MEDLABNEWS.GR / IATRIKA NEA: Λεμφαδένες

Responsive Ad Slot

Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Λεμφαδένες. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων
Εμφάνιση αναρτήσεων με ετικέτα Λεμφαδένες. Εμφάνιση όλων των αναρτήσεων

Πέθανε ο δημοσιογράφος Κώστας Χαρδαβέλλας σε ηλικία 79 ετών. Tο συγκινητικό μήνυμά του στην τελευταία του εκπομπή

 medlabnews.gr iatrikanea

Σε ηλικία 79 ετών άφησε την τελευταία του πνοή ο Κώστας Χαρδαβέλλας.

Ο γνωστός δημοσιογράφος υπηρέτησε το επάγγελμα για περισσότερο από πέντε δεκαετίες.

Ο Κώστας Χαρδαβέλλας γεννήθηκε στον Πειραιά το 1945 και εργάστηκε αρχικά στο Εθνος και για δεκαετίες στα «Νέα», ενώ παρουσίαζε την ιστορική εκπομή «Οι Ρεπόρτερς» στην ΕΡΤ τη δεκαετία του '80 μαζί με τον Γιώργο Λιάνη και τον Γιάννη Δημαρά.

Ηταν παντρεμένος με τη Μαρία Παναγοπούλου και είχαν αποκτήσει έναν γιο.

Να σημειωθεί πως ο γνωστός δημοσιογράφος είχε δώσει μάχη με τον καρκίνο, για την οποία έγραψε και ένα βιβλίο.

Η ανάρτηση της συζύγου του Χαρδαβέλλα

Η σύζυγός του Μαρία Παναγοπούλου, έκανε γνωστό τον θάνατό του, γράφοντας τα εξής:

«Έφυγες όπως έζησες: Νικητής!

Ξεκουράσου τώρα, κοντά στους ανθρώπους που η ζωή σού στέρησε όταν ήσουν μωρό και πάντα αποζητούσες, τη μαμά Καλυψώ και τον μπαμπά Κωνσταντίνο. Εις το επανιδείν Γίγαντά μου "…και στην επόμενη ζωή, απ' την αρχή»

Τον περασμένο Μάρτιο η σύζυγός του, αποκάλυψε ότι είχε χάσει τη φωνή του. «Ανησυχήσαμε πάρα πολύ γιατί ο Κώστας είχε δώσει και πριν 15 χρόνια μια πολύ σκληρή μάχη με τον καρκίνο, κάναμε εξετάσεις και συνεχίζουμε να κάνουμε πολλές εξετάσεις. Τελικά υπάρχει ένα θέμα στις φωνητικές του χορδές, το οποίο αντιμετωπίζεται, θέλει όμως πολλή προσπάθεια, υπομονή, αφωνία, δηλαδή ούτε να ψιθυρίζει».

Ο Κώστας Χαρδαβέλλας ήταν Έλληνας δημοσιογράφος, με πολυετή καριέρα στον Τύπο και στην τηλεόραση. Γεννήθηκε στον Πειραιά, στις 5 Σεπτεμβρίου[1] 1945 και σπούδασε δημοσιογραφία στην Αθήνα. Πρωτοεμφανίστηκε στη δημοσιογραφία κατά την περίοδο της Χούντας, όταν προσλήφθηκε ως δημοσιογράφος στην εφημερίδα Έθνος. Η πρώτη του τηλεοπτική εμφάνιση έγινε το 1977, με την παρουσίαση της εκπομπής Πρόσκληση στο στούντιο στην ΕΡΤ. Από τότε απέκτησε μεγάλη δημοφιλία, λόγω της πρωτοτυπίας που είχαν οι εκπομπές του. Συμμετείχε στην ψυχαγωγική εκπομπή Σάββατο πρωί, Κυριακή βράδυ το 1978, ενώ μαζί με τους δημοσιογράφους Γιάννη Δημαρά και Γιώργο Λιάνη παρουσίαζε την πετυχημένη και πολυσυζητημένη εκπομπή της εποχής εκείνης Ρεπόρτερς, στην ΥΕΝΕΔ το 1982 και μετέπειτα στην ΕΡΤ2.

Το άγχος για τα νούμερα τηλεθέασης μου δημιούργησε καρκίνο

«45 χρόνια ξυπνούσα και κοιμόμουν με την αγωνία των νούμερων, εδώ δεν έχουμε αυτό το πρόβλημα. Εδώ που είμαι είναι πολύ καλά. Η αγωνία για τα νούμερα μου δημιούργησε καρκίνο πριν 12 χρόνια στους λεμφαδένες. Μου είπαν από το πολύ τσιγάρο αλλά και από το στρες. Τα νούμερα καθόριζαν την ζωή μου», είπε ο Κώστας Χαρδαβέλας.

Η Αγγελική Νικολούλη κάνει πολύ καλύτερα την εκπομπή τώρα απ' ότι την έκανα εγώ τότε

Ο γνωστός δημοσιογράφος και παρουσιαστής, σε μια από τις σπάνιες τηλεοπτικές του συνεντεύξεις, παραδέχθηκε πως η Αγγελική Νικολούλη είναι καλύτερη από εκείνον

«Η Αγγελική ήταν ρεπόρτερ μου, κάποια στιγμή συγκρουστήκαμε, έφυγε και την είδα μετά από έναν μήνα να κάνει την ίδια εκπομπή στον ΣΚΑΪ. Τρελάθηκα! Αρχίσαμε τότε έναν καυγά, αλλά τώρα είμαστε πολύ αγαπημένοι φίλοι. Η Αγγελικούλα μου, που το λέω και το ξαναλέω, κάνει πολύ καλύτερα την εκπομπή τώρα απ' ότι την έκανα εγώ τότε» δήλωσε χαρακτηριστικά, ωστόσο ο ίδιος παραδέχθηκε πως δεν έχει ολοκληρώσει ο κύκλος του στη δημοσιογραφία: «Ακόμη έχω να πω και να δώσω πράγματα στην τηλεόραση και όλο αυτό που κάνω για μένα είναι ζωή. Στην κριτική που έχω κάνει (σε εμένα) έχω παραδεχθεί πως έχω κάνει "κίτρινα" πράγματα στην τηλεόραση. Μετανιώνω τώρα. Το '92-'93 έκανα μια εκπομπή στο MEGA με τίτλο "60' χωρίς μοντάζ". Εκεί ορισμένες φορές έκανα "κίτρινη" δημοσιογραφία».

Η πρώτη του τηλεοπτική εμφάνιση έγινε το 1977, όταν παρουσίαζε μαζί με τη Φωτεινή Πιπιλή την εκπομπή “Πρόσκληση στο στούντιο” στην ΕΡΤ και το 2024 η τελευταία του.

Συγκεκριμένα, ο σπουδαίος δημοσιογράφος βρισκόταν από το 2019 στην “οικογένεια” του Blue Sky, όπου παρουσίαζε δύο εκπομπές, τις “Αντιπαραθέσεις” και την “Αρένα της Ζωής”.

Η τελευταία του τηλεοπτική εμφάνιση έγινε στις 15 Σεπτεμβρίου του 2024, κατά την έναρξη της φετινής χειμερινής τηλεοπτικής σεζόν, και την εκπομπή “Αντιπαραθέσεις”.

“Καλησπέρα σας, είμαστε ακόμα ζωντανοί στη σκηνή σαν ροκ συγκρότημα, λέει η φίλη μου η Πρωτοψάλτη” είχε πει κατά την έναρξη της εκπομπής, εμφανώς ταλαιπωρημένος από το πρόβλημα υγείας, το οποίο αντιμετώπιζε τους προηγούμενους μήνες και το οποίο έπληξε τις φωνητικές του χορδές.

“Τον τελευταίο καιρό ο Κώστας έχει χάσει τη φωνή του, μιλάει ψιθυριστά. Ξεκίνησε σαν μια απλή φαρυγγίτιδα, άρχισε να βραχνιάζει ξαφνικά, μέχρι που έφτασε στο σημείο να σβήσει η φωνή του” είχε περιγράψει τον περασμένο Μάρτιο η σύζυγός του, Μαρία Παναγοπούλου, σε συνέντευξή της στον Alpha.

Στις 15 Σεπτεμβρίου του 2024, ο Κώστας Χαρδαβέλλας, μετά την παρουσίαση των δύο συνεργατριών του στην εκπομπή, απευθύνθηκε στο τηλεοπτικό κοινό, ενημερώνοντάς το για την κατάσταση της υγείας του και στέλνοντας ένα ηχηρό μήνυμα. “Μην το βάζετε ποτέ κάτω. Μην κατεβάζετε ποτέ τα χέρια. Μην αποδέχεστε το πρόβλημα χωρίς να το παλέψετε” είχε πει μεταξύ άλλων.

Ολόκληρο το συγκινητικό μήνυμα του Κώστα Χαρδαβέλλα: “Σε όλους εσάς που νιώθω την αγάπη σας θέλω να πω μερικές αλήθειες που πρέπει να τις ξέρετε. Όπως βλέπετε η φωνή μου δεν έχει ακόμα επιστρέψει, έρχεται σιγά σιγά, αποκαθίσταται.

Προσβλήθηκαν οι φωνητικές μου χορδές από δύο πολύ σημαντικές αρρώστιες, που με βρήκανε. Τις αντιμετώπισα, τις πάλεψα, νίκησα, είμαι εδώ. Απλά έχω αυτό το πρόβλημα της φωνής, που το παλεύω, θα’ ρθει.

Ήταν ένα πολύ δύσκολο για μένα καλοκαίρι. Πολύ δύσκολο. Έδινα μία μάχη συνεχή με σκληρές αρρώστιες, με βαριά προβλήματα υγείας. Τα ξεπέρασα

Μερικοί λένε “γιατί ρε Χαρδαβέλλα δεν κάθεσαι σπίτι σου, να ηρεμήσεις, να χαλαρώσεις, να γίνεις εντελώς καλά και μετά ξεκινάς τις εκπομπές”.

Η απάντησή μου είναι μία. Πιστεύω ότι η τηλεόραση δεν είναι μόνο για να ενημερώνει και να διασκεδάζει. Είναι και να δίνει κάποια μηνύματα. Το ότι είμαι εδώ αυτή τη στιγμή ενώ ακόμη δεν είμαι έτοιμος εντελώς, για να κάνω τηλεόραση, θέλω να στείλω ένα μήνυμα σε όλους όσους πάσχουν ή δεν πάσχουν, αλλά είναι δίπλα από πάσχοντες:

Μην το βάζετε ποτέ κάτω. Μην κατεβάζετε ποτέ τα χέρια. Μην αποδέχεστε το πρόβλημα χωρίς να το παλέψετε. Μέσα μας υπάρχει μία βόμβα χιλίων μεγατόνων, που είναι η ψυχή. Η ψυχή μας. Βάλτε την ψυχή σας μπροστά στο πρόβλημα, παλέψτε το και θα κερδίσετε. Γι’ αυτό είμαι εδώ”.

Περιστεφανίτιδα. Προκαλεί φλεγμονή στα ούλα, πόνο, πυρετό, κακοσμία και πρησμένους λεμφαδένες

του Γιώργου Κουτσικάκη, Χειρουργού Οδοντιάτρου Μ.Sc., medlabnews.gr iatrikanea

Όταν ένας φρονιμίτης της κάτω γνάθου δεν έχει ανατείλει καλά, είναι ημιέγκλειστος όπως λέμε, καλύπτεται μερικώς από ούλα, την καλύπτρα.
Η καλύπτρα εμποδίζει την καλή στοματική υγιεινή, υπολείμματα τροφών συσσωρεύονται εκεί και μικρόβια αναπτύσσονται. Μερικές φορές ο από πάνω φρονιμίτης μπορεί να προκαλεί τραυματισμό κατά τη μάσηση. Σαν συνέπεια προκαλείται φλεγμονή της περιοχής που ονομάζεται περιστεφανίτιδα.

Ουλική καλύπτρα

Η Περιστεφανίτιδα Διακρίνεται σε οξεία και χρόνια.

Στην οξεία φάση έχουμε πόνο, μπορεί να έχουμε κακουχία, πυρετό και πρησμένους λεμφαδένες. Απόστημα μπορεί να δημιουργηθεί,  το οποίο μπορεί να επεκταθεί στους παρακείμενους ιστούς, ενισχύοντας τα παραπάνω συμπτώματα.
 Συμπληρωματικά μπορεί να υπάρχει δυσοσμία, κακή γεύση, τρισμός (δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος), δυσφαγία, δυσκαταποσία (δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση) και σα συνέπεια απώλεια της όρεξης.
Περιστεφανίτιδα

Στη χρόνια φάση τα συμπτώματα είναι ηπιότερα. Κατά διαστήματα η χρόνια περιστεφανίτιδα μπορεί να μεταπέσει σε οξεία. Κόπωση, άγχος, στρες, ίωση και γενικότερη πτώση των αντιστάσεων του οργανισμού,  μπορεί να προκαλέσει παρόξυνση της περιστεφανίτιδας.
Πόνος στην περιοχή μπορεί επίσης να οφείλεται σε τερηδονισμό, πολφίτιδα ή και νέκρωση  του φρονιμίτη ή του παρακείμενου δεύτερου γομφίου, το οποίο δεν πρέπει να μας διαφύγει κατά την εξέταση. Επίσης προβλήματα της σύστοιχης κροταφογναθικής διάρθρωσης,  ή μία τυπική ωτίτιδα μπορούν να προκαλούν πόνο.


Τώρα πώς αντιμετωπίζουμε την  περιστεφανίτιδα.  Κατ’ αρχάς με μία ακτινογραφία τοπική ή πανοραμική εκτιμούμε την κατάσταση, τη θέση και τη φορά ανατολής του φρονιμίτη.

Ακτινογραφία που δείχνει τη φορά του φρονιμίτη


Αν οι ενδείξεις μας είναι ότι δεν πρόκειται να ανατείλει ομαλά προχωρούμε σε εξαγωγή του είτε άμεσα είτε αργότερα. Με την εκτομή της ουλικής καλύπτρας απελευθερώνουμε το δόντι ώστε να καθαρίζεται καλά. Μερικές φορές μπορεί να εξαγάγουμε τον από πάνω φρονιμίτη αν τραυματίζει.

Σε περίπτωση οξείας φλεγμονής χορηγούμε αντιβίωση (συνήθως αμοξισιλίνη μαζί με μετρανιδαζόλη), παυσίπονα, παροχετεύουμε το πύον αν υπάρχει, κάνουμε πλύσεις στην περιοχή με οξυζενέ ή χλωρεξιδίνη που συνεχίζονται στο σπίτι. Εξαγωγή σε οξεία φάση (εν θερμώ) με τις σύγχρονες απόψεις δεν απαγορεύεται, αλλά τα μετεγχειρητικά συμπτώματα θα είναι πιο έντονα.

Γιώργος Κουτσικάκης, Χειρουργός Οδοντίατρος Μ.Sc.
 τηλ 210-8056112
Διεύθυνση Οδοντιατρείου :  Υψηλάντου 11, Πεύκη

Λέμφωμα. Νέα κυτταρική CAR-T θεραπεία αυξάνει την επιβίωση κατά 38%.

Λέμφωμα: Νέα κυτταρική CAR-T θεραπεία αυξάνει την επιβίωση κατά 38%

medlabnews.gr iatrikanea

Περισσότερο από το 30% των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι περιστατικά λεμφώματος μεγάλων β κυττάρων, τα οποία αποτελούν την πιο συχνή μορφή λεμφώματος.

Στην Ευρώπη, μόνο το 2020, εκτιμάται ότι διαγνώστηκαν περίπου 37.000 νέες περιπτώσεις της νόσου.

Η πρώτης γραμμής θεραπεία για το συγκεκριμένο λέμφωμα είναι αποτελεσματική μόνο για το 60% των ασθενών. Δυστυχώς όμως, για τους μισούς από τους ασθενείς που ανταποκρίνονται στην κλασσική  ανοσοχημειοθεραπεία, η νόσος θα επιστρέψει.

Σε αυτήν την περίπτωση, όπως και στην περίπτωση που η καθιερωμένη θεραπεία δεν είχε αποτέλεσμα  επειδή η νόσος χαρακτηρίζεται ως ανθεκτική (πρωτοπαθώς ανθεκτική νόσος), οι ασθενείς δεν είχαν μέχρι πρότινος κάποια άλλη θεραπευτική επιλογή.

Τον περασμένο Οκτώβριο, εγκρίθηκε από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή μια κυτταρική CAR-T θεραπεία – το axicabtagene ciloleucel – για τη θεραπεία ενηλίκων με διάχυτο λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων και προχωρημένο λέμφωμα β κυττάρων, όταν οι δυο αυτές μορφές διαπιστώνονται ανθεκτικές στην κλασική θεραπεία ή υποτροπιάζουν εντός του πρώτου έτους από την ολοκλήρωση της πρώτης γραμμής ανοσοχημειοθεραπείας.

Το axicabtagene ciloleucel είχε ήδη εγκριθεί από τον Αύγουστο του 2018 για τη θεραπεία ενηλίκων με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό διάχυτο λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων και πρωτογενές λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων μεσοθωρακίου, μετά από δύο και πλέον συστηματικές θεραπείες.

Τώρα, διαπιστώνεται πως η συγκεκριμένη CAR-T θεραπεία, αποτελεί την πρώτη – μετά από 30 χρόνια – αγωγή που δείχνει σημαντική βελτίωση στην επιβίωση των ασθενών με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων.

Η σχετική μελέτη ZUMA-7 φάσης ΙΙΙ για το axicabtagene ciloleucel που παρουσιάστηκε στο Διεθνές Συνέδριο για το κακόηθες λέμφωμα – το οποίο που πραγματοποιήθηκε πρόσφατα στην Ελβετία –  έδειξε ότι μετά από μέση παρακολούθηση 4 ετών, μία μόνο θεραπεία με το συγκεκριμένο CAR-T, οδήγησε σε μείωση του κινδύνου θανάτου κατά 27,4%, ποσοστό που αντιστοιχεί σε 38% βελτίωση της επιβίωσης κατά τον πρώτο χρόνο μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας πρώτης γραμμής.

Η μέση επιβίωση ήταν μεγαλύτερη με axicabtagene ciloleucel έναντι της καθιερωμένης θεραπείας και οι εκτιμήσεις για επιβίωση στην τετραετία έφτασε το 54,6% έναντι 46%, αντίστοιχα. Το όφελος ήταν αντίστοιχο σε όλες τις υποομάδες της μελέτης, με ασθενείς υψηλού κινδύνου όπως ανθεκτικό ή προχωρημένο λέμφωμα β κυττάρων και ηλικία άνω των 65 ετών.

Αντίστοιχη ήταν και η θετική έκβαση στην πορεία των ασθενών χωρίς εξέλιξη της νόσου στο 41,8% των ασθενών, έναντι 24,4% της καθιερωμένης θεραπείας. Χαρακτηριστικό ήταν ότι από τους ασθενείς που εξ αρχής έλαβαν την καθιερωμένη θεραπεία, μόνο το 40% αυτών μπόρεσε να φτάσει να ολοκληρώσει την εφαρμογή της κυτταρικής θεραπείας, σε αντίθεση με το 94% των ασθενών της μελέτης που πήραν εξαρχής axicabtagene ciloleucel.

Η μελέτη, που θεωρείται η μεγαλύτερη και πιο μακροχρόνια του είδους, συμπεριέλαβε 359 ασθενείς σε 77 ερευνητικά κέντρα διεθνώς στους οποίους χορηγήθηκε axicabtagene ciloleucel ή καθιερωμένη θεραπεία δεύτερης γραμμής.

Η χορήγηση axicabtagene ciloleucel αύξησε κατά 2,5 φορές τους ασθενείς που ήταν ζωντανοί στα δύο έτη, χωρίς πρόοδο της νόσου και οι οποίοι δεν χρειάστηκαν πρόσθετη αντικαρκινική θεραπεία, φτάνοντας το 40,5% των ασθενών έναντι 16,3% της καθιερωμένης θεραπείας.

Επίσης τετραπλασίασε τον διάμεσο χρόνο επιβίωσης χωρίς εξέλιξη της νόσου στους 8,3 μήνες έναντι 2 μηνών.

Τα ενθαρρυντικά αποτελέσματα, οδήγησαν τελικά τον τριπλασιασμό των ασθενών που πήραν axicabtagene ciloleucel, φτάνοντας το 94% έναντι εκείνων που τυχαιοποιήθηκαν στην καθιερωμένη θεραπεία

Όπως χαρακτηριστικά δήλωσε ο κεντρικός ερευνητής της μελέτης Καθηγητής Jason Westin από το Αντικαρκινικό Νοσοκομείο MD Anderson του Texas, η θεραπεία αυτή με CAR-T cells χορηγούμενη στη 2η γραμμή σε ασθενείς με πρώιμα υποτροπιάζον/ανθεκτικό λέμφωμα από μεγάλα β-κύτταρα, αναμένεται να αλλάξει το πρότυπο φροντίδας για αυτούς τους ασθενείς, οι οποίοι προηγουμένως είχαν πολύ περιορισμένες επιλογές για επιτυχή θεραπευτική έκβαση.

Σύμφωνα με τους ερευνητές, ύστερα από τη διάμεση αυτή παρακολούθηση των ασθενών στη μελέτη για 47,2 μήνες, τα δεδομένα που παρουσιάστηκαν ισοδυναμούν με θεραπεία ίασης.

Από την πλευρά του ο καθηγητής Αιματολογίας του Δημοκρίτειου Πανεπιστημίου Θράκης Γιάννης Κοτσιανίδης αναφερόμενος στα νέα δεδομένα επεσήμανε στο in.gr ότι «Για πρώτη φορά μετά από σχεδόν 30 έτη μια τυχαιοποιημένη μελέτη δεύτερης  γραμμής θεραπείας καταδεικνύει όφελος στην συνολική επιβίωση ασθενών με επιθετικό λέμφωμα.

Επιπλέον, το πιθανώς ευνοϊκότερο προφίλ ασφάλειας του axicabtagene ciloleucel και η βελτίωση στην ποιότητα της ζωής των  ασθενών που έλαβαν το φάρμακο έναντι αυτών που προχώρησαν σε αυτόλογη μεταμόσχευση,  συνηγορούν περαιτέρω στην καθιέρωση του axicabtagene ciloleucel ως θεραπεία εκλογής δεύτερης γραμμής ασθενών με επιθετικό λέμφωμα. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η σημαντική δραστικότητα του axicabtagene ciloleucel σε ασθενείς με ογκώδη νόσο, δηλαδή  μεγάλο φορτίο νόσου, οι οποίοι είχαν δυσμενέστερη πρόγνωση με την κλασική αντιμετώπιση.  Ιδιαίτερη σημασία έχει και το  γεγονός πως ηλικιωμένοι ασθενείς , που παραδοσιακά αποκλείονται  από την αυτόλογη μεταμόσχευση, μπορούν να λάβουν το axicabtagene ciloleucel χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα.

Βάσει των ομολογουμένως σημαντικών αποτελεσμάτων της μελέτης, ίσως μελλοντικά το πρώτο ερώτημα στους ανθεκτικούς ασθενείς με λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων στην κλασική ανοσοχημειοθεραπεία να μην είναι η επιλεξιμότητα για αυτόλογη μεταμόσχευση, αλλά ο χρόνος της υποτροπής. Αν η υποτροπή συμβαίνει σε λιγότερο από ένα χρόνο, όπως δηλαδή στο περίπου 75% των ασθενών, φαίνεται πως το axicabtagene ciloleucel μάλλον θα εξελιχθεί σε θεραπεία εκλογής δεύτερης γραμμής ασθενών με λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων,

Ασφαλώς το υψηλό κόστος του axicabtagene ciloleucel προκαλεί δικαιολογημένη ανησυχία για τη διαχειρισιμότητα του από το ήδη επιβαρυμένο σύστημα υγείας της χώρας μας. Ωστόσο, η διαφορά κόστους με την κλασική αντιμετώπιση δε φαίνεται να είναι σημαντική, σύμφωνα με πρόσφατη φαρμακοοικονομική μελέτη. Άλλωστε τίποτα δεν κοστίζει περισσότερο από μια χαμένη ευκαιρία, όπως πολύ εύστοχα είπε κάποτε ένας Αμερικανός συγγραφέας».

Διαβάστε επίσης

Tο λέμφωμα Hodgkin καρκίνος στο λεμφικό σύστημα. Ποιες οι διαφορές από το μη Hodgkin’s; Θεραπεία με νεοβλάστες. Η μέθοδος car-t


Το Hodgkin’s είναι μορφή καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα και είναι γνωστό με την ονομασία λέμφωμα. Υπάρχουν δύο μορφές λεμφωμάτων, το Hodgkin’s και το non-Hodgkin’s. 

Το Hodgkin’s, όπως και τα άλλα είδη καρκίνου, είναι ασθένεια των κυττάρων του σώματος. Τα κύτταρα, στα διάφορα μέρη του σώματος, λειτουργούν με διαφορετικό τρόπο, όμως η ανάπλαση και η αναπαραγωγή τους γίνεται με τον ίδιο ακριβώς τρόπο. Φυσιολογικά, αυτή η λειτουργία γίνεται με ένα ρυθμικό και ελεγχόμενο τρόπο. Όταν για κάποιο λόγο διασαλευτεί ο ρυθμός και ο έλεγχος ανάπλασης και αναπαραγωγής τους, δημιουργούν όγκους ή αδενώματα.
Γενικά τα λεμφατικά κύτταρα αναπτύσσονται μέσα στα λεμφαγγεία που αποτελούν μέρος του λεμφικού συστήματος μερικές φορές τα λεμφατικά κύτταρα ξεφεύγουν από τον αρχική τους θέση και επηρεάζουν άλλους λεμφαδένες, όπου περιστασιακά μπορεί να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος και να καταλήξουν σε διάφορα όργανα. Συνήθως η ασθένεια Hodgkin’s παρουσιάζεται σε ομάδες από γειτονικούς λεμφαδένες. Η διάγνωση της ασθένειας γίνεται με την χειρουργική αφαίρεση και βιοψία κάποιου λεμφαδένα.

Η θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s έστω κι’ αν έχει επηρεάσει διάφορες άλλες περιοχές, είναι συνήθως επιτυχής. Αρκετοί ασθενείς τώρα μπορούν να θεραπευθούν ή να έχουν κάτω από έλεγχο την αρρώστια τους για πολλά χρόνια.

Το λεμφικό σύστημα

Το λεμφικό σύστημα είναι η φυσιολογική ασπίδα του σώματος κατά των μολύνσεων. Είναι περίπλοκο σύστημα και περιλαμβάνει λεμφικά όργανα όπως είναι ο μυελός των οστών (bone marrow), οι αμυγδαλές, ο θύμος και η σπλήνα και επίσης λεμφαδένες οι οποίοι καταλήγουν και σχηματίζουν λεπτά λεμφαγγεία. Οι λεμφαδένες βρίσκονται συνήθως στο λαιμό, στην μασχάλη και στην βουβωνική χώρα (σκέλη). Ο αριθμός των λεμφαδένων που βρίσκονται στα διάφορα μέρη του σώματος είναι διαφορετικός μεταξύ τους, για παράδειγμα, στη μασχάλη υπάρχουν 20-50 αδένες, ενώ σε άλλα σημεία είναι ελάχιστοι.
Μέσα στα λεμφαγγεία κυκλοφορεί ένα γαλακτώδες υγρό, η λέμφος, που περιέχει λεμφοκύτταρα. Τα λεμφοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια και είναι υπεύθυνα για την προστασία του οργανισμού από τις μολύνσεις και τις ασθένειες. Όταν για παράδειγμα πονάτε το λαιμό σας, θα προσέξετε ότι οι λεμφαδένες σας στο λαιμό είναι διογκωμένοι κι’ αυτό είναι σημάδι ότι ο οργανισμός καταπολεμά την μόλυνση. Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι λεμφοκυττάρων, τα Β-κύτταρα και τα Τ-κύτταρα. Όλα τα λεμφοκύτταρα παράγονται αρχικά από τον μυελό των οστών υπό μορφή ανώριμων κυττάρων (stem cells). Τα λεμφοκύτταρα τα οποία ωριμάζουν στον θύμο αδένα που βρίσκεται πίσω από τα οστά του μαστού, ονομάζονται Τ-κύτταρα. Τα άλλα λεμφοκύτταρα που ωριμάζουν μέσα στο μυελό των οστών ή στα άλλα όργανα του λεμφικού συστήματος ονομάζονται Β-κύτταρα.

Ποια η διαφορά μεταξύ Hodgkin’s και non-Hodgkin’s λέμφωμα;

Είναι δύο είδη λεμφώματος με εμφανή διαφορετική εικόνα μεταξύ των δύο καρκίνων, κι’ αυτό σημαίνει πως έχουν διαφορετική θεραπευτική αντιμετώπιση. Ένα συγκεκριμένο ανώμαλο κύτταρο γνωστό σαν Reed-sternberg εντοπίζεται στο Hodgkin’s ενώ δεν εντοπίζεται συνήθως στο non-Hodgkin’s.

Τι προκαλεί το Hodgkin’s λέμφωμα;

Η αιτία που προκαλεί την ασθένεια Hodgkin’s είναι ακόμη άγνωστη, γι’ αυτό και οι έρευνες συνεχίζονται.
Η ασθένεια Hodgkin’s, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου δεν είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο, αλλά ούτε και κληρονομική.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ασθένειας Hodgkin’s;

Το πρώτο σύμπτωμα της ασθένειας Hodgkin’s είναι ο πόνος και η διόγκωση στο λαιμό, στην μασχάλη ή στην βουβώνη (σκέλη). Άλλα συμπτώματα που μπορεί να συνυπάρχουν είναι οποιαδήποτε από τα πιο κάτω:

Το λέμφωμα Hodgkin παρουσιάζει τα εξής συμπτώματα:

  • ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων (τράχηλο, μασχάλη βουβώνες, μεσοθωράκιο)
  • πυρετός
  • νυχτερινή εφίδρωση
  • απώλεια βάρους
  • αναιμία
  • έντονο αίσθημα καταβολής
  • σπληνομεγαλία
  • πόνος στα κόκαλα
  • φαγούρα

Το λέμφωμα ΜΗ Hodgkin παρουσιάζει παρόμοια συμπτώματα με τις εξής διαφορές

  • μπορεί να μην συνοδεύεται από πυρετό
  • ο μυελός των οστών προσβάλλεται από καρκινικά κύτταρα (λευχαιμική εικόνα)
προσβάλλεται το πεπτικό σύστημα Αν εσείς ή κάποιο από τα παιδιά σας παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα πιο πάνω συμπτώματα θα πρέπει να γνωρίζετε ότι αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μην έχουν καμία σχέση με την ασθένεια Hodgkin’s και να είναι απλώς συνηθισμένα συμπτώματα κάποιας άλλης ασθένειας.
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου
• μόλυνση από συγκεκριμένους ιούς (HIV/AIDS, HTLV-1, EBV)
• ασθένειες και φάρμακα που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα
• μεταμοσχευμένοι ασθενείς
Πώς γίνεται η διάγνωση;
O γιατρός πρέπει να πάρει το ιατρικό ιστορικό του ασθενή και να κάνει μια σχολαστική κλινική εξέταση. Θα γίνουν επίσης αναλύσεις αίματος και ακτινολογικός έλεγχος θώρακα, οστών, ήπατος και σπλήνα. Η τελική διάγνωση θα τεθεί μετά από την χειρουργική αφαίρεση μέρους ενός διογκωμένου λεμφαδένα και στην συνέχεια η μικροσκοπική του εξέταση (βιοψία). Είναι μικρή επέμβαση και συνήθως γίνεται με γενική νάρκωση του ασθενή.
Άλλες ιατρικές εξετάσεις
Όταν το αποτέλεσμα της βιοψίας καθορίσει την ασθένεια Hodgkin’s, ο γιατρός σας θα προγραμματίσει μια σειρά από άλλες ιατρικές εξετάσεις για να ελέγξει το ακριβές στάδιο της ασθένειας. Η σταδιοποίηση της ασθένειας στοχεύει στην διάγνωση της επέκτασης και της διήθησης του καρκίνου σε άλλα όργανα του σώματος, απ’ όπου θα εξαρτηθεί ο τύπος της θεραπείας που θα σας χορηγηθεί.

Οι διάφορες συμπληρωματικές εξετάσεις που θα γίνουν με σκοπό την σταδιοποίηση και την χορήγηση της καλύτερης θεραπευτικής αγωγή που αρμόζει για σας, είναι οι ακόλουθες:
Αιματολογικές Εξετάσεις: Δείγματα αίματος θα δίνετε συχνά σε όλη την διάρκεια της θεραπείας σας για έλεγχο της γενικής κατάστασης της υγείας σας, τα επίπεδα των ερυθρών και των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα, τα αιμοπετάλια και την λειτουργικότητα των νεφρών και του ήπατος (συκώτι).
Ακτινογραφία θώρακος: Η ακτινογραφία αυτή γίνεται για εντοπισμό πιθανής διήθησης της ασθένειας στους λεμφαδένες του θώρακα.
Υπερηχογράφημα (Ultra Sound Scan): Η εξέταση αυτή αποσκοπεί στον έλεγχο των εσωτερικών οργάνων της κοιλιάς, τα οποία απεικονίζονται στην οθόνη του ηλεκτρονικού υπολογιστή με την βοήθεια των υπερήχων που εκπέμπονται από ειδικό πομπό. 

Αξονική τομογραφία (CT Scan):
Η αξονική τομογραφία, είναι εξειδικευμένη ακτινογραφία η οποία απεικονίζει σε τρεις διαφορετικές τομές τα εσωτερικά όργανα του σώματος. Είναι ανώδυνη εξέταση και διαρκεί συνήθως από 10 ́ – 20 ́. Στην αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται ελαφριά δόση ακτινοβολίας που δεν επηρεάζει ούτε εσάς αλλά ούτε και τους γύρω σας. Πριν από την εξέταση θα πρέπει να μείνετε χωρίς τροφή και υγρά για 4 ώρες.
Για καλύτερη απεικόνιση των ευρημάτων θα σας χορηγηθεί σκιαγραφική ουσία υπό μορφή ροφήματος ή και ενδοφλέβια πριν από την εξέταση. Η ενδοφλέβια σκιαγραφική ουσία συνήθως σε ορισμένους ασθενείς προκαλεί ένα αίσθημα αύρας σ’ όλο το σώμα. Όμως αν έχετε αλλεργία στο ιώδιο ή αν υποφέρετε από άσθμα θα πρέπει οπωσδήποτε να το αναφέρετε στη νοσηλεύτρια του τμήματος ή τον ακτινολόγο.
Mαγνητική τομογραφία (MRI):
Αυτή η εξέταση είναι παρόμοια με την αξονική τομογραφία με την διαφορά ότι χρησιμοποιείται μαγνητισμός αντί ακτίνες Χ. Χορηγείται συνήθως σκιαγραφική ουσία ενδοφλέβια και διαρκεί περίπου 30’. Ο μαγνητικός τομογράφος είναι ένα θορυβώδες μηχάνημα γι’ αυτό θα σας χορηγηθούν ωτοασπίδες για περιορισμό της ενόχλησης από τους κρότους.  Άτομα με χειρουργικά μεταλλικά κλιπς ή με καρδιακούς βηματοδότες δυστυχώς δεν μπορούν να υποβληθούν σε μαγνητική τομογραφία.

Mετά τη συμπλήρωση όλων των απαραίτητων εξετάσεων θα σας δοθεί ραντεβού με τον ιατρό σας ο οποίος και θα σας ανακοινώσει τα αποτελέσματα των ευρημάτων και μαζί θα συζητήσετε για το είδος και τον προγραμματισμό της δικής σας θεραπείας..
Γάλιον (Gallium Scan):
Η εξέταση αυτή γίνεται στο τμήμα ραδιο-ισοτόπων και δίδει χρήσιμες πληροφορίες στην επεξήγηση των τυχών ανωμαλιών που διαφαίνονται στις απλές ακτινογραφίες και στην αξονική τομογραφία. Πριν από την εξέταση χορηγείται ενδοφλέβια ραδιενεργός σκιαγραφική ουσία με την ονομασία Γάλιον και επανέρχεστε το τμήμα ραδιοϊσοτόπων 3-4 μέρες αργότερα για να γίνει η εξέταση κάτω από ειδικό απεικονιστικό μηχάνημα.

Ποια είναι η θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s;

Η κύρια θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s είναι η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό, είτε το ένα είδος από τις δύο.
Αρκετοί ασθενείς έχουν αποθεραπευτεί από την ασθένεια Hodgkin’s, ακόμη και όταν η ασθένεια είχε επηρεάσει άλλα όργανα.
Όταν η ασθένεια βρίσκεται στα αρχικά στάδια I & II ο γιατρός θα χορηγήσει ακτινοθεραπεία, αν και συχνά συνηθίζεται ο συνδυασμός και με χημειοθεραπεία. Στα προχωρημένα στάδια της ασθένειας, III & IV, η χημειοθεραπεία είναι η μόνη θεραπευτική αγωγή που επιλέγεται.
Όταν η καθιερωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση με κυτταροστατικά φάρμακα (χημειοθεραπεία) δεν έχει θετικά αποτελέσματα στην ασθένεια Hodgkin’s ή όταν μετά από την θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα η ασθένεια επανέρχεται, τότε μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία με πολύ ψηλές δόσεις κυτταροστατικών φαρμάκων ή να υποστηριχθεί ο ασθενής με μεταμόσχευση νεαρών κυττάρων (stem cells). Περιστασιακά τα θεραπευτικά σχήματα που χορηγούνται στην ασθένεια Hodgkin’s μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές και μακροχρόνιες παρενέργειες. Kάποια κυτταροστατικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν μόνιμη στείρωση, ενώ τα νεότερα φάρμακα που άρχισαν να κυκλοφορούν περιορίζουν στο ελάχιστο αυτή την παρενέργεια. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία μπορεί σε ελάχιστες μόνο περιπτώσεις να προκαλέσουν άλλο είδος καρκίνου σε κατοπινό στάδιο. Όμως τα νέα σχήματα και η θεραπευτική αντιμετώπιση για την θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s έχουν σχεδιαστεί για να περιορίσουν στο ελάχιστο δυνατό επίπεδο αυτές τις ανεπιθύμητες παρενέργειες. Ίσως να προσέξετε πως κάποιοι άλλοι ασθενείς παίρνουν διαφορετική θεραπεία από εσάς. Αυτό συμβαίνει συχνά, και ο λόγος είναι γιατί η ασθένεια τους έχει διαφορετική μορφή από την δική σας.

Υψηλές δόσεις θεραπείας με την υποστήριξη μυελού των οστών ή νεαρών κυττάρων (νεοβλάστες):

Για κάποιους ασθενείς πιθανόν να είναι αναγκαία η χορήγηση υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας ή και ακτινοθεραπείας και στη συνέχεια η ενίσχυσή τους με μεταμόσχευση μυελού των οστών ή με νεοβλάστες. Η θεραπευτική αγωγή με αυτή την μέθοδο εφαρμόζεται, στις περιπτώσεις ασθενών, που, η ανταπόκριση τους στο θεραπευτικό σχήμα που προηγήθηκε ήταν πενιχρή, και όταν μετά από τη θεραπεία το λέμφωμα επανεμφανίζεται.
Οι νεοβλάστες είναι τα καινούργια κύτταρα που μόλις αρχίζουν να αναπλάθονται και που δεν έχουν επηρεαστεί από το λέμφωμα, και παίρνονται είτε από το αίμα, είτε από το μυελό των οστών του ασθενή. Ο μυελός των οστών είναι το περιεχόμενο του εσωτερικού μέρους των οστών (μυελούδι) όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Οι υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας καταστρέφουν τον μυελό των οστών και για να σωθεί η ζωή του ασθενή θα πρέπει να του γίνει μεταμόσχευση. Φυσικά ο όρος «μεταμόσχευση» έχει τροποποιηθεί με την φράση «υποστήριξη με νεοβλάστες» (stem cell support), διότι χορηγούνται πιο συχνά νεοβλάστες που παίρνονται απευθείας από το αίμα, παρά από τον μυελό των οστών.

Πώς παίρνονται οι νεοβλάστες και πώς χορηγούνται;

Mετά την χημειοθεραπεία χορηγούνται καθημερινά με ενέσεις, υποδόρια, αιμοποιητικοί παράγοντες (growth factor). Οι αιμοποιητικοί παράγοντες είναι ειδικές πρωτεΐνες που βοηθούν τους νεοβλάστες να πολλαπλασιάζονται με γοργό ρυθμό και να διοχετεύονται από τον μυελό των οστών στο αίμα.
Όταν τα κύτταρα του αίματος αυξηθούν στα φυσιολογικά επίπεδα, τότε θα αρχίσει η διαδικασία επιλογής των κυττάρων (νεοβλάστες) και που διαρκεί περίπου 3-4 ώρες. Αυτή η διαδικασία προβλέπει, ο ασθενείς να είναι ξαπλωμένος και να γίνει φλεβοκέντηση και στα δύο χέρια υπό μορφή ενδοφλέβιας χορήγησης. Από το σημείο της φλεβοκέντησης του ενός χεριού θα αφαιρείται αίμα από τον ασθενή το οποίο θα συλλέγεται σε ένα ειδικό μηχάνημα, θα διαχωρίζονται και θα περισυλλέγονται οι νεοβλάστες και το υπόλοιπο αίμα θα επιστρέφει στον ασθενή διαμέσου της φλεβοκέντησης του άλλου χεριού.
Οι νεοβλάστες που θα περισυλλεγούν θα τοποθετηθούν σε κατάψυξη και θα βρίσκονται εκεί καθ’ όλη τη διάρκεια που ο ασθενής θα παίρνει τις υψηλές δόσεις της χημειοθεραπείας. Μετά αφού ξεπαγώσουν τους νεοβλάστες θα χορηγηθούν στον ασθενή υπό μορφή μετάγγισης αίματος.
Για μερικούς ασθενείς μπορεί να είναι αναγκαίο να κάνουν την μεταμόσχευση με κύτταρα από κάποιο δότη, «αλλογενής μεταμόσχευση», αντί με τα δικά τους κύτταρα, «αυτόλογος μεταμόσχευση».
Αυτού του είδους οι μεταμοσχεύσεις με νεοβλάστες ή με μυελό των οστών είναι σχετικά νέες θεραπευτικές διαδικασίες που περικλείουν κάποιους κινδύνους. Γι’ αυτό το λόγο οι ασθενείς παραπέμπονται σε εξειδικευμένα νοσοκομεία.

Θεραπεία με κορτικοειδή φάρμακα (κορτιζόνες)

Τα κορτικοειδή φάρμακα χορηγούνται συχνά σε συνδυασμό με την χημειοθεραπεία και βοηθούν στην θεραπεία του Hodgkin’s και παράλληλα μειώνουν τα συμπτώματα της ναυτίας και του εμετού.
Παρενέργειες
Τα κορτικοειδή χορηγούνται για μικρό χρονικό διάστημα συνήθως όμως μπορεί να παρουσιάσουν κάποιες παρενέργειες, όπως αύξηση της ενεργητικότητας και της όρεξης για φαγητό και επίσης αϋπνία.
Αν εσείς θα πρέπει να πάρετε κορτικοειδή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, ίσως να έχετε και κάποιες άλλες παροδικές όμως παρενέργειες όπως φούσκωμα στα βλέφαρα, τα χέρια, τα πόδια και τα δάκτυλα, ανωμαλίες στην αρτηριακή πίεση και ευάλωτος στις μολύνσεις. Επίσης μπορεί να παρουσιάσετε ψηλά επίπεδα ζαχάρου στο αίμα οπόταν ο γιατρός σας θα χρειαστεί να σας χορηγήσει ειδικά φάρμακα για να ρυθμίζεται το ζάχαρο στο αίμα. Γι’ αυτό θα πρέπει να κάνετε συχνά έλεγχο ζαχάρου στο αίμα και στα ούρα. Ο έλεγχος ζαχάρου στα ούρα γίνεται καθημερινά, οι νοσηλεύτριες θα σας καθοδηγήσουν για να κάνετε αυτό τον έλεγχο στο σπίτι σας, ενώ για τον έλεγχο στο αίμα θα σας δώσει οδηγίες ο γιατρός σας κάθε πόσο θα πρέπει να ελέγχεται. Mια άλλη παρενέργεια που πιθανόν να έχετε είναι η αύξηση του βάρους σας, όμως να θυμάστε πως όλες αυτές οι παρενέργειες είναι παροδικές και εξαφανίζονται σταδιακά μετά την συμπλήρωση της θεραπείας.
Είναι καλό εν όσο θα παίρνετε θεραπεία με στεροειδή να έχετε πάντα μαζί σας ένα σημείωμα ή κάρτα που να επισημαίνει ότι παίρνετε κορτικοειδή.
Η ιατρική παρακολούθηση
Mετά την συμπλήρωση της θεραπείας σας, ο γιατρός στην αρχή θα σας εξετάζει κάθε μήνα και αργότερα σταδιακά θα αραιώσει τις επισκέψεις σας.
Η μέθοδος CAR-T
Η μέθοδος CAR-T χαρακτηρίζεται «ζωντανό φάρμακο», ειδικά διαμορφωμένο για κάθε ασθενή, με την αξιοποίηση των κυττάρων του σώματός του. Οι ιατροί στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο King’s College του Λονδίνου ανέφεραν ότι ορισμένοι ασθενείς πέτυχαν πλήρη ίαση. Η ιατρική ομάδα αφαιρεί τα λευκά αιμοσφαίρια από το αίμα των ασθενών, τα οποία ψύχει σε υγρό υδρογόνο. Εργαστήριο στις ΗΠΑ τροποποιεί γενετικώς τα λευκά αιμοσφαίρια, έτσι ώστε, αντί να σκοτώνουν βακτήρια και ιούς, να αναζητούν και να εξοντώνουν καρκινικά κύτταρα. Τα τροποποιημένα λευκά αιμοσφαίρια παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στο σώμα και συνεχίζουν να επιτελούν την αντικαρκινική λειτουργία τους.

Δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Σπογγοειδής μυκητίαση, κακοήθεια non-Hodgkin λεμφώματος.

Ο πλέον κοινός τύπος των κατά το πλείστον χαμηλής κακοήθειας δερματικών Τ-λεμφωμάτων είναι η σπογγοειδής μυκητίαση (mycosis fungoides, MF).

Η MF εισβάλλει  συνήθως με επίπεδες ερυθηματoλεπιδώδεις κηλίδες ή πλάκες, που τυπικά εντοπίζονται στις ηλιοπροστατευμένες περιοχές του σώματος, με ή χωρίς κνησμό, με αποτέλεσμα πολλές φορές να είναι δύσκολη έως αδύνατη η κλινική διαφορική διάγνωση από το έκζεμα, τη μυκητίαση, την ψωρίαση κατά πλάκας και άλλες δερματικές παθήσεις. Η νόσος εξελίσσεται αργά στα στάδια των πλακών, οζιδίων, όγκων ή σε γενικευμένη ερυθροδερμία. Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι ο πιο συχνός τύπος δερματικού Τ-λεμφώματος (CTCL), μια σπάνια μορφή non-Hodgkin λεμφώματος. Σε αντίθεση με τα περισσότερα non-Hodgkin λεμφώματα, η σπογγοειδής μυκητίαση προκαλείται από μια μετάλλαξη των κυττάρων Τ. Τα κακοήθη κύτταρα T στο σώμα παρουσιάζουν αρχικά μετάσταση στο δέρμα, προκαλώντας την εμφάνιση διαφόρων βλαβών.
Χαρακτηρίζεται από μπαλώματα της πλάκας για το τελευταίο στάδιο της ανάπτυξης του όγκου, ή οποιαδήποτε άλλη παρόμοια κλινική πορεία με την παραλλαγή της κλινικοπαθολογικά. Εμφανίζεται αρχικά με τη μορφή ξηρότητας στην επιδερμίδα και κόκκινων εξανθημάτων, με ή χωρίς κνησμό. Ως αποτέλεσμα, συχνά συγχέεται με το έκζεμα ή την ψωρίαση, καθυστερώντας τη διάγνωση.

Αυτές οι βλάβες συνήθως εμφανίζονται ως εξανθήματα και ενδέχεται να εξελιχθούν και να σχηματίσουν πλάκες και παραμορφωτικούς όγκους. Οι περιπτώσεις σε πρώιμο στάδιο μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα ως άλλες δερματικές παθήσεις έως ότου γίνει οριστική διάγνωση, μετά από βιοψία του δέρματος. Οι περισσότερες περιπτώσεις σπογγοειδούς μυκητίασης είναι πρώιμου σταδίου και η διάγνωσή τους γίνεται σε ασθενείς άνω των 50 ετών (ως μέση ηλικία ορίζονται τα 54 έτη).
Επιδημιολογία
Το πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι ο πιο κοινός τύπος, που αντιπροσωπεύει το 54% του συνόλου των δερματικών λεμφωμάτων.  Η σπογγοειδής μυκητίαση είναι μια σπάνια ασθένεια. Σε 100.000 ο αριθμός των περιστατικών ήταν 0,3 περιπτώσεις. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους ασθενείς με μέση ηλικία έναρξης είναι 54-60 ετών, και τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί να ασθενήσουν. Μεταξύ των ανδρών από τις γυναίκες, άνδρες και γυναίκες, αναλογία εμφάνισης της 1.6-2.0:1

Αιτιολογία
Η αιτία της σπογγοειδούς μυκητίασης παραμένει άγνωστη και η ίδια η νόσος ανίατη. Η αιτιολογία της νόσου μπορεί να σχετίζεται με κυτταρογενετικούς, ανοσολογικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Διάγνωση της νόσου
Βασίζεται στην κλινική και παθολογική εξέταση, διάγνωση απαιτεί ιστοπαθολογική εξέταση είναι μερικές φορές απαραίτητη για την ανοσοϊστοχημική χρώση και Τ-κυττάρων αναδιάταξη του γονιδίου υποδοχέα που μπορεί να επιβεβαιωθεί. Η ιστολογική και η ανοσοϊστοχημική μελέτη δειγμάτων δέρματος ασθενών με δερματικά λεμφώματα συμβάλλει σημαντικά στην κατανόηση και την ταξινόμηση των λεμφοϋπερπλαστικών αυτών εξεργασιών, καθώς και στη διαφορική διάγνωσή τους από άλλες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες. 

Σταδιοποίηση Σπογγοειδούς μυκητίασης

Στάδιο Ι:
Στάδιο ΙΑ: Περιορισμένες κηλίδες και πλάκες λιγότερο από 10% της επιφάνειας σώματος
Στάδιο ΙΒ: Γενικευμένες κηλίδες και πλάκες περισσότερο από 10% της επιφάνειας σώματος
Στάδιο ΙΙ:
Στάδιο ΙΙΑ:  Περιορισμένες ή γενικευμένες κηλίδες και πλάκες με ψηλαφητή λεμφαδενοπάθεια, χωρίς παθολογοανατομική διήθηση
Στάδιο ΙΙΒ: Δερματικοί όγκοι
Στάδιο ΙΙΙ: Γενικευμένη ερυθροδερμία με ή χωρίς αδενοπάθεια χωρίς ιστολογική διήθηση λεμφαδένων και σπλάχνων. Οι λεμφαδένες είναι κανονικοί ή μεγαλύτεροι από το κανονικό, αλλά δεν περιέχουν καρκινικά κύτταρα.
Στάδιο ΙV: Ιστολογική διήθηση των λεμφαδένων, των σπλάχνων, του αίματος σε οποιοδήποτε δερματικό στάδιο. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή / και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ ή σπλήνας 

Η πορεία των δερματικών λεμφωμάτων μπορεί να είναι καλοήθης με τελική κατάληξη τη μακρόχρονη ύφεση, στάσιμη με εξάρσεις και υφέσεις ή και προοδευτικά επιδεινούμενη με εξωδερματικές εντοπίσεις της λεμφοϋπερπλαστικής διήθησης στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών και στα εσωτερικά όργανα

Θεραπεία
Η θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με CTCL, ανάλογα με το στάδιο στο οποίο ανήκουν γίνεται και η επιλογή της θεραπευτικής αγωγής.

Στα αρχικά στάδια, στα οποία η νόσος περιορίζεται σε μικρή έκταση του δέρματος (μικρότερο από το 10%) και οι βλάβες χαρακτηρίζονται από κηλίδες ή πλάκες, υπάρχει άριστη ανταπόκριση σε θεραπευτικές μεθόδους που κατευθύνονται αποκλειστικά στο δέρμα, όπως τα τοπικά στεροειδή, η τοπική χημειοθεραπεία (π.χ. mechlorethamine, αζωτούχος μουστάρδα), τα τοπικά ρετινοειδή, η φωτοχημειοθεραπεία (PuVA), καθώς και η ακτινοθεραπεία με κατευθυνόμενη δέσμη ηλεκτρονίων. Έχει αποδειχθεί ότι αυτές οι θεραπείες μειώνουν τον τοπικό πληθυσμό των κυττάρων Langerhans, αυξάνουν την απόπτωση των κακοήθων Τ-λεμφοκυττάρων και συχνά οδηγούν σε πλήρη κάθαρση του δέρματος. Άλλες φορές, για να επιτευχθεί πλήρης ύφεση απαιτείται και η προσθήκη, για μικρό χρονικό διάστημα, ενός ανοσοτροποποιητή, όπως η ανασυνδυασμένη IFN-α, η IFN-γ ή το ρετινοειδές bexarotene (Targretin), το οποίο, τα τελευταία χρόνια,  προστέθηκε στις θεραπευτικές επιλογές.

Σε ασθενείς με πιο επιθετική εικόνα στο δέρμα και βλάβες που καταλαμβάνουν >10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος προτιμώνται συνδυαστικές θεραπευτικές προσεγγίσεις –γιατί συχνά συνυπάρχουν και εντοπίσεις σε λεμφαδένες– για πιο γρήγορη ή ασφαλή ανταπόκριση. 

Συνδυασμοί όπως IFN-α με τοπικά ρετινοειδή, bexarotene και ασιτρετίνη ή PuVA με IFN-α είναι συχνοί. Στα πλέον προχωρημένα στάδια με λεμφαδενικές μεταστάσεις ή και κυκλοφορούντα παθολογικά Τ-λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα συνιστάται συνήθως χημειοθεραπεία με έναν παράγοντα ή συνδυασμό χημειοθεραπευτικών παραγόντων (πολυ-χημειοθεραπευτικό σχήμα). 

Σε πολύ βαριές περιπτώσεις εφαρμόζεται η εξωσωματική φωταφαίρεση, ή λευκαφαίρεση, όπως στο σύνδρομο Sézary (SS), που ακολουθείται από PuVA ή ακτινοθεραπεία, ειδικά όταν υπάρχουν προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
Τέλος νέες θεραπείες όπως της μεχλωραιθαμίνης δίδονται για την τοπική θεραπεία της σπογγοειδούς μυκητίασης, τύπος δερματικού Τ-λεμφώματος (CTCL), σταδίου IA και IB σε ασθενείς που είχαν ήδη ακολουθήσει δερματική αγωγή. Το 2017 η Ευρωπαϊκή Επιτροπή χορήγησε άδεια κυκλοφορίας στο gel μεχλωραιθαμίνης σε δοσολογία 160 μικρογραμμαρίων/γραμμάριο για τη θεραπεία της σπογγοειδούς μυκητίασης (δερματικό Τ-λέμφωμα, MF-CTCL). 

Copyright © 2015-2022 MEDLABNEWS.GR / IATRIKA NEA All Right Reserved. Τα κείμενα είναι προσφορά και πνευματική ιδιοκτησία του medlabnews.gr
Kάθε αναδημοσίευση θα πρέπει να αναφέρει την πηγή προέλευσης και τον συντάκτη. Aπαγορεύεται η εμπορική χρήση των κειμένων