Χυμός παντζάρια. Ένα φλιτζάνι την ημέρα ρίχνει την πίεση, αυξάνει την αντοχή, βοηθά στους ρευματισμούς, αποτοξινώνει. Συνταγή

της Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή, μοριακής βιολόγου, medlabnews.gr iatrikanea

Το παντζάρι (Beta vulgaris)  ανήκει στην ίδια οικογένεια με το σπανάκι. Tο παντζάρι ή αλλιώς κοκκινογούλι είναι βολβοειδές λαχανικό και αναπτύσσεται μέσα στο χώμα. Θεωρείται υπερφάρμακο λόγω των πολλών και θρεπτικών συστατικών, βοηθώντας μας έτσι να αντιμετωπίσουν αρκετές ασθένειες χωρίς να καταφύγουμε σε φάρμακα. 

Η σωστή διατροφή που προστατεύει και καθυστερεί την άνοια και το Αλτσχάιμερ. Από τι αποτελείται η διατροφή για τη μνήμη;

της Θάλειας Γούτου, κοσμετολόγος, medlabnews.gr iatrikanea

Η άνοια φαίνεται να εξελίσσεται ως μια ωρολογιακή βόμβα για την υγεία και τη φροντίδα, με τον αριθμό των ατόμων που ζουν με την πάθηση να αναμένεται να τριπλασιαστεί παγκοσμίως στα 135 εκατομμύρια ως το 2050, σύμφωνα με μία πρόσφατη έκθεση.

Η πλειοψηφία των μελετών συνιστά πως η διατροφή θα μπορούσε να βελτιώσει τις γνωστικές λειτουργίες και να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης του Alzheimer.Η διατροφή φαίνεται να είναι ένας από τους παράγοντες που έχουν προστατευτικό ρόλο όσον αφορά την εμφάνιση ή/ και την εξέλιξη της νόσου. Πολλές έρευνες έχουν δείξει ότι το οξειδωτικό στρες και η συσσώρευση ελεύθερων ριζών εμπλέκονται στην παθοφυσιολογία της νόσου.  Επίσης αρκετές έρευνες έχουν βρει συσχέτιση μεταξύ των γνωστικών ικανοτήτων και τα επίπεδα συγκέντρωσης του φολικού οξέος, βιταμίνης Β12, Β6 και ομοκυστεΐνης στον ορό. Εντούτοις, οι διατροφικοί παράγοντες δεν μπορούν να μελετηθούν χωριστά, αλλά σε συνδυασμό με τους υπόλοιπους παράγοντες που σχετίζονται με το Alzheimer, όπως γενετικούς, οιστρογόνα, χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και κοινωνικοοικονομικούς παράγοντες.

Πολυακόρεστα λιπαρά

Το λινολεϊκό (ω-6) και το α-λινολενικό οξύ (ω-3) είναι απαραίτητα για τη φυσιολογική κυτταρική λειτουργία και είναι πρόδρομες ενώσεις για το σχηματισμό των πολυακόρεστων λιπαρών οξέων (PUFA) μακράς αλυσίδας, όπως το αραχιδονικό (ΑΟ), εικοσαπενταενοϊκό (EPA) και το εικοσιδυοεξαενοϊκό οξύ (DHA), τα οποία επιδρούν στη ρευστότητα των μεμβρανών, στις ενζυμικές δράσεις και στη σύνθεση των εικοσανοϊδών. Ο εγκέφαλος είναι ιδιαίτερα πλούσιος σε PUFA, όπως το DHA και αλλαγές στη σύνθεση της μεμβράνης του σε αυτά τα οξέα αντανακλούν τις αλλαγές στη διατροφή. Εξασθένιση της δομικής και λειτουργικής ακεραιότητας του εγκεφαλικού ιστού φαίνεται να σχετίζεται με απώλεια του DHA των κυτταρικών μεμβρανών. Το ΑΟ, επίσης πολύ σημαντικό συστατικό του εγκεφάλου, αποτελεί τον κύριο πρόδρομο για τη σύνθεση των εικοσανοϊδών, τα οποία δρουν ως εξωκυτταρικά και εσωκυτταρικά σήματα. Συνέπεια του γήρατος είναι η μείωση των PUFA των κυτταρικών μεμβρανών, που οδηγεί σε γνωστική πτώχευση. Νευροεκφυλιστικές διαταραχές όπως η νόσος του Alzheimer και του Parkinson επίσης παρουσιάζουν απώλεια των PUFA των κυτταρικών μεμβρανών. Ως εκ τούτου εικάζεται ότι μια διατροφή ισορροπημένη σε ω-6 και ω-3 λιπαρά οξέα πιθανόν να βοηθήσει στην καθυστέρηση της εκδήλωσης αυτών των ασθενειών ή στη μείωση της προσβολής των εγκεφαλικών λειτουργιών που αυτές προκαλούν

Βιταμίνες

Απόδειξη για τη σπουδαιότητα των Β βιταμινών Β6, Β12 και φολικού οξέος για την εύρυθμη λειτουργία του εγκεφάλου αποτελούν οι έρευνες που δείχνουν νευρολογική και ψυχολογική δυσλειτουργία σε κατάσταση έλλειψης τους. Το επίπεδο αυτών των βιταμινών είναι συχνά χαμηλό στα ηλικιωμένα άτομα και όπως προαναφέρθηκε έχει αποδειχθεί συσχέτιση μεταξύ της απώλειας της γνωστικής ικανότητας ή της νόσου Alzheimer και της ανεπάρκειας βιταμινών Β. Εντούτοις, η φύση της συσχέτισης αυτής δεν είναι ακόμα γνωστή. Το ερώτημα που προκύπτει είναι εάν η ανεπάρκεια σε βιταμίνες Β συντελεί σ΄ αυτήν την εγκεφαλική υπολειτουργία ή έπεται του γήρατος και των συνακόλουθων ασθενειών. Από μια θεωρητική σκοπιά, αυτή η ανεπάρκεια βιταμινών συμβάλει στην εξασθένηση των αντιδράσεων μεθυλίωσης, οι οποίες είναι ζωτικής σημασίας για την υγεία του εγκεφάλου

Επιπρόσθετα, η ανεπάρκεια αυτών των βιταμινών πιθανόν να οδηγήσει σε υπερομοκυστεϊναιμία, ένα πρόσφατα αναγνωρισμένο παράγοντα επικινδυνότητας για τη δημιουργία θρόμβωσης, εμφρακτικής αγγειακής ασθένειας και εγκεφαλικού, τα οποία με τη σειρά τους μπορούν να οδηγήσουν σε ισχαιμία του εγκεφάλου. Υψηλή συγκέντρωση ομοκυστεΐνης στο πλάσμα μπορεί να έχει δηλητηριώδη δράση στα αρτηριακά τοιχώματα. Η δράση αυτή μπορεί να δώσει μια εξήγηση γιατί τα ηλικιωμένα άτομα με μακροχρόνια έλλειψη βιταμινών αναπτύσσουν δευτερογενώς κάποιες νευρολογικές δυσλειτουργίες, οι οποίες προκαλούνται από μικρές εγκεφαλοαγγειακές αλλοιώσεις. Η γνωστική εξασθένιση λοιπόν που απαντάται στα ηλικιωμένα άτομα θα μπορούσε να αποδοθεί σε σχετιζόμενες με την ομοκυστεΐνη εγκεφαλοαγγειακές αλλοιώσεις. Επίσης, σε έρευνες έχει αποδειχθεί ότι οι πάσχοντες από τη νόσο Alzheimer είχαν σημαντικά υψηλότερα επίπεδα ομοκυστεΐνης στο πλάσμα από ότι τα άτομα που δεν έπασχαν από άνοια

Απώλεια βάρους

Η παχυσαρκία ενοχοποιείται ως ένας παράγοντας εξασθένησης της μνήμης. Από την άλλη μεριά, οι πολύ αυστηρές δίαιτες που μειώνουν την πρόσληψη υδατανθράκων και στερούν πηγές αντιοξειδωτικών όπως το ελαιόλαδο που είναι εξαιρετική πηγή βιταμίνης Ε, οδηγούν στα ίδια αρνητικά αποτελέσματα.

H νόσος Alzheimer είναι μία από τις κύριες αιτίες θανάτου στα ηλικιωμένα άτομα. Σημαντική απώλεια βάρους είναι από τα χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα της νόσου. Η απώλεια σωματικού βάρους σχετίζεται άμεσα με μειωμένη μυϊκή μάζα, η οποία οδηγεί σε απώλεια της λειτουργικής ανεξαρτησίας του ατόμου και τελικά σε αυξημένη ανάγκη για νοσοκομειακή περίθαλψη. Η απώλεια βάρους επίσης αυξάνει τον κίνδυνο για έλκη κατάκλισης, μολύνσεις και θνησιμότητα, οδηγώντας έτσι σε αυξημένη κατανάλωση των πόρων που διατίθενται για την υγεία. Αρκετές έρευνες διαπίστωσαν ενεργειακή υποθρεψία σε ασθενείς με άνοια και άνοια τύπου Alzheimer βάση βιοχημικών και ανθρωπομετρικών μετρήσεων. Έχει επίσης υποστηριχθεί ότι αυτή καθαυτή η υποθρεψία πιθανόν να είναι ένας από τους παράγοντες για την αιτιολογία της άνοιας και άλλων ψυχιατρικών και γνωστικών δυσλειτουργιών, παρόλο που οι περισσότερες έρευνες δεν κατάφεραν να υποστηρίξουν αυτήν την άποψη.

Έχει υποστηριχθεί ότι η νόσος σχετίζεται άμεσα με δυσλειτουργία της ρύθμισης του σωματικού βάρους, δηλαδή πιθανόν με μειωμένη ενεργειακή πρόσληψη και αφύσικα αυξημένη ενεργειακή απώλεια. Παρόλο που οι έρευνες σ΄ αυτόν τον τομέα είναι περιορισμένες, τα μέχρι στιγμής αποτελέσματα δεν μπορούν να υποστηρίξουν την άποψη ότι ο αυξημένος μεταβολικός ρυθμός οδηγεί στην ανεξήγητη απώλεια βάρους των ασθενών με άνοια τύπου Alzheimer και των ασθενών με καχεξία. Ως εκ τούτου απαιτείται έρευνα για τη μελέτη της διατροφικής συμπεριφοράς και της φυσικής τους δραστηριότητας, με σκοπό να αναπτυχθούν στρατηγικές παρέμβασης που να επαναεγκαθιδρύουν το ενεργειακό ισοζύγιο και τη διατήρηση της μυϊκής τους μάζας. Η σημασία τέτοιου είδους παρεμβάσεων έγκειται στο γεγονός ότι ίσως φανούν ικανές να αποτελέσουν πρακτικές και φτηνές στρατηγικές για το θεραπευτικό χειρισμό των ασθενών με άνοια τύπου Alzheimer.

Μεσογειακή δίαιτα

Μεγαλύτερη κατανάλωση ψαριών, φρούτων και λαχανικών και μέτρια κατανάλωση κρασιού αλλά και μεγαλύτερη προσήλωση σε διατροφικά σχήματα, όπως η μεσογειακή δίαιτα, ενδεχομένως σχετίζονται με μικρότερο κίνδυνο για άνοια και ΝΑ. Αντίστοιχα, όσον αφορά σε διατροφικά συστατικά, μεγαλύτερη κατανάλωση αντιοξειδωτικών, όπως βιταμίνης Ε, βιταμινών του συμπλέγματος Β, όπως φυλλικού οξέος, μονοακόρεστων και ω-3 πολυακόρεστων λιπαρών οξέων, μέτρια κατανάλωση αλκοόλης και μικρή κατανάλωση ολικών, κορεσμένων και trans λιπιδίων, πιθανόν σχετίζονται με μικρότερο κίνδυνο για άνοια και ΝΑ.  

Πρόσφατη επιδημιολογική μελέτη για την άνοια στη χώρα μας κατέδειξε ότι η υιοθέτηση της μεσογειακή διατροφής σχετίζεται με καλύτερες νοητικές επιδόσεις και χαμηλότερα ποσοστά άνοιας στα άτομα τρίτης ηλικίας στην Ελλάδα. Από την ίδια μελέτη προκύπτει ότι η συχνότητα της άνοιας στην Ελλάδα εκτιμάται σε 4,6% των ατόμων άνω των 65 ετών, ποσοστό σχετικά χαμηλότερο σε σχέση με άλλους Ευρωπαϊκούς πληθυσμούς όπου ανέρχεται στο 6%, ενώ η συχνότητα της ήπιας διανοητικής διαταραχής αφορά το 11,8% των ατόμων άνω των 65 ετών.

Έτσι η διατροφή για τη μνήμη έχει διατροφικά συστατικά, που αποτελείται από:

πράσινα φυλλώδη λαχανικά, ξηρούς καρπούς, μούρα, φασόλια, δημητριακά ολικής αλέσεως, ψάρια, πουλερικά, ελαιόλαδο 

Οι βασικότερες γενικές διατροφικές συστάσεις για καλύτερη εγκεφαλική λειτουργία είναι οι ακόλουθες:

• Ημερήσια κατανάλωση 8 μερίδων φρούτων και λαχανικών

• Ημερήσια κατανάλωση 2 μερίδων γαλακτοκομικών χαμηλά σε λιπαρά

• Μέση ημερήσια πρόσληψη έως 180 γρ. ψαριού και κρέατος

• Ημερήσια πρόσληψη 40 γρ. ξηρών καρπών

• Ημερήσια κατανάλωση 6 μερίδων προϊόντων ολικής αλέσεως

• Τα σημαντικότερα θρεπτικά συστατικά για τη σωστή εγκεφαλική λειτουργία είναι όλες οι αντιοξειδωτικές ουσίες, τα ω-3 λιπαρά οξέα και οι βιταμίνες C, D, Β12 και το φυλλικό οξύ.

Πλούσιες πηγές ω-3 λιπαρών οξέων είναι τα ιχθυέλαια και τα λιπαρά ψάρια, όπως ο σολομός, η σαρδέλα, ο γαύρος, η ρέγκα, η πέστροφα, ο μπακαλιάρος, το σκουμπρί και ο τόνος, τα οποία περιέχουν το εικοσιπεντανοϊκό οξύ (EPA) και το δοκοσαεξανοϊκό οξύ (DHA). Άλλες πηγές είναι τα σπορέλαια, όπως το σογιέλαιο και το λινέλαιο, τα καρύδια και ο λιναρόσπορος, που περιέχουν 18-α-λινολενικό οξύ (ALA), το ποιο μπορεί να μετατραπεί σε EPA και DHA. Η ανάγκη πρόσληψης επαρκούς ποσότητας ω-3 λιπαρών οξέων καθημερινά έχει οδηγήσει και στην παραγωγή εμπλουτισμένων με αυτά τροφίμων, όπως μαλακής φυτικής μαργαρίνης.

Oι άνθρωποι θα πρέπει να συνειδητοποιήσουν ότι υπάρχουν μέτρα που μπορούν να λάβουν, όπως η υιοθέτηση της Μεσογειακής διατροφής για να περιορίσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της άνοιας.

Διαβάστε επίσης

• Τι είναι η νόσος Alzheimer; Τι πρέπει να κάνετε για να αποφύγετε την άνοια;
• Ξεχνάτε, χάνετε τις λέξεις, χάνετε πράγματα; Μήπως πρέπει να επισκεφτείτε κάποιον ειδικό για Alzheimer;
• 10 μυστικά για την πρόληψη της άνοιας. Τι είναι η άνοια και ποιές οι συνηθέστερες μορφές της.

MSc

Τεράστιες καταστροφές από τις πλημμύρες στην Ευρώπη. Βυθίστηκαν πόλεις

medlabnews.gr 

Εικόνες θεομηνίας έχουν καταγραφεί σε πολλές περιοχές της Ευρώπης με μεγάλες πόλεις στα κεντρικά κι ανατολικά να έχουν βυθιστεί κάτω από το νερό και τις απώλειες ζωών εξαιτίας των ακραίων βροχοπτώσεων να φτάνουν τις επτά.

Τουλάχιστον 5 άνθρωποι στη Ρουμανία έχασαν τη ζωή τους λόγω της κακοκαιρίας Boris, ενώ από έναν νεκρό αναφέρουν η Πολωνία και η Αυστρία. Άλλοι τέσσερις αγνοούνται στη γειτονική Τσεχία, καθώς οι καταρρακτώδεις βροχές λόγω της καταιγίδας Boris έχουν ανεβάσει τη στάθμη των ποταμών και προκαλούν πλημμύρες σε αρκετές χώρες της κεντρικής και ανατολικής Ευρώπης.

Από την κακοκαιρία έχουν χτυπηθεί τόσο η Ουγγαρία όσο και η νοτιοανατολική Γερμανία, με τις προειδοποιήσεις για εκτεταμένες πλημμύρες να αφορούν σε περιοχές γύρω από τον Δούναβη.

Ρουμανία: Τέσσερις νεκροί, πρωτοφανής καταστροφή στο Γκαλάτι Οι υπηρεσίες διάσωσης της Ρουμανίας ανακοίνωσαν ότι εντόπισαν πέντε νεκρούς σε επιχείρηση έρευνας στην πλέον πληγείσα περιοχή, αυτή του Γκαλάτι (νοτιοανατολικά), όπου επηρεάστηκαν 5.000 νοικοκυριά.

Επτακόσια σπίτια πλημμύρισαν μόνο στο χωριό Σλομπόζια Κονάτσι, δήλωσε ο δήμαρχος της περιοχής Εμίλ Ντράγκομιρ, στον τοπικό τηλεοπτικό σταθμό Digi24, κάνοντας λόγο για "καταστροφή ασυνήθιστης κλίμακας". "Είχαμε πλημμύρες και πριν από 11 χρόνια, αλλά δεν ήταν τόσο σοβαρό", πρόσθεσε ο ίδιος, λέγοντας ότι ο κεντρικός δρόμος μοιάζει με χείμαρρο.

Ο Ντράγκου Στεφάν, 52 ετών, που εργάζεται στην περιοχή, δήλωσε στο Γαλλικό Πρακτορείο ότι προσπάθησε "να σώσει κάτι" αλλά ήταν "μάταιος κόπος γιατί το νερό έφθασε πολύ γρήγορα".

Ο Ρουμάνος πρόεδρος Κλάους Γιοχάνις, σε ανακοίνωσή του, απηύθυνε τα συλλυπητήριά του στις οικογένειες των θυμάτων. "Για άλλη μια φορά είμαστε αντιμέτωποι με τις επιπτώσεις της κλιματικής αλλαγής, που γίνονται ολοένα και πιο αισθητές στην ευρωπαϊκή ήπειρο", δήλωσε ο αρχηγός του κράτους. "Θα πρέπει να συνεχίσουμε να αναμένουμε ακραία καιρικά φαινόμενα".

Πολωνία: Τμήματα πόλης κάτω από το νερό Ένας άνθρωπος πνίγηκε και 1.600 κάτοικοι εγκατέλειψαν τις εστίες τους στην επαρχία Κλόντζκο στη νοτιοδυτική Πολωνία καθώς η στάθμη των υδάτων στα ποτάμια της περιοχής ξεπέρασαν τα υψηλά επίπεδα ρεκόρ, προκαλώντας πλημμύρες σε πολλές πόλεις και χωριά ύστερα από ημέρες πολύ έντονης βροχόπτωσης.

"Η κατάσταση είναι πολύ δραματική, είναι περισσότερο δραματική στην επαρχία Κλόντζκο", δήλωσε σήμερα σε δημοσιογράφους ο πρωθυπουργός Ντόναλντ Τουσκ μετά από συνάντηση με αξιωματούχους αντιμετώπισης κρίσεων στο Κλόντζκο.

Περίπου 17.000 νοικοκυριά στην επαρχία αυτή έμειναν χωρίς ηλεκτρικό ρεύμα ενώ σε κάποιες περιοχές δεν λειτουργούσαν οι συνδέσεις κινητής τηλεφωνίας. Σύμφωνα με τον Τουσκ, η οδική πρόσβαση στις πόλεις Λάντεκ Ζντρόι και Στρόνιε Ζλάσκιε έχει πρακτικά διακοπεί ενώ έχει διακοπεί και ο σιδηρόδρομος.

Τμήματα του Κλόντζκο, μιας πόλης 25.000 κατοίκων, βρίσκονταν κάτω από το νερό καθώς η στάθμη στον ποταμό της περιοχής ανέβηκε στα 6,65 μέτρα, πολύ πάνω από το όριο συναγερμού των 2,40 μέτρων και ξεπερνώντας το ρεκόρ που καταγράφηκε στις σοβαρές πλημμύρες του 1997, όταν καταστράφηκε μέρος της πόλης και 56 άνθρωποι έχασαν τη ζωή τους στην Πολωνία.

"Καλώ τους κατοίκους να συνεργαστούν με τις υπηρεσίες διάσωσης στις περιοχές όπου εκδίδονται ειδοποιήσεις για εκκένωση", δήλωσε ο Τουσκ.

Στην ιστορική πόλη Γκλουχολάζι, στην επαρχία Όπολε, ο δήμαρχος έδωσε εντολή για υποχρεωτική απομάκρυνση των κατοίκων καθώς άρχιζε να υπερχειλίζει ο ποταμός της περιοχής.

Τσεχία

Στην Τσεχία, η αστυνομία ανακοίνωσε ότι τέσσερις άνθρωποι αγνοούνται: τρεις που επέβαιναν σε όχημα που παρασύρθηκε από τα νερά ποταμού στην πόλη Λίποβα-Λάζνιε (βορειοανατολικά), και ένας ακόμα στο νοτιοανατολικό τμήμα της χώρας.

Η κατάσταση είναι ιδιαιτέρως σοβαρή στο βορειοανατολικό τμήμα της χώρας, όπου εκκενώθηκε μεγάλο μέρος της πόλης Οπάβα λόγω υπερχείλισης του ομώνυμου ποταμού.

Έχουν κινητοποιηθεί 100.000 πυροσβέστες και σχεδόν 50.000 νοικοκυριά έμειναν χθες χωρίς ηλεκτρικό ρεύμα, όπως ανακοίνωσε η εταιρία ηλεκτροδότησης CEZ.

Νοσοκομείο στην πόλη Μπρνο (νοτιοανατολικά) εκκενώθηκε χθες το πρωί. Η περιφέρεια της Μοραβίας (βορειοανατολικά) κηρύχτηκε σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης.

Στην πόλη Ολομόουτς (ανατολικά), ο Ρόμπερτ Χούμπινακ πήγε να προμηθευτεί σάκους για να προστατεύσει το σπίτι του. "Έφερα σχεδόν τρεις τόνους άμμους από χθες", δήλωσε ο ίδιος στο Γαλλικό Πρακτορείο.

Αυστρία: Πλημμύρισε η Βιέννη

Στην Κάτω Αυστρία ένας πυροσβέστης έχασε τη ζωή του σε επιχείρηση άντλησης υδάτων από υπόγειο.

Η Κάτω Αυστρία ο έχει στο μεταξύ χαρακτηριστεί "περιοχή καταστροφής". Οι κάτοικοι των παραποτάμιων περιοχών κλήθηκαν να εγκαταλείψουν τα σπίτια τους και η πυροσβεστική χρησιμοποιεί φουσκωτές λέμβους προκειμένου να προσεγγίσει όσο το δυνατόν περισσότερους εγκλωβισμένους.

"Για πολλούς κατοίκους της περιοχής, αυτές είναι οι πιο δύσκολες ώρες της ζωής τους", δήλωσε η πρωθυπουργός της Κάτω Αυστρίας Γιοχάνα Μικλ-Λάιτερ. Στην Αυστρία έχει βρέξει τις τελευταίες τέσσερις ημέρες περισσότερο από ό,τι έχει βρέξει ποτέ ολόκληρο τον Σεπτέμβριο, σύμφωνα με την ομοσπονδιακή υπηρεσία Geosphere.

Στην Βιέννη, η οποία συνορεύει με την Κάτω Αυστρία, έχει διακοπεί η ηλεκτροδότηση σε μεγάλο τμήμα της πόλης και απειλούνται με υπερχείλιση το κανάλι του Δούναβη και ο ποταμός Wien.

Ποδηλατόδρομοι και εξωτερικοί χώροι εστιατορίων που βρίσκονται στην κοίτη των ποταμών έχουν πλημμυρίσει, ενώ οι γραμμές 2,3,4 και 6 του μετρό να έχουν τεθεί σε περιορισμένη λειτουργία. Με προβλήματα και καθυστερήσεις διεξάγονται οι σιδηροδρομικές συγκοινωνίες σε μεγάλο τμήμα της χώρας και η εταιρία των Αυστριακών Σιδηροδρόμων ÖBB συνιστά στους πελάτες της να αναβάλουν κάθε μη επείγον ταξίδι, ενώ έχει διακοπεί η κυκλοφορία και στον δυτικό αυτοκινητόδρομο. Η αποκατάσταση της λειτουργίας των μαζικών μέσων μεταφοράς στην πρωτεύουσα δεν αναμένεται πριν από την Τετάρτη, ανακοίνωσε ο δήμος. Πολλές εκδηλώσεις έχουν ακυρωθεί, μεταξύ άλλων ο μαραθώνιος του Βαχάου και κάποιοι ποδοσφαιρικοί αγώνες της Μπουντεσλίγκα.

Η αυστριακή κυβέρνηση ανακοίνωσε ότι μαθητές και εκπαιδευτικοί οι οποίοι πλήττονται από τις πλημμύρες στην χώρα μπορούν να απουσιάσουν από τα σχολεία τους. Οι εργοδότες, την ίδια ώρα, καλούνται να μην επιβάλουν κυρώσεις σε εργαζόμενους οι οποίοι είτε θα καθυστερήσουν είτε δεν θα προσέλθουν καθόλου στην εργασία τους λόγω των βροχοπτώσεων.

Στην χώρα καταγράφονται άνεμοι ταχύτητας έως 146 χλμ/ώρα στο νότιο τμήμα και οι βροχοπτώσεις έχουν φτάσει τα 170 λίτρα νερού ανά τετραγωνικό μέτρο στο βόρειο τμήμα της χώρας.

Στα βουνά της δυτικής Αυστρίας, το χιόνι δυσκόλευε την κυκλοφορία των οχημάτων σε αρκετούς δρόμους και οι διασώστες αναζητούσαν έναν άνδρα, η τύχη του οποίου αγνοείται ύστερα από χιονοστιβάδα. Το Τιρόλο καλύπτεται από στρώμα χιονιού που σε κάποια σημεία φθάνει το ένα μέτρο, κάτι ασυνήθιστο για τα μέσα Σεπτεμβρίου, μετά τις υψηλές θερμοκρασίες που καταγράφηκαν την περασμένη εβδομάδα.

Γερμανία: Σήμερα έφτασε η κακοκαιρία Στην Γερμανία, η Βαυαρία και η Σαξονία προετοιμάζονται για το ενδεχόμενο προβλημάτων, καθώς το κύμα κακοκαιρίας κινείται προς τα ανατολικά και αναμένεται από το βράδυ να φέρει ακόμη πιο έντονες βροχοπτώσεις στην Βαυαρία και στην Σαξονία, όπου η νεροποντή έχει αρχίσει από το πρωί. Ο ποταμός Έλβας έχει τεθεί στο ανώτατο επίπεδο συναγερμού για τον κίνδυνο υπερχείλισης, καθώς η στάθμη των υδάτων του ανεβαίνει και λαμβάνονται ήδη μέτρα για την προστασία των γύρω περιοχών.

Σλοβακία: Κατάσταση έκτακτης ανάγκης στη Μπρατισλάβα Κατάσταση έκτακτης ανάγκης κηρύχθηκε και στην Μπρατισλάβα, πρωτεύουσα της Σλοβακίας.

Oλικά λευκώματα, αλβουμίνη, σφαιρίνες; Σε ποιες παθολογικές καταστάσεις αυξάνουν ή ελαττώνονται;

Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή

της Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή, μοριακής βιολόγου, medlabnews.gr iatrikanea

Οι πρωτεΐνες στο αίμα μπορεί να παίζουν ρόλο μεταφορικό, λειτουργικό (ένζυμα, αλυσίδες αιμοσφαιρίνης) και αμυντικό (ανοσοσφαιρίνες, ινωδογόνο και συμπλήρωμα σε φλεγμονές και πήξη / επούλωση τραύματος). Είναι δομικά στοιχεία των κυττάρων και η διατήρησή τους σε επαρκή επίπεδα με τη διατροφή επιβάλλεται. Το σύνολο των πρωτεϊνών του αίματος ονομάζεται ολικό λεύκωμα.

Οι πρωτεΐνες παίζουν μεταφορικό, λειτουργικό, και αμυντικό ρόλο (ένζυμα, αλυσίδες αιμοσφαιρίνης, ινωδογόνο). Είναι δομικά στοιχεία των κυττάρων και επιβάλλεται η διατήρηση τους σε επαρκή επίπεδα με την διατροφή.

Αύξηση τους στο αίμα οφείλεται σχεδόν πάντα (με εξαίρεση την αφυδάτωση) σε αύξηση των ανοσοσφαιρίνων και κυρίως της γ-σφαιρίνης (IgG). Υψηλά επίπεδα ολικών λευκωμάτων μπορεί να εμφανιστούν σε χρόνια φλεγμονή ή σε μολύνσεις όπως η ιογενής ηπατίτιδα ή AIDS (HIV). Μπορεί να προκληθούν επίσης από διαταραχές στο μυελό των οστών (bone marrow disorders) όπως στο πολλαπλό μυέλωμα.

Η ελάττωση των ολικών λευκωμάτων οφείλεται συνήθως σε ελάττωση της λευκωματίνης από τα ούρα (νεφρωσικό σύνδρομο), από το έντερο (εντεροπάθειες), από το δέρμα (εγκαύματα) και από μεγάλες αιμορραγίες. Τα χαμηλά επίπεδα ενδέχεται να εμφανιστούν σε καταστάσεις σοβαρού υποσιτισμού και με συνθήκες που προκαλούν υποσιτισμό, όπως η κοιλιοκάκη (Celiac disease) ή η φλεγμονώδης εντεροπάθεια. Άλλες αιτίες υπολευκωματιναιμίας είναι η μειωμένη σύνθεση λευκωμάτων σε βαριά ηπατική νόσο, η κακή απορρόφηση, αλλά και ο αυξημένος καταβολισμός λευκωμάτων (πχ εμπύρετες καταστάσεις, τραύματα).

Υπάρχουν δύο κατηγορίες πρωτεϊνών που βρίσκονται στο αίμα, η αλβουμίνη και οι σφαιρίνες. Η αλβουμίνη ή λευκωματίνη συντίθεται στα ηπατοκύτταρα και εισέρχεται στην κυκλοφορία διαμέσου της ηπατικής φλέβας. Η αλβουμίνη εισέρχεται ελεύθερα στον εξωαγγειακό χώρο και επανέρχεται στην κυκλοφορία διαμέσου των λεμφικών αγγείων. Το περιεχόμενο της αλβουμίνης στο σύνολο του λευκώματος είναι περίπου 60% της συνολικής πρωτεΐνης. Η διάρκεια ζωής της στον ορό του αίματος είναι 17 μέρες. Η ογκωτική πίεση του αίματος εξαρτάται κατά 60-80% από την αλβουμίνη.

 Η αλβουμίνη συμμετέχει σε μια σειρά σημαντικών λειτουργιών του οργανισμού. Δεσμεύει και μεταφέρει μεγάλο αριθμό ουσιών (όπως ελεύθερα λιπαρά οξέα, φωσφολιπίδια, μεταλλικά ιόντα, αμινοξέα, φάρμακα, ορμόνες και χολερυθρίνη)και είναι απαραίτητη τόσο για τον μεταβολισμό όσο και για την αποτοξίνωση πολλών εξ' αυτών. Είναι μεταφορέας πολλών μικρών μορίων, αλλά ο κύριος ρόλος της είναι να αποτρέψει τη διαρροή υγρών από τα αιμοφόρα αγγεία μέσω oσμωτικής πίεσης.

Αυξάνεται σε:
αφυδάτωση

Μειώνεται σε:

Ασιτία, δυσαπορρόφηση, ηπατοπάθειες, εντεροπάθεια ή νεφροπάθεια με απώλεια πρωτεϊνών.

3-3.5 g/dl = ήπια ανεπάρκεια,

2.4-2.9 g/dl = μέτρια,

μικρότερη από 2.4 g/dl = σοβαρή

Οι σφαιρίνες περιλαμβάνουν τα ένζυμα, τα αντισώματα, και περισσότερα από 500 άλλα είδη πρωτεϊνών. Ο λόγος (αναλογία) Αλβουμίνης/Σφαιρινών (λόγος A/G) υπολογίζεται από τις τιμές που λαμβάνονται από την άμεση μέτρηση της ολικής πρωτεΐνης και της αλβουμίνης και αντιπροσωπεύει τη σχέση των ποσοτήτων της αλβουμίνης και των σφαιρινών.

Ένας χαμηλός λόγος A/G μπορεί να απεικονίζει υπερπαραγωγή σφαιρινών, όπως εμφανίζεται στο πολλαπλό μυέλωμα ή σε αυτοάνοσα νοσήματα, ή μειωμένη παραγωγή αλβουμίνης, όπως εμφανίζεται στην κίρρωση, ή την εκλεκτική αποβολή της αλβουμίνης από την κυκλοφορία, όπως εμφανίζεται σε νεφρικές νόσους.

Ένας υψηλός λόγος A/G δείχνει μειωμένη παραγωγή ανοσοσφαιρινών, όπως σε γενετική ανεπάρκεια και σε κάποιες λευχαιμίες. Πιο ειδικές εξετάσεις, όπως η αλβουμίνη, τα ηπατικά ένζυμα και η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού πρέπει να εκτελεσθούν για να γίνει ακριβής διάγνωση.

Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών είναι μία εξέταση κατά την οποία χρησιμοποιείται η χαρακτηριστική κίνηση που εμφανίζει κάθε πρωτεΐνη κατά την τοποθέτηση της μέσα σε ηλεκτρικό πεδίο, προκειμένου να αναγνωριστούν και να μετρηθούν οι ποσότητες συγκεκριμένων πρωτεϊνών στο αίμα και στα ούρα. Η ηλεκτροφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και παρακολούθηση διαφόρων ασθενειών όπως είναι το πολλαπλούν μυέλωμα, χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα του ήπατος και των νεφρών και άλλα

Φυσιολογικές- ιδανικές τιμές 


Ολικά λευκώματα = 5,5 – 8 g/dL (55 – 80 g/L) 


Αλβουμίνη ή Λευκωματίνες = 3,5 – 5,5 g/dL (35 – 55 g/L) και σε συμμετοχή 50 – 60 %

Σφαιρίνες = 1,5 – 3,5 g/dL (20 – 35 g/L) και συμμετοχή 40 – 50 %

Διαβάστε επίσης

• Έλεγχος ηπατικής λειτουργίας (συκώτι). Τι δείχνουν οι τρανσαμινάσες, γ-GT, αλκαλική φωσφατάση, χολερυθρίνη, 5-Νουκλεοτιδάση;
• Τι είναι η ηπατίτιδα; Βασικές Πληροφορίες για τις Ιογενείς Ηπατίτιδες
• Τι σημαίνει να έχεις ηπατίτιδα C, πόσο επικίνδυνο είναι και τι μπορεί να κάνεις;
• Τρανσαμινάσες. Οι αυξημένες τιμές τρανσαμινασών, στις εξετάσεις αίματος, τι σημαίνει;
• Οι αυξημένες τιμές τρανσαμινασών, στις εξετάσεις αίματος, τι μπορεί να σημαίνει; Τι πρέπει να κάνουμε;
• Μη αλκοολική λιπώδης διήθηση του ήπατος, που οφείλεται και ποια η σημασία της άσκησης;
• Τι είναι η γ-GT, τι μας δείχνει η αύξηση και τι η μείωση της, στο αίμα;

Οζώδης σκλήρυνση, σοβαρή πάθηση με σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές συμπεριφοράς, αυτισμό, νοητική καθυστέρηση

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Η 15η Μαΐου είναι αφιερωμένη σε μια σπάνια αλλά σοβαρή πάθηση που μπορεί να κάνει την εμφάνισή της ακόμη και από τη βρεφική ηλικία. Η οζώδης σκλήρυνση είναι μια γενετική νόσος που προκαλεί καλοήθεις όγκους σε διάφορα όργανα, όπως ο εγκέφαλος, τα μάτια, η καρδιά, οι νεφροί, το δέρμα και οι πνεύμονες. Είναι, επίσης, η κύρια γενετική πάθηση που οδηγεί σε αυτισμό και επιληψία.

Το όνομα Οζώδης Σκλήρυνση προέρχεται από τη λέξη όζος, που σημαίνει όγκος. Οι όζοι αυτοί αναπτύσσονται και με την πάροδο των χρόνων ασβεστοποιούνται (σκληραίνουν), γεγονός που δικαιολογεί και τον όρο: Οζώδης Σκλήρυνση.

Πλήττει πάνω από ένα εκατομμύριο άτομα παγκοσμίως, ενώ στη χώρα μας οι πάσχοντες υπολογίζονται σε περίπου 1.500 άτομα. Η ΟΣ έχει εκτιμώμενη επίπτωση 1:6.000 γεννήσεις. Σύμφωνα και με την Ελληνική Εταιρεία Οζώδους Σκλήρυνσης, εκτιμάται ότι στη χώρα μας υπάρχουν δέκα με δεκαπέντε πιθανά νέα περιστατικά της νόσου κάθε χρόνο. Η οζώδης σκλήρυνση, γνωστή και ως νόσος του Bourneville, από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε το 1880 και διεθνώς ως Tuberous Sclerosis Complex (TSC), ,είναι μια πολυσυστηματική γενετική διαταραχή, με μεγάλη διακύμανση στη βαρύτητα των συμπτωμάτων. Μπορεί οι υπερπλασίες να μην προκαλέσουν κανένα πρόβλημα στον ασθενή, έτσι ώστε συχνά η διάγνωση να γίνεται τυχαία, αλλά σε κάποιες περιπτώσεις η πάθηση προκαλεί σοβαρά προβλήματα.

Επιπλέον, το 90% όσων πάσχουν από οζώδη σκλήρυνση μπορούν να εμφανίσουν κάποιο είδος επιληπτικών κρίσεων και σε πολλές περιπτώσεις οι κρίσεις αυτές ξεκινούν από τους πρώτους κιόλας μήνες με τη μορφή «βρεφικών σπασμών», ενώ σχεδόν τα μισά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν αυτισμό ή κάποια μορφή νοητικής υστέρησης. Τα παιδιά με την πάθηση μπορεί να δυσκολεύονται να αποκωδικοποιήσουν εύκολα τα ερεθίσματα του περιβάλλοντος ή να εμφανίζουν δυσκολία στη μνήμη, δημιουργώντας εμπόδια στην εκμάθηση της ομιλίας. Παράλληλα, δεν αποκλείεται να παρουσιάσουν και δυσκολίες κοινωνικοποίησης, ακόμη και μέσω του παιχνιδιού, εμφανίζοντας διάσπαση προσοχής και υπερκινητικότητα. Αν και πρόκειται για γενετική πάθηση (80%-85% των περιπτώσεων εμφανίζουν τροποποιήσεις στα γονίδια TSC1 και TSC2), λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν κληρονομήσει το πρόβλημα από κάποιον από τους γονείς τους. Μάλιστα στα δύο τρίτα των περιπτώσεων πρόκειται για καινούργια γενετική μετάλλαξη. Βέβαια, αν κάποιος από τους γονείς πάσχει από οζώδη σκλήρυνση, τα παιδιά τους έχουν πιθανότητα 50% να εμφανίσουν τη νόσο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Οζώδους Σκλήρυνσης;

•   Λευκές δερματικές κηλίδες.

•   Βρεφικοί σπασμοί.

•   Επιληπτικές κρίσεις.

•   Νοητική υστέρηση.

•   Χαρακτηριστικό εξάνθημα προσώπου.

•   Όγκοι- Υπερπλασίες σε διάφορα όργανα.

•   Αμάρτωμα αμφιβληστροειδούς.

•   Μαθησιακές δυσκολίες.

•   Διαταραχές συμπεριφοράς.

•   Αυτισμός κ.ά.

Πώς γίνεται η διάγνωση της Οζώδους Σκλήρυνσης;

Το Σύμπλεγμα Οζώδους Σκλήρυνσης μπορεί να διαγνωστεί ανά πάσα στιγμή, συνήθως αναλόγως με τα συμπτώματα που υπάρχουν. Ο χρόνος της διάγνωσης μπορεί να ποικίλει από τη γέννηση μέχρι οποιαδήποτε στιγμή της ενήλικης ζωής. Υπάρχουν πολλοί ασθενείς που δεν εμφανίζουν πρόβλημα, πολλές φορές μάλιστα δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν.

Σε τέτοιες περιπτώσεις η διάγνωση γίνεται τυχαία με την αναγνώριση της νόσου σε στενό συγγενή. Αντίθετα, υπάρχουν ασθενείς με βαριές εκδηλώσεις και πολύ σοβαρά προβλήματα.

Οι συνήθεις εξετάσεις που χρειάζονται να γίνουν για τη διάγνωση της Οζώδους Σκλήρυνσης είναι:

Eξέταση του δέρματος κάτω από υπεριώδες φως προς αναζήτηση υπομελανωματικών κηλίδων (λευκών κηλίδων), αξονική (CT) ή μαγνητική (MRI) τομογραφία για να ελεγχθεί η ύπαρξη υπερπλασιών στον εγκέφαλο (όζων), ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ- EEG) για να γίνει έλεγχος για επιληπτικές κρίσεις, καρδιολογικός έλεγχος, υπερηχογράφημα νεφρών και άλλων εξετάσεων εφ’ όσον χρειάζεται.

Ποια όργανα του σώματος επηρεάζονται;

Οι εκδηλώσεις  της οζώδους σκλήρυνσης δυστυχώς δεν περιορίζονται στον εγκέφαλο, το δέρμα  και τους νεφρούς. Σε αρκετές περιπτώσεις υπάρχουν εκδηλώσεις από την καρδιά ( ιδιαίτερα σε πολύ μικρές ηλικίες ), τους οφθαλμούς, τους πνεύμονες (σε ενήλικες γυναίκες) και άλλα όργανα. Για το λόγο αυτό είναι καλύτερο εάν η παρακολούθηση των ασθενών γίνεται από ομάδα ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων, ώστε να αντιμετωπίζεται το πρόβλημα συνολικά.

Καρδιά

Τα καρδιακά ραβδομυώματα (καλοήθεις όγκοι της καρδιάς) ενδέχεται να είναι ένα πρώιμο σύμπτωμα του συμπλέγματος οζώδους σκλήρυνσης. Μερικές φορές μπορεί ακόμη και να αναπτυχθούν στο έμβρυο. Σπανίως προκαλούν πρόβλημα και συχνά υποχωρούν, κατά τέτοιο τρόπο ώστε να φαίνεται ότι εξαφανίζονται καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Σποραδικά, είναι απαραίτητη η ιατρική παρέμβαση με φαρμακευτικά σκευάσματα ώστε να ρυθμιστεί μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού. Ακόμα πιο σπάνια είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση προς αποκατάσταση της αιματικής ροής που οφείλεται σε ένα ραβδομύωμα και απαιτείται τακτική παρακολούθηση.

Εγκέφαλος

Επιληπτικές κρίσεις

Η συνηθέστερη  εκδήλωση από τον εγκέφαλο είναι η επιληψία (κρίσεις επιληψίας εμφανίζει το 90 % των ασθενών). Σε πολλές περιπτώσεις οι κρίσεις πρωτοεμφανίζονται τους πρώτους μήνες τις ζωής με τη μορφή των «βρεφικών σπασμών». Οι μισοί περίπου από τους πάσχοντες έχουν επί πλέον και νοητική καθυστέρηση, ενώ δεν είναι σπάνιες διαταραχές συμπεριφοράς αυτιστικού τύπου. Έχει βρεθεί ότι παιδιά που εμφανίζουν επίμονες επιληπτικές κρίσεις τους πρώτους μήνες της ζωής, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να παρουσιάσουν νοητική μειονεξία.  Με τις  σύγχρονες μεθόδους  απεικόνισης  (υπερηχογράφημα, αξονική και μαγνητική τομογραφία ) υπάρχει η δυνατότητα  λεπτομερούς καθορισμού των εκδηλώσεων της νόσου στον εγκέφαλο. Με τις μεθόδους αυτές είναι δυνατόν, αρκετές φορές, να γίνει πρόβλεψη για την ύπαρξη μελλοντικών μαθησιακών δυσκολιών. Επίσης βοηθούν στην έγκαιρη αναγνώριση σπανίων επιπλοκών που θα χρειαστούν νευροχειρουργική αντιμετώπιση. Δεν είναι πάντα δυνατό να ελεγχθούν όλες οι κρίσεις που έχει ένας πάσχων με ΟΣ. Υπάρχουν πολλά διαθέσιμα αντιεπιληπτικά σκευάσματα και μερικές φορές πρέπει να δοκιμαστούν διαφορετικά σκευάσματα, ακόμη και συνδυασμοί αυτών και διαφορετικές δόσεις ώστε να βρεθούν εκείνα με το καλύτερο αποτέλεσμα. (*)

Υπερπλασίες εγκεφάλου

Ασθενείς με ΟΣ ενδέχεται να έχουν υπερπλασίες στον εγκέφαλό τους.

Σπάνια, κάποιοι πάσχοντες μπορεί να έχουν ένα υποεπενδυματικό οζίδιο συνήθως στο κέντρο του εγκεφάλου, που συνεχίζει να αναπτύσσεται αργά και μπορεί να αποκλείσει την παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο (υδροκέφαλος).

Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται υποεπενδυματικοί γιγαντοκυτταρικοί όγκοι ή SEGA. Εμφανίζονται σε 10-15% των πασχόντων με ΟΣ και συνήθως όταν αυτοί είναι παιδιά ή νεαροί ενήλικες. Η παρακώλυση στην παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές κεφαλαλγίες, μυϊκή αδυναμία, έμετο κλπ.

και τότε χρειάζεται άμεση ιατρική αντιμετώπιση. Πιθανή τοποθέτηση ειδικών βαλβίδων αποκαθιστά το πρόβλημα.

Μέχρι πρότινος, η μόνη θεραπευτική επιλογή για τους ασθενείς με αναπτυσσόμενους SEGA ήταν η χειρουργική αφαίρεση. Υπό έρευνα βρίσκεται ένα νέο φαρμακευτικό σκεύασμα το οποίο έδειξε να μειώνει το μέγεθος των SEGA, επιδεικνύοντας θεραπευτικό όφελος στους συγκεκριμένους ασθενείς.

Επιπλέον, η θεραπεία κατάφερε να μειώσει σημαντικά τη συνολική συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων. Η νέα θεραπεία έχει ήδη εγκριθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες, ενώ αναμένεται να εγκριθεί στην Ευρώπη εντός του 2011.

Νεφροί

Οι εκδηλώσεις από τους νεφρούς είναι συχνές ( μέχρι και στο 80 % των πασχόντων). Το συνηθέστερο πρόβλημα είναι τα αγγειομυολιπώματα, που είναι καλοήθεις όγκοι και τις περισσότερες φορές δεν δημιουργούν πρόβλημα. Σε μερικούς ασθενείς σιγά– σιγά μεγαλώνουν σημαντικά με τα χρόνια. Σε κάποιες περιπτώσεις αιμορραγούν και προκαλούν πόνο και αιματουρία. Σε τέτοιες περιπτώσεις πρέπει να αποφεύγεται με κάθε τρόπο η νεφρεκτομή ( γινόταν με μεγάλη ευκολία σε παλαιότερες εποχές ). Πολύ χρήσιμη στην αντιμετώπιση τέτοιων επιπλοκών είναι η συνεργασία ειδικών ιατρών ( νεφρολόγος, ουρολόγος, ακτινολόγος ) για τον εμβολισμό της βλάβης με μεθόδους επεμβατικής ακτινολογίας. Εκτός από τους καλοήθεις αυτούς όγκους οι νεφροί είναι δυνατόν να παρουσιάσουν κύστεις ή άλλες επιπλοκές. Η παρακολούθηση  των νεφρών με  την πρόοδο της ηλικίας είναι σημαντική, καθώς αρκετά συχνά οι νεφρικές εκδηλώσεις της νόσου δεν δίνουν συμπτώματα  για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Αισιοδοξία προκαλεί το γεγονός ότι η έρευνα με τη βοήθεια της γενετικής προχωρά στην ανάπτυξη νέων φαρμάκων μερικά από τα οποία βρίσκονται στο στάδιο κλινικών δοκιμών.

Πνεύμονες

Σε ορισμένες περιπτώσεις γυναίκες ασθενείς με ΟΣ παρουσιάζουν συμπτώματα μιας νόσου των πνευμόνων που ονομάζεται λεμφαγγειομυομάτωση (ή LAM) με την εκδήλωση διάχυτων κυστικών βλαβών στους πνεύμονες.

Υπερπλασίες της ΟΣ μπορεί να υπάρχουν σε πολλά άλλα όργανα του σώματος, όπου δεν προκαλούν συνήθως προβλήματα. Ενδέχεται να υπάρχουν υπερπλασίες στο ήπαρ, στο πάγκρεας, στη σπλήνα, στο γαστρεντερικό σύστημα και στα οστά. Επίσης είναι συχνές οι υπερπλασίες των οφθαλμών και ενδέχεται να υπάρχουν υπερπλασίες στα ούλα και στις οδοντικές κοιλότητες.

Δέρμα

Οι δερματικές εκδηλώσεις της οζώδους σκλήρυνσης  είναι χαρακτηριστικές  και σε αρκετές περιπτώσεις είναι αυτές που οδηγούν στη διάγνωση.

Υπάρχει ένας αριθμός δερματικών εκδηλώσεων που σχετίζονται με την ΟΣ:

· λευκές δερματικές κηλίδες (υποχρωματικές κηλίδες που ονομάζονται υπομελανωματικές κηλίδες), ειδικά στα άκρα και στον κορμό, είναι μερικές φορές ορατές από τη γέννηση χωρίς να προκαλούν κανένα πρόβλημα.

· εξάνθημα στο πρόσωπο (ονομάζεται αγγειοΐνωμα) μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται κατά την παιδική ηλικία με τη μορφή μικρών, ερυθρών στιγμάτων γύρω από τη μύτη, τα μάγουλα και το πιγούνι. Μερικές φορές είναι πιο εμφανή κατά την εφηβεία καθώς η ήβη τα επιδεινώνει.

· ινώδεις πλάκες στο μέτωπο.

· πλάκες κολλαγόνου που εμφανίζονται στην οπίσθια οσφυϊκή χώρα.

· μικρές περιονύχιες υπερπλασίες (ονομάζονται ονυχαία ινώματα ή όγκοι του Koenen).

Υπάρχει ποικιλία θεραπειών (συμπεριλαμβανομένου του laser) για το εξάνθημα του προσώπου και πρέπει να αναζητηθεί η συμβουλή ενός δερματολόγου εάν το εξάνθημα προκαλεί ενοχλήσεις στον ασθενή.

Καθυστερημένη ανάπτυξη – διαταραχές συμπεριφοράς

Πολλοί πάσχοντες με ΟΣ αναπτύσσονται φυσιολογικά, αλλά ορισμένα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζουν καθυστερημένη ανάπτυξη όταν αρχίζουν οι επιληπτικές κρίσεις τους και καθώς μεγαλώνουν, δεν συμβαδίζουν με τα άλλα παιδιά της ηλικίας τους σε ορισμένους τομείς ανάπτυξης.

Ο λόγος και η επικοινωνία είναι συγκεκριμένοι τομείς όπου μπορεί να χρειαστεί βοήθεια όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών με ΟΣ έχουν φυσιολογικό δείκτη ευφυΐας, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν μαθησιακές δυσκολίες, διάσπαση προσοχής, υπερκινητικότητα, διαταραχές ύπνου κλπ.

Επίσης ένα μεγάλο ποσοστό των πασχόντων με ΟΣ παρουσιάζει ελαφρά έως βαριά νοητική καθυστέρηση, αυτιστικές διαταραχές και αναπτυξιακές δυσκολίες. Στους ενήλικες πάσχοντες εκτός των άλλων συνήθως εμφανίζονται άγχος, καταθλιπτικές διαταραχές κα.

Πώς αντιμετωπίζεται η Οζώδης σκλήρυνση;

Δυστυχώς, μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την ΟΣ αλλά υπάρχει θεραπεία για έναν αριθμό συμπτωμάτων της και οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά ώστε τα συμπτώματα να γίνονται εγκαίρως αντιληπτά και να αντιμετωπίζονται κατάλληλα.

Τα τελευταία χρόνια έχουν αυξηθεί σημαντικά οι γνώσεις  μας για τη νόσο καθώς έχουν αναγνωρισθεί τα 2 γονίδια που την προκαλούν αλλά και οι πρωτεΐνες που τα γονίδια κωδικοποιούν. Τελευταία μάλιστα αρχίζει να είναι δυνατός προγενετικός έλεγχος σε οικογένειες που έχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν το πρόβλημα τα παιδιά τους. Καθώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία της νόσου, η αντιμετώπιση των ασθενών περιλαμβάνει την έγκαιρη διάγνωση και την θεραπευτική αντιμετώπιση των διαφόρων εκδηλώσεων και επιπλοκών. Οι νεότερες διαγνωστικές και θεραπευτικές δυνατότητες έχουν βοηθήσει σημαντικά  στην επιτυχέστερη αντιμετώπιση των ασθενών. Είναι αναμενόμενο γεγονός όμως ότι, το κληρονομικό υπόστρωμα της οζώδους σκλήρυνσης, οι πολλαπλές εκδηλώσεις από διαφορετικά όργανα και η χρονιότητα της πάθησης, προκαλούν  μεγάλη φόρτιση στους ασθενείς και τις οικογένειές τους.

Θεραπεία

Καθώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία της νόσου είναι πολύ σημαντική η πρόληψη, η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπευτική αντιμετώπιση των επιπλοκών. Το μέλλον είναι αισιόδοξο με την εξέλιξη της Γενετικής επιστήμης η οποία θα βοηθήσει ιδιαίτερα στην έρευνα για νέα φάρμακα (μερικά ήδη δοκιμάζονται στα εργαστήρια ή βρίσκονται σε κλινικές δοκιμές) για την οριστική αντιμετώπιση της πολυσυστηματικής αυτής νόσου. 

Τον Φεβρουάριο του 2017 ανακοινώθηκε από τη Novartis ότι η Ευρωπαϊκή Επιτροπή ενέκρινε το everolimus με τη μορφή διασπειρόμενων δισκίων ως επικουρική θεραπεία για ασθενείς ηλικίας 2 ετών και άνω, των οποίων η ανθεκτική στη θεραπεία εστιακή επιληψία, με ή χωρίς δευτεροπαθή γενίκευση, συνδέεται με το σύνδρομο οζώδους σκλήρυνσης (ΣΟΣ). Το everolimus είναι πλέον η πρώτη εγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή στο σύνολο των 28 κρατών μελών της Ευρωπαϊκής Ένωσης (ΕΕ), μαζί με την Ισλανδία και τη Νορβηγία, για την αντιμετώπιση της ανθεκτικής στη θεραπεία εστιακής επιληψίας που συνδέεται με το ΣΟΣ.

Δείτε περισσότερα εδώ: LINK

Σχετικοί ιστότοποι

ΕΤΑΙΡΕΙΑ ΟΖΩΔΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΕΩΣ

Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων

Διαβάστε επίσης

Ποιες είναι οι σπάνιες παθήσεις; Ένας στους δέκα Έλληνες πάσχουν από μία σπάνια ασθένεια. (video)

Νέα έγκριση φαρμάκου για ασθενείς με σύνδρομο οζώδους σκλήρυνσης που παρουσιάζουν επιληπτικές κρίσεις

Αλέξανδρου Γιατζίδη
Dr.
PhD
https://scholar.google.gr/citations?hl=el&user=x0_XklQAAAAJ