοήθειες:
1. Προκαλέστε έμετο.
2. Χορηγείστε, μετά τον έμετο, ενεργό άνθρακα.
3. Αντιμετωπίστε τη διάρροια με τροφές όπως ρύζι, φρυγανιά, βρασμένη πατάτα, βρασμένο καρότο, κομπόστα μήλο, μπανάνα.
4. Αντιμετωπίστε την αφυδάτωση με έτοιμα φαρμακευτικά σκευάσματα ή χορηγήστε άφθονα υγρά, τσάι με λεμόνι, αναψυκτικά τύπου cola (χωρίς ανθρακικό) γουλιά γουλιά.

5. Φροντίστε για τη σταδιακή επανασίτιση.

Διαβάστε επίσης

Πρώτες βοήθειες σε δηλητηρίαση: τι κάνουμε, τι αποφεύγουμε και πότε καλούμε Κέντρο Δηλητηριάσεων | MEDLABNEWS.GR

Πρώτη δημοσίευση: Νοέμβριος 2014 — MEDLABNEWS.GR | Συγγραφέας: Κωνσταντίνος Λούβρος, M.D.

Τελευταία ουσιαστική ενημέρωση: 22 Μαΐου 2026

Οζώδης σκλήρυνση: συμπτώματα, επιληψία, αυτισμός, διάγνωση και θεραπεία


του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea


Η οζώδης σκλήρυνση ή Tuberous Sclerosis Complex (TSC) είναι σπάνια γενετική πολυσυστηματική νόσος που μπορεί να προκαλέσει καλοήθεις όγκους ή υπερπλασίες σε διάφορα όργανα, όπως εγκέφαλο, δέρμα, νεφρούς, καρδιά, μάτια και πνεύμονες. Μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και από τη βρεφική ηλικία, με βρεφικούς σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις, λευκές δερματικές κηλίδες, μαθησιακές δυσκολίες, αυτιστικά χαρακτηριστικά ή διαταραχές συμπεριφοράς. Το άρθρο εξηγεί ποια είναι τα βασικά συμπτώματα, πώς γίνεται η διάγνωση, ποια όργανα πρέπει να ελέγχονται και γιατί η συστηματική παρακολούθηση από ομάδα ειδικών είναι καθοριστική. 

Η 15η Μαΐου είναι αφιερωμένη σε μια σπάνια αλλά σοβαρή πάθηση που μπορεί να κάνει την εμφάνισή της ακόμη και από τη βρεφική ηλικία. Η οζώδης σκλήρυνση είναι μια γενετική νόσος που προκαλεί καλοήθεις όγκους σε διάφορα όργανα, όπως ο εγκέφαλος, τα μάτια, η καρδιά, οι νεφροί, το δέρμα και οι πνεύμονες. Είναι, επίσης, η κύρια γενετική πάθηση που οδηγεί σε αυτισμό και επιληψία.



Το όνομα Οζώδης Σκλήρυνση προέρχεται από τη λέξη όζος, που σημαίνει όγκος. Οι όζοι αυτοί αναπτύσσονται και με την πάροδο των χρόνων ασβεστοποιούνται (σκληραίνουν), γεγονός που δικαιολογεί και τον όρο: Οζώδης Σκλήρυνση.
Πλήττει πάνω από ένα εκατομμύριο άτομα παγκοσμίως, ενώ στη χώρα μας οι πάσχοντες υπολογίζονται σε περίπου 1.500 άτομα. Η ΟΣ έχει εκτιμώμενη επίπτωση 1:6.000 γεννήσεις. Σύμφωνα και με την Ελληνική Εταιρεία Οζώδους Σκλήρυνσης, εκτιμάται ότι στη χώρα μας υπάρχουν δέκα με δεκαπέντε πιθανά νέα περιστατικά της νόσου κάθε χρόνο. Η οζώδης σκλήρυνση, γνωστή και ως νόσος του Bourneville, από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε το 1880 και διεθνώς ως Tuberous Sclerosis Complex (TSC), ,είναι μια πολυσυστηματική γενετική διαταραχή, με μεγάλη διακύμανση στη βαρύτητα των συμπτωμάτων. Μπορεί οι υπερπλασίες να μην προκαλέσουν κανένα πρόβλημα στον ασθενή, έτσι ώστε συχνά η διάγνωση να γίνεται τυχαία, αλλά σε κάποιες περιπτώσεις η πάθηση προκαλεί σοβαρά προβλήματα.


Επιπλέον, το 90% όσων πάσχουν από οζώδη σκλήρυνση μπορούν να εμφανίσουν κάποιο είδος επιληπτικών κρίσεων και σε πολλές περιπτώσεις οι κρίσεις αυτές ξεκινούν από τους πρώτους κιόλας μήνες με τη μορφή «βρεφικών σπασμών», ενώ σχεδόν τα μισά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν αυτισμό ή κάποια μορφή νοητικής υστέρησης. Τα παιδιά με την πάθηση μπορεί να δυσκολεύονται να αποκωδικοποιήσουν εύκολα τα ερεθίσματα του περιβάλλοντος ή να εμφανίζουν δυσκολία στη μνήμη, δημιουργώντας εμπόδια στην εκμάθηση της ομιλίας. Παράλληλα, δεν αποκλείεται να παρουσιάσουν και δυσκολίες κοινωνικοποίησης, ακόμη και μέσω του παιχνιδιού, εμφανίζοντας διάσπαση προσοχής και υπερκινητικότητα. Αν και πρόκειται για γενετική πάθηση (80%-85% των περιπτώσεων εμφανίζουν τροποποιήσεις στα γονίδια TSC1 και TSC2), λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν κληρονομήσει το πρόβλημα από κάποιον από τους γονείς τους. Μάλιστα στα δύο τρίτα των περιπτώσεων πρόκειται για καινούργια γενετική μετάλλαξη. Βέβαια, αν κάποιος από τους γονείς πάσχει από οζώδη σκλήρυνση, τα παιδιά τους έχουν πιθανότητα 50% να εμφανίσουν τη νόσο.


Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Οζώδους Σκλήρυνσης;

   Λευκές δερματικές κηλίδες.
   Βρεφικοί σπασμοί.
   Επιληπτικές κρίσεις.
   Νοητική υστέρηση.
   Χαρακτηριστικό εξάνθημα προσώπου.
   Όγκοι- Υπερπλασίες σε διάφορα όργανα.
   Αμάρτωμα αμφιβληστροειδούς.
   Μαθησιακές δυσκολίες.
   Διαταραχές συμπεριφοράς.
   Αυτισμός κ.ά.

Πώς γίνεται η διάγνωση της Οζώδους Σκλήρυνσης;

Το Σύμπλεγμα Οζώδους Σκλήρυνσης μπορεί να διαγνωστεί ανά πάσα στιγμή, συνήθως αναλόγως με τα συμπτώματα που υπάρχουν. Ο χρόνος της διάγνωσης μπορεί να ποικίλει από τη γέννηση μέχρι οποιαδήποτε στιγμή της ενήλικης ζωής. Υπάρχουν πολλοί ασθενείς που δεν εμφανίζουν πρόβλημα, πολλές φορές μάλιστα δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν.
Σε τέτοιες περιπτώσεις η διάγνωση γίνεται τυχαία με την αναγνώριση της νόσου σε στενό συγγενή. Αντίθετα, υπάρχουν ασθενείς με βαριές εκδηλώσεις και πολύ σοβαρά προβλήματα.

Οι συνήθεις εξετάσεις που χρειάζονται να γίνουν για τη διάγνωση της Οζώδους Σκλήρυνσης είναι:

Eξέταση του δέρματος κάτω από υπεριώδες φως προς αναζήτηση υπομελανωματικών κηλίδων (λευκών κηλίδων), αξονική (CT) ή μαγνητική (MRI) τομογραφία για να ελεγχθεί η ύπαρξη υπερπλασιών στον εγκέφαλο (όζων), ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ- EEG) για να γίνει έλεγχος για επιληπτικές κρίσεις, καρδιολογικός έλεγχος, υπερηχογράφημα νεφρών και άλλων εξετάσεων εφ’ όσον χρειάζεται.

Ποια όργανα του σώματος επηρεάζονται;

Οι εκδηλώσεις  της οζώδους σκλήρυνσης δυστυχώς δεν περιορίζονται στον εγκέφαλο, το δέρμα  και τους νεφρούς. Σε αρκετές περιπτώσεις υπάρχουν εκδηλώσεις από την καρδιά ( ιδιαίτερα σε πολύ μικρές ηλικίες ), τους οφθαλμούς, τους πνεύμονες (σε ενήλικες γυναίκες) και άλλα όργανα. Για το λόγο αυτό είναι καλύτερο εάν η παρακολούθηση των ασθενών γίνεται από ομάδα ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων, ώστε να αντιμετωπίζεται το πρόβλημα συνολικά.

Καρδιά
Τα καρδιακά ραβδομυώματα (καλοήθεις όγκοι της καρδιάς) ενδέχεται να είναι ένα πρώιμο σύμπτωμα του συμπλέγματος οζώδους σκλήρυνσης. Μερικές φορές μπορεί ακόμη και να αναπτυχθούν στο έμβρυο. Σπανίως προκαλούν πρόβλημα και συχνά υποχωρούν, κατά τέτοιο τρόπο ώστε να φαίνεται ότι εξαφανίζονται καθώς το παιδί μεγαλώνει.
Σποραδικά, είναι απαραίτητη η ιατρική παρέμβαση με φαρμακευτικά σκευάσματα ώστε να ρυθμιστεί μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού. Ακόμα πιο σπάνια είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση προς αποκατάσταση της αιματικής ροής που οφείλεται σε ένα ραβδομύωμα και απαιτείται τακτική παρακολούθηση.

Εγκέφαλος

Επιληπτικές κρίσεις
Η συνηθέστερη  εκδήλωση από τον εγκέφαλο είναι η επιληψία (κρίσεις επιληψίας εμφανίζει το 90 % των ασθενών). Σε πολλές περιπτώσεις οι κρίσεις πρωτοεμφανίζονται τους πρώτους μήνες τις ζωής με τη μορφή των «βρεφικών σπασμών». Οι μισοί περίπου από τους πάσχοντες έχουν επί πλέον και νοητική καθυστέρηση, ενώ δεν είναι σπάνιες διαταραχές συμπεριφοράς αυτιστικού τύπου. Έχει βρεθεί ότι παιδιά που εμφανίζουν επίμονες επιληπτικές κρίσεις τους πρώτους μήνες της ζωής, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να παρουσιάσουν νοητική μειονεξία.  Με τις  σύγχρονες μεθόδους  απεικόνισης  (υπερηχογράφημα, αξονική και μαγνητική τομογραφία ) υπάρχει η δυνατότητα  λεπτομερούς καθορισμού των εκδηλώσεων της νόσου στον εγκέφαλο. Με τις μεθόδους αυτές είναι δυνατόν, αρκετές φορές, να γίνει πρόβλεψη για την ύπαρξη μελλοντικών μαθησιακών δυσκολιών. Επίσης βοηθούν στην έγκαιρη αναγνώριση σπανίων επιπλοκών που θα χρειαστούν νευροχειρουργική αντιμετώπιση. Δεν είναι πάντα δυνατό να ελεγχθούν όλες οι κρίσεις που έχει ένας πάσχων με ΟΣ. Υπάρχουν πολλά διαθέσιμα αντιεπιληπτικά σκευάσματα και μερικές φορές πρέπει να δοκιμαστούν διαφορετικά σκευάσματα, ακόμη και συνδυασμοί αυτών και διαφορετικές δόσεις ώστε να βρεθούν εκείνα με το καλύτερο αποτέλεσμα. (*)

Υπερπλασίες εγκεφάλου

Ασθενείς με ΟΣ ενδέχεται να έχουν υπερπλασίες στον εγκέφαλό τους.
Σπάνια, κάποιοι πάσχοντες μπορεί να έχουν ένα υποεπενδυματικό οζίδιο συνήθως στο κέντρο του εγκεφάλου, που συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και μπορεί να αποκλείσει την παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο (υδροκέφαλος).
Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται υποεπενδυματικοί γιγαντοκυτταρικοί όγκοι ή SEGA. Εμφανίζονται σε 10-15% των πασχόντων με ΟΣ και συνήθως όταν αυτοί είναι παιδιά ή νεαροί ενήλικες. Η παρακώλυση στην παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές κεφαλαλγίες, μυϊκή αδυναμία, έμετο κλπ.
και τότε χρειάζεται άμεση ιατρική αντιμετώπιση. Πιθανή τοποθέτηση ειδικών βαλβίδων αποκαθιστά το πρόβλημα.
Μέχρι πρότινος, η μόνη θεραπευτική επιλογή για τους ασθενείς με αναπτυσσόμενους SEGA ήταν η χειρουργική αφαίρεση. Υπό έρευνα βρίσκεται ένα νέο φαρμακευτικό σκεύασμα το οποίο έδειξε να μειώνει το μέγεθος των SEGA, επιδεικνύοντας θεραπευτικό όφελος στους συγκεκριμένους ασθενείς.
Επιπλέον, η θεραπεία κατάφερε να μειώσει σημαντικά τη συνολική συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων. Η νέα θεραπεία έχει ήδη εγκριθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες, ενώ αναμένεται να εγκριθεί στην Ευρώπη εντός του 2011.

Νεφροί

Οι εκδηλώσεις από τους νεφρούς είναι συχνές ( μέχρι και στο 80 % των πασχόντων). Το συνηθέστερο πρόβλημα είναι τα αγγειομυολιπώματα, που είναι καλοήθεις όγκοι και τις περισσότερες φορές δεν δημιουργούν πρόβλημα. Σε μερικούς ασθενείς σιγά– σιγά μεγαλώνουν σημαντικά με τα χρόνια. Σε κάποιες περιπτώσεις αιμορραγούν και προκαλούν πόνο και αιματουρία. Σε τέτοιες περιπτώσεις πρέπει να αποφεύγεται με κάθε τρόπο η νεφρεκτομή ( γινόταν με μεγάλη ευκολία σε παλαιότερες εποχές ). Πολύ χρήσιμη στην αντιμετώπιση τέτοιων επιπλοκών είναι η συνεργασία ειδικών ιατρών ( νεφρολόγος, ουρολόγος, ακτινολόγος ) για τον εμβολισμό της βλάβης με μεθόδους επεμβατικής ακτινολογίας. Εκτός από τους καλοήθεις αυτούς όγκους οι νεφροί είναι δυνατόν να παρουσιάσουν κύστεις ή άλλες επιπλοκές. Η παρακολούθηση  των νεφρών με  την πρόοδο της ηλικίας είναι σημαντική, καθώς αρκετά συχνά οι νεφρικές εκδηλώσεις της νόσου δεν δίνουν συμπτώματα  για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Αισιοδοξία προκαλεί το γεγονός ότι η έρευνα με τη βοήθεια της γενετικής προχωρά στην ανάπτυξη νέων φαρμάκων μερικά από τα οποία βρίσκονται στο στάδιο κλινικών δοκιμών.

Πνεύμονες

Σε ορισμένες περιπτώσεις γυναίκες ασθενείς με ΟΣ παρουσιάζουν συμπτώματα μιας νόσου των πνευμόνων που ονομάζεται λεμφαγγειομυομάτωση (ή LAM) με την εκδήλωση διάχυτων κυστικών βλαβών στους πνεύμονες.
Υπερπλασίες της ΟΣ μπορεί να υπάρχουν σε πολλά άλλα όργανα του σώματος, όπου δεν προκαλούν συνήθως προβλήματα. Ενδέχεται να υπάρχουν υπερπλασίες στο ήπαρ, στο πάγκρεας, στη σπλήνα, στο γαστρεντερικό σύστημα και στα οστά. Επίσης είναι συχνές οι υπερπλασίες των οφθαλμών και ενδέχεται να υπάρχουν υπερπλασίες στα ούλα και στις οδοντικές κοιλότητες.
Δέρμα
Οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους σκλήρυνσης  είναι χαρακτηριστικές  και σε αρκετές περιπτώσεις είναι αυτές που οδηγούν στη διάγνωση.
Υπάρχει ένας αριθμός δερματικών εκδηλώσεων που σχετίζονται με την ΟΣ:
· λευκές δερματικές κηλίδες (υποχρωματικές κηλίδες που ονομάζονται υπομελανωματικές κηλίδες), ειδικά στα άκρα και στον κορμό, είναι μερικές φορές ορατές από τη γέννηση χωρίς να προκαλούν κανένα πρόβλημα.
· εξάνθημα στο πρόσωπο (ονομάζεται αγγειοΐνωμα) μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται κατά την παιδική ηλικία με τη μορφή μικρών, ερυθρών στιγμάτων γύρω από τη μύτη, τα μάγουλα και το πιγούνι. Μερικές φορές είναι πιο εμφανή κατά την εφηβεία καθώς η ήβη τα επιδεινώνει.
· ινώδεις πλάκες στο μέτωπο.
· πλάκες κολλαγόνου που εμφανίζονται στην οπίσθια οσφυϊκή χώρα.
· μικρές περιονύχιες υπερπλασίες (ονομάζονται ονυχαία ινώματα ή όγκοι του Koenen).
Υπάρχει ποικιλία θεραπειών (συμπεριλαμβανομένου του laser) για το εξάνθημα του προσώπου και πρέπει να αναζητηθεί η συμβουλή ενός δερματολόγου εάν το εξάνθημα προκαλεί ενοχλήσεις στον ασθενή.

Καθυστερημένη ανάπτυξη – διαταραχές συμπεριφοράς

Πολλοί πάσχοντες με ΟΣ αναπτύσσονται φυσιολογικά, αλλά ορισμένα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζουν καθυστερημένη ανάπτυξη όταν αρχίζουν οι επιληπτικές κρίσεις τους και καθώς μεγαλώνουν, δεν συμβαδίζουν με τα άλλα παιδιά της ηλικίας τους σε ορισμένους τομείς ανάπτυξης.
Ο λόγος και η επικοινωνία είναι συγκεκριμένοι τομείς όπου μπορεί να χρειαστεί βοήθεια όσο το δυνατόν νωρίτερα.
Ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών με ΟΣ έχουν φυσιολογικό δείκτη ευφυΐας, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν μαθησιακές δυσκολίες, διάσπαση προσοχής, υπερκινητικότητα, διαταραχές ύπνου κλπ.
Επίσης ένα μεγάλο ποσοστό των πασχόντων με ΟΣ παρουσιάζει ελαφρά έως βαριά νοητική καθυστέρηση, αυτιστικές διαταραχές και αναπτυξιακές δυσκολίες. Στους ενήλικες πάσχοντες εκτός των άλλων συνήθως εμφανίζονται άγχος, καταθλιπτικές διαταραχές κα.

Πώς αντιμετωπίζεται η Οζώδης σκλήρυνση;

Δυστυχώς, μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την ΟΣ αλλά υπάρχει θεραπεία για έναν αριθμό συμπτωμάτων της και οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά ώστε τα συμπτώματα να γίνονται εγκαίρως αντιληπτά και να αντιμετωπίζονται κατάλληλα.
Τα τελευταία χρόνια έχουν αυξηθεί σημαντικά οι γνώσεις  μας για τη νόσο καθώς έχουν αναγνωρισθεί τα 2 γονίδια που την προκαλούν αλλά και οι πρωτεΐνες που τα γονίδια κωδικοποιούν. Τελευταία μάλιστα αρχίζει να είναι δυνατός προγενετικός έλεγχος σε οικογένειες που έχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν το πρόβλημα τα παιδιά τους. Καθώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία της νόσου, η αντιμετώπιση των ασθενών περιλαμβάνει την έγκαιρη διάγνωση και την θεραπευτική αντιμετώπιση των διαφόρων εκδηλώσεων και επιπλοκών. Οι νεότερες διαγνωστικές και θεραπευτικές δυνατότητες έχουν βοηθήσει σημαντικά  στην επιτυχέστερη αντιμετώπιση των ασθενών. Είναι αναμενόμενο γεγονός όμως ότι, το κληρονομικό υπόστρωμα της οζώδους σκλήρυνσης, οι πολλαπλές εκδηλώσεις από διαφορετικά όργανα και η χρονιότητα της πάθησης, προκαλούν  μεγάλη φόρτιση στους ασθενείς και τις οικογένειές τους.

Θεραπεία
Καθώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία της νόσου είναι πολύ σημαντική η πρόληψη, η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπευτική αντιμετώπιση των επιπλοκών. Το μέλλον είναι αισιόδοξο με την εξέλιξη της Γενετικής επιστήμης η οποία θα βοηθήσει ιδιαίτερα στην έρευνα για νέα φάρμακα (μερικά ήδη δοκιμάζονται στα εργαστήρια ή βρίσκονται σε κλινικές δοκιμές) για την οριστική αντιμετώπιση της πολυσυστηματικής αυτής νόσου. 

Τον Φεβρουάριο του 2017 ανακοινώθηκε από τη Novartis ότι η Ευρωπαϊκή Επιτροπή ενέκρινε το everolimus με τη μορφή διασπειρόμενων δισκίων ως επικουρική θεραπεία για ασθενείς ηλικίας 2 ετών και άνω, των οποίων η ανθεκτική στη θεραπεία εστιακή επιληψία, με ή χωρίς δευτεροπαθή γενίκευση, συνδέεται με το σύνδρομο οζώδους σκλήρυνσης (ΣΟΣ). Το everolimus είναι πλέον η πρώτη εγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή στο σύνολο των 28 κρατών μελών της Ευρωπαϊκής Ένωσης (ΕΕ), μαζί με την Ισλανδία και τη Νορβηγία, για την αντιμετώπιση της ανθεκτικής στη θεραπεία εστιακής επιληψίας που συνδέεται με το ΣΟΣ.
Δείτε περισσότερα εδώ: LINK

Σχετικοί ιστότοποι

Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων


Διαβάστε επίσης



Οζώδης σκλήρυνση: συμπτώματα, επιληψία, αυτισμός, διάγνωση και θεραπεία | MEDLABNEWS.GR

Πρώτη δημοσίευση: Μάιος 2014 — MEDLABNEWS.GR | Συγγραφέας: Αλέξανδρος Γιατζίδης, M.D.

Τελευταία ουσιαστική ενημέρωση: 12 Μαΐου 2026

Ολικά λευκώματα, αλβουμίνη και σφαιρίνες: πότε αυξάνονται ή μειώνονται και τι μπορεί να σημαίνουν

total protein and albumin

της Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή, μοριακής βιολόγου, medlabnews.gr iatrikanea

Τα ολικά λευκώματα είναι το σύνολο των πρωτεϊνών του αίματος και περιλαμβάνουν κυρίως την αλβουμίνη και τις σφαιρίνες. Το άρθρο εξηγεί τι σημαίνουν αυτές οι εξετάσεις, ποιος είναι ο ρόλος τους στον οργανισμό και σε ποιες παθολογικές καταστάσεις οι τιμές τους αυξάνονται ή μειώνονται. 

Οι πρωτεΐνες στο αίμα μπορεί να παίζουν ρόλο μεταφορικό, λειτουργικό (ένζυμα, αλυσίδες αιμοσφαιρίνης) και αμυντικό (ανοσοσφαιρίνες, ινωδογόνο και συμπλήρωμα σε φλεγμονές και πήξη / επούλωση τραύματος). Είναι δομικά στοιχεία των κυττάρων και η διατήρησή τους σε επαρκή επίπεδα με τη διατροφή επιβάλλεται. Το σύνολο των πρωτεϊνών του αίματος ονομάζεται ολικό λεύκωμα.

Οι πρωτεΐνες παίζουν μεταφορικό, λειτουργικό, και αμυντικό ρόλο (ένζυμα, αλυσίδες αιμοσφαιρίνης, ινωδογόνο). Είναι δομικά στοιχεία των κυττάρων και επιβάλλεται η διατήρηση τους σε επαρκή επίπεδα με την διατροφή.


Αύξηση τους στο αίμα οφείλεται σχεδόν πάντα (με εξαίρεση την αφυδάτωση) σε αύξηση των ανοσοσφαιρίνων και κυρίως της γ-σφαιρίνης (IgG). Υψηλά επίπεδα ολικών λευκωμάτων μπορεί να εμφανιστούν σε χρόνια φλεγμονή ή σε μολύνσεις όπως η ιογενής ηπατίτιδα ή AIDS (HIV). Μπορεί να προκληθούν επίσης από διαταραχές στο μυελό των οστών (bone marrow disorders) όπως στο πολλαπλό μυέλωμα.

Η ελάττωση των ολικών λευκωμάτων οφείλεται συνήθως σε ελάττωση της λευκωματίνης από τα ούρα (νεφρωσικό σύνδρομο), από το έντερο (εντεροπάθειες), από το δέρμα (εγκαύματα) και από μεγάλες αιμορραγίες. Τα χαμηλά επίπεδα ενδέχεται να εμφανιστούν σε καταστάσεις σοβαρού υποσιτισμού και με συνθήκες που προκαλούν υποσιτισμό, όπως η κοιλιοκάκη (Celiac disease) ή η φλεγμονώδης εντεροπάθεια. Άλλες αιτίες υπολευκωματιναιμίας είναι η μειωμένη σύνθεση λευκωμάτων σε βαριά ηπατική νόσο, η κακή απορρόφηση, αλλά και ο αυξημένος καταβολισμός λευκωμάτων (πχ εμπύρετες καταστάσεις, τραύματα).
Υπάρχουν δύο κατηγορίες πρωτεϊνών που βρίσκονται στο αίμα, η αλβουμίνη και οι σφαιρίνες. Η αλβουμίνη ή λευκωματίνη συντίθεται στα ηπατοκύτταρα και εισέρχεται στην κυκλοφορία διαμέσου της ηπατικής φλέβας. Η αλβουμίνη εισέρχεται ελεύθερα στον εξωαγγειακό χώρο και επανέρχεται στην κυκλοφορία διαμέσου των λεμφικών αγγείων. Το περιεχόμενο της αλβουμίνης στο σύνολο του λευκώματος είναι περίπου 60% της συνολικής πρωτεΐνης. Η διάρκεια ζωής της στον ορό του αίματος είναι 17 μέρες. Η ογκωτική πίεση του αίματος εξαρτάται κατά 60-80% από την αλβουμίνη.
 Η αλβουμίνη συμμετέχει σε μια σειρά σημαντικών λειτουργιών του οργανισμού. Δεσμεύει και μεταφέρει μεγάλο αριθμό ουσιών (όπως ελεύθερα λιπαρά οξέα, φωσφολιπίδια, μεταλλικά ιόντα, αμινοξέα, φάρμακα, ορμόνες και χολερυθρίνη)και είναι απαραίτητη τόσο για τον μεταβολισμό όσο και για την αποτοξίνωση πολλών εξ' αυτών. Είναι μεταφορέας πολλών μικρών μορίων, αλλά ο κύριος ρόλος της είναι να αποτρέψει τη διαρροή υγρών από τα αιμοφόρα αγγεία μέσω oσμωτικής πίεσης.
Αυξάνεται σε:
αφυδάτωση

Μειώνεται σε:
Ασιτία, δυσαπορρόφηση, ηπατοπάθειες, εντεροπάθεια ή νεφροπάθεια με απώλεια πρωτεϊνών.
3-3.5 g/dl = ήπια ανεπάρκεια,
2.4-2.9 g/dl = μέτρια,
μικρότερη από 2.4 g/dl = σοβαρή

Οι σφαιρίνες περιλαμβάνουν τα ένζυμα, τα αντισώματα, και περισσότερα από 500 άλλα είδη πρωτεϊνών. Ο λόγος (αναλογία) Αλβουμίνης/Σφαιρινών (λόγος A/G) υπολογίζεται από τις τιμές που λαμβάνονται από την άμεση μέτρηση της ολικής πρωτεΐνης και της αλβουμίνης και αντιπροσωπεύει τη σχέση των ποσοτήτων της αλβουμίνης και των σφαιρινών.

Ένας χαμηλός λόγος A/G μπορεί να απεικονίζει υπερπαραγωγή σφαιρινών, όπως εμφανίζεται στο πολλαπλό μυέλωμα ή σε αυτοάνοσα νοσήματα, ή μειωμένη παραγωγή αλβουμίνης, όπως εμφανίζεται στην κίρρωση, ή την εκλεκτική αποβολή της αλβουμίνης από την κυκλοφορία, όπως εμφανίζεται σε νεφρικές νόσους.
Ένας υψηλός λόγος A/G δείχνει μειωμένη παραγωγή ανοσοσφαιρινών, όπως σε γενετική ανεπάρκεια και σε κάποιες λευχαιμίες. Πιο ειδικές εξετάσεις, όπως η αλβουμίνη, τα ηπατικά ένζυμα και η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού πρέπει να εκτελεσθούν για να γίνει ακριβής διάγνωση.

Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών είναι μία εξέταση κατά την οποία χρησιμοποιείται η χαρακτηριστική κίνηση που εμφανίζει κάθε πρωτεΐνη κατά την τοποθέτηση της μέσα σε ηλεκτρικό πεδίο, προκειμένου να αναγνωριστούν και να μετρηθούν οι ποσότητες συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο αίμα και στα ούρα. Η ηλεκτροφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και παρακολούθηση διαφόρων ασθενειών όπως είναι το πολλαπλούν μυέλωμα, χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα του ήπατος και των νεφρών και άλλα

Φυσιολογικές- ιδανικές τιμές 

Ολικά λευκώματα = 5,5 – 8 g/dL (55 – 80 g/L) 

Αλβουμίνη ή Λευκωματίνες = 3,5 – 5,5 g/dL (35 – 55 g/L) και σε συμμετοχή 50 – 60 %
Σφαιρίνες = 1,5 – 3,5 g/dL (20 – 35 g/L) και συμμετοχή 40 – 50 %

Διαβάστε επίσης

Ολικά λευκώματα, αλβουμίνη και σφαιρίνες: πότε αυξάνονται ή μειώνονται και τι μπορεί να σημαίνουν | MEDLABNEWS.GR

Πρώτη δημοσίευση: Δεκέμβριος 2013 — MEDLABNEWS.GR | Συγγραφέας: Κλεοπάτρα Ζουμπουρλή

Τελευταία ουσιαστική ενημέρωση: 11 Απριλίου 2026

Copyright © 2015-2022 MEDLABNEWS.GR / IATRIKA NEA All Right Reserved. Τα κείμενα είναι προσφορά και πνευματική ιδιοκτησία του medlabnews.gr
Kάθε αναδημοσίευση θα πρέπει να αναφέρει την πηγή προέλευσης και τον συντάκτη. Aπαγορεύεται η εμπορική χρήση των κειμένων