300 παιδιά προσβάλλονται στην χώρα μας από καρκίνο κάθε χρόνο. Συχνότερη μορφή η λευχαιμία

του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Η Παγκόσμια Ημέρα κατά του Παιδικού Καρκίνου γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 15 Φεβρουαρίου, με πρωτοβουλία της Διεθνούς Ένωσης Γονέων με Καρκινοπαθή Παιδιά (ICCCPO), με στόχο την ενημέρωση της διεθνούς κοινής γνώμης για τις παιδικές νεοπλασίες (καρκίνο). 

Σύμφωνα με τα στοιχεία, κάθε χρόνο, περισσότερα από 250.000 παιδιά πάσχουν από την ασθένεια, εκ των οποίων τα 150.000 καταλήγουν.

Ο καρκίνος παραμένει η πρώτη αιτία θνησιμότητας στα παιδιά λόγω ασθένειας.  Πρώτη σε εμφάνιση μορφή καρκίνου που εμφανίζουν τα παιδιά είναι η λευχαιμία, ενώ η ασθένεια αποτελεί τη δεύτερη συχνότερη αιτία θανάτου μετά τα ατυχήματα.

Παρόλο ότι οι γιατροί έχουν στα χέρια τους νέες θεραπευτικές μεθόδους, ένα στα τρία παιδιά που προσβάλλονται από καρκίνο ή λευχαιμία δεν καταφέρνουν να επιβιώσουν. Η νόσος εκδηλώνεται συχνότερα στις ηλικίες 3-9 ετών.

Στη χώρα μας, 280-300 παιδιά προσβάλλονται ετησίως από καρκίνο- κυρίως από λευχαιμία.

Ο καρκίνος αρχίζει να αναπτύσσεται όταν σε ένα κύτταρο του οργανισμού δημιουργηθούν βλάβες στο DNA του, με αποτέλεσμα αυτό να αρχίζει να πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα. Ο ανώμαλος πολλαπλασιασμός του κυττάρου αυτού οδηγεί στη γένεση του καρκίνου.

Οι κυριότερες μορφές παιδικού καρκίνου είναι οι λευχαιμίες, οι εγκεφαλικοί όγκοι και τα λεμφώματα. Η έγκαιρη διάγνωση και η ορθή αντιμετώπιση συμβάλλουν στην αύξηση του ποσοστού ίασης των παιδιών, που φθάνει μέχρι και το 75%. 

Οι γονείς οφείλουν να φροντίζουν, ώστε τα παιδιά να παρακολουθούνται συχνά από γιατρό και σε περίπτωση που παρατηρήσουν οποιαδήποτε ασυνήθιστα συμπτώματα - εμφάνιση μάζας, ογκιδίου, ή πρηξίματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του παιδιού, ανεξήγητη χλωμάδα, επίμονη κούραση, απότομες αλλαγές στη συμπεριφορά κ.α.- πρέπει να ζητήσουν αμέσως ιατρική συμβουλή.

Κατά τα τελευταία 30 χρόνια έχει καταγραφεί στην Ευρώπη, μια σημαντική αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων καρκίνου σε παιδιά και σε έφηβους. Παράλληλα έχει σημειωθεί μια επιτάχυνση της τάσης αυτής.

Από το 1970 έως το 1999, σε παιδιά ηλικίας από 0 έως 14 ετών, έχει καταγραφεί μια αύξηση 1% ετησίως. Για την ίδια χρονική περίοδο, στους έφηβους ηλικίας από 15 έως 19 ετών, έχει παρατηρηθεί μια αύξηση της τάξης του 1,5% ετησίως. Οι αυξήσεις περιπτώσεων καρκίνου στα παιδιά, υπήρξαν για όλες τις μορφές. Στους έφηβους, οι σημαντικότερες αυξήσεις παρατηρήθηκαν για τα καρκινώματα, τα λεμφώματα και τους όγκους των γεννητικών κυττάρων.

Παρόλο που η πρόληψη του καρκίνου στα παιδιά είναι γενικά περιορισμένη, απαιτείται ευαισθητοποίηση από πλευράς του παιδιάτρου, και γενικά της ιατρικής κοινότητας, έτσι ώστε ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα να αξιολογούνται και να παραπέμπονται έγκαιρα για εξειδικευμένο έλεγχο.

Τα ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα του παιδικού καρκίνου περιλαμβάνουν:

• Εμφάνιση μάζας, όγκου ή οιδήματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του παιδιού (πρόσωπο, λαιμό, μασχάλη, κοιλιά, βουβωνικές χώρες, όρχεις, πόδια)
• Απώλεια ενεργητικότητας του παιδιού, επίμονη κούραση
• Απότομες αλλαγές στη συμπεριφορά του παιδιού
• Ανεξήγητη χλωμάδα
• Ξαφνική εμφάνιση μελανιών και μωλώπων στο παιδί
• Επίμονος, εντοπισμένος πόνος, πόνος στα οστά, πρήξιμο ή πρόβλημα στο βάδισμα του παιδιού
• Ανεξήγητος παρατεταμένος πυρετός
• Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις
• Συχνοί πονοκέφαλοι που συχνά μπορεί να συνοδεύονται από εμετούς
• Ξαφνικές αλλαγές στα μάτια όπως στραβισμός και αλλαγές στην όραση του παιδιού
• Εμφάνιση προβλημάτων στην ισορροπία του παιδιού
• Διαπίστωση ότι υπάρχει άσπρη κηλίδα που φαίνεται δια μέσου της κόρης των ματιών
• Ανεξήγητη, υπερβολική ή γρήγορη απώλεια βάρους του παιδιού

Η ύπαρξη τέτοιων σημείων και συμπτωμάτων δεν δείχνει αναγκαστικά ότι το παιδί έχει κάποια μορφή καρκίνου αλλά επιβάλλει να γίνουν οι εξετάσεις που θα αποκλείσουν ή όχι, ένα τέτοιο ενδεχόμενο.

ΣΥΧΝΟΤΕΡΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΚΑΡΚΙΝΟΥ

Λευχαιμία

Ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην παιδική ηλικία είναι η λευχαιμία, μια νόσος που προσβάλλει τα κύτταρα που παράγονται στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα μας ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες: τα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά του οξυγόνου στους ιστούς και για την ευεξία του ατόμου, τα λευκά αιμοσφαίρια (πολυμορφοπύρηνα και λεμφοκύτταρα, απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αντιμετώπιση των λοιμώξεων) και τα αιμοπετάλια που συμβάλλουν στην πήξη του αίματος.  Όταν ένα παιδί διαγνωστεί με λευχαιμία, στο μυελό των οστών του παρατηρείται υπερπαραγωγή παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων που δεν λειτουργούν φυσιολογικά. Αυτά τα κύτταρα στην πορεία κατακλύζουν τον μυελό των οστών και παρεμποδίζουν την παραγωγή των φυσιολογικών κυττάρων που αναφέραμε παραπάνω (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Ως αποτέλεσμα, όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται τόσο κάνουν την εμφάνιση τους διάφορα συμπτώματα (ωχρότητα, αναιμία, κούραση, πυρετός, λοιμώξεις, αιμορραγικές εκδηλώσεις, πόνος, διόγκωση λεμφαδένων).

Καταρχήν πρέπει να αποσαφηνιστεί ότι η λευχαιμία δεν είναι μία αλλά κατατάσσεται σε πολλές υποκατηγορίες. Το κοινό στοιχείο είναι ότι πρόκειται πάντοτε για λευκά αιμοσφαίρια που έχουν εξαλλαγεί προς κακοήθη κύτταρα και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Αρχικά διακρίνεται σε δύο μεγάλες κατηγορίες: την οξεία και τη χρονία. 

Η Οξεία λευχαιμία- εξελίσσεται γρήγορα, αφορά ανώριμα κύτταρα ("βλάστες") που πολλαπλασιάζονται ταχύτατα, συσσωρεύονται σε όργανα και ιστούς προκαλώντας έντονα συμπτώματα. 

Αντίθετα, στην χρονία λευχαιμία τα συμπτώματα γενικά αργούν να εκδηλωθούν, τα ώριμα κύτταρα που εξαλλάσσονται συνεχίζουν να διατηρούν έστω μέρος της λειτουργικότητάς τους και πολλαπλασιάζονται άτακτα μεν αλλά αργά.

Αίτια

Ουδείς γνωρίζει τι ακριβώς προκαλεί την λευχαιμία. Ωστόσο, έχουν αναγνωριστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου:

• Η ραδιενέργεια - η έκθεση σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα ραδιενέργειας (ατομικές βόμβες στη Ιαπωνία, πυρηνικό ατύχημα στο Τσερνομπίλ) έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση λευχαιμίας.
• Χημικές ουσίες - προϊόντα που χρησιμοποιούνται ευρέως στην χημική βιομηχανία όπως το βενζένιο και πιθανώς η φορμαλδεΰδη έχουν ενοχοποιηθεί, πάντα όμως σε υψηλές συγκεντρώσεις.
• Χημειοθεραπεία - όσοι υποβλήθηκαν κάποτε σε χημειοθεραπεία διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν τη νόσο κάποια στιγμή στη ζωή τους.
• Γενετικές ανωμαλίες - όπως το σύνδρομο Down αλλά ακόμη περισσότερο η παρουσία ανωμάλου χρωμοσώματος γνωστό ως χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (παρόν στο 90% των περιπτώσεων ΧΜΛ)
• Ιοί - οι HTLV-1 και HTLV-2 ενοχοποιούνται για κάποιες σπάνιες μορφές αλλά προσοχή: η λευχαιμία δεν είναι μεταδοτική!
• Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα - σχετικά σπάνιες αιματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία

Η λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζεται μόνο από εξειδικευμένο αιματολόγο ή ογκολόγο. Ο ιατρός αξιολογεί πολλές παραμέτρους μέχρι να καταλήξει στη ενδεδειγμένη θεραπεία: τη μορφή και την έκταση της νόσου, την ηλικία και την κατάσταση της υγείας του πάσχοντα, ορισμένα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των κακοηθών κυττάρων, αν είναι υποτροπή και άλλα.

Όσοι πάσχουν από κάποια οξεία μορφή της νόσου πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα γιατί κινδυνεύουν. Ορισμένες περιπτώσεις χρονίας νόσου αργούν πολύ να εξελιχθούν και μπορεί να συσταθεί απλή παρακολούθηση. Η θεραπεία έχει τέσσερα δυνητικά σκέλη:

• -       Χημειοθεραπεία
• -       Βιολογικές Θεραπείες
• -       Ακτινοθεραπεία
• -       Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Παρόλο που η πορεία και η εξέλιξη της νόσου, δηλαδή η πρόγνωση της, επηρεάζεται από πολλούς παράγοντες (ηλικία παιδιού, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση, τύπος των κακοηθών κυττάρων, κλπ) είναι πάρα πολύ σημαντικό να τονίσουμε ότι, με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιμετώπισης της νόσου το 80% περίπου των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα. Κι αν το παιδί επιβιώνει σε ύφεση για 5 χρόνια από την αρχική διάγνωση τότε λέμε ότι έχουμε επιτύχει την ίαση του.

Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (ΟΛΛ)

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας καρκίνος των λεμφοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Η ΟΛΛ καλείται επίσης οξεία λεμφοειδής λευχαιμία ή οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Οξεία σημαίνει ότι η νόσος ξεκινά και επιδεινώνεται πολύ γρήγορα. Οι ασθενείς με ΟΛΛ συνήθως χρειάζονται θεραπεία άμεσα.

Στα άτομα με ΟΛΛ, τα μη φυσιολογικά κύτταρα αποκλείουν άλλους τύπους κυττάρων στον μυελό των οστών, αποτρέποντας την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο), άλλων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων (στοιχείων του αίματος που απαιτούνται για την πήξη). Ως αποτέλεσμα, οι πάσχοντες από ΟΛΛ μπορεί να έχουν αναιμία, να είναι πιο επιρρεπείς στις λοιμώξεις και να παρουσιάζουν εύκολα μελανιές ή αιμορραγία. Μπορεί επίσης οι λεμφοβλάστες να συγκεντρώνονται στο λεμφικό σύστημα του ασθενούς και να προκαλούν οίδημα στους λεμφαδένες. Ορισμένα κύτταρα ενδέχεται να διηθήσουν άλλα όργανα, περιλαμβανομένου του εγκεφάλου, του ήπατος, του σπλήνα ή των όρχεων στους άνδρες.

Η ΟΛΛ αντιστοιχεί σε ποσοστό περίπου 25% των διαγνώσεων καρκίνου στα παιδιά κάτω των 15 ετών. Είναι ο συνηθέστερος καρκίνος της παιδικής ηλικίας στις ΗΠΑ. Ο κίνδυνος εμφάνισης ΟΛΛ είναι υψηλότερος σε παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών.

Θεραπεία της ΟΛΛ

Η ΟΛΛ είναι μοναδική δεδομένου ότι δεν πρόκειται για μία μεμονωμένη νόσο αλλά για μια ομάδα συναφών νόσων με διαφορετικούς υποτύπους. Οι ασθενείς με διαφορετικούς υποτύπους ΟΛΛ μπορεί να έχουν διαφορετικά σχήματα αγωγής που ενδέχεται να περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, στοχευμένη θεραπεία, ακτινοθεραπεία ή/και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η έκβαση της πορείας κάθε ασθενούς εξαρτάται από την απόκριση στη θεραπεία. Κατά συνέπεια, είναι σημαντικό για τους ασθενείς να συζητούν όλες τις επιλογές με τον ιατρό τους και να αναπτύσσουν ένα πλάνο που θα τους βοηθά να επιτύχουν τους θεραπευτικούς τους στόχους.

Έπειτα από την αρχική θεραπεία, ποσοστό περίπου 80%-90% των ενηλίκων θα έχουν πλήρη ύφεση. Αξίζει να σημειωθεί ότι, παρά την επιθετική θεραπεία, ποσοστό 15%-20% των παιδιών και ποσοστό 40%-45% των ενηλίκων παρουσιάζουν υποτροπή .

Καρκίνος του Εγκεφάλου

Οι εγκεφαλικοί όγκοι είναι ο δεύτερος συχνότερος καρκίνος στα παιδιά μετά από τη λευχαιμία. Κάθε φορά που ένα περιστατικό λευχαιμίας ή καρκίνου συμβαίνει σε ένα παιδί, ένα από τα πιο βασανιστικά ερωτήματα που απασχολεί τους γιατρούς του παιδιού, είναι το τι έχει προκαλέσει τη φοβερή αυτή ασθένεια.

Οι αιτίες που έχουν συσχετισθεί με την πρόκληση του παιδικού καρκίνου, περιλαμβάνουν τους κληρονομικούς, γενετικούς, περιβαλλοντικούς και μολυσματικούς παράγοντες. Οι μολυσματικοί παράγοντες, όπως η προσβολή των παιδιών από ιούς έχουν συσχετισθεί με τη γένεση της λευχαιμίας.

Νέα δεδομένα που προέκυψαν από πρόσφατες έρευνες, έρχονται να υποστηρίξουν την άποψη ότι η προσβολή των παιδιών από ορισμένους ιούς, όπως ο ιός της γρίπης και της ιλαράς, πιθανόν να προκαλούν σε παιδιά καρκίνους του εγκεφάλου.

Η θεραπεία των εγκεφαλικών όγκων στα παιδιά είναι δύσκολη. Οι κυριότερες θεραπευτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται είναι η χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία.

Η ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας στους εγκεφαλικούς όγκους. Όμως σε παιδιά κάτω των 5 ετών, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στον εγκέφαλο τους ο οποίος έρευνες έχουν δείξει ότι όσο πιο νέο σε ηλικία είναι το παιδί τόσο πιο ευάλωτος είναι.

Λεμφώματα

Το λέμφωμα είναι η τρίτη πιο πιθανή μορφή καρκίνου σε παιδιά μετά την λευχαιμία και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα λεμφώματα διακρίνονται σε Hodgkin και μη- Hodgkin και είναι όγκοι που προσβάλλουν τους περιφερικούς λεμφαδένες, τον λεμφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αμυγδαλές, το έντερο και άλλοι λεμφαδένες του θώρακα και της κοιλιάς.

Τύποι και συμπτώματα:

Εντόπιση του λεμφώματος στο θώρακα: η νόσος συνήθως εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο και το παιδί έχει δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή και οίδημα.

Κοιλιακή εντόπιση: Η νόσος εκδηλώνεται με κοιλιακή διόγκωση, εμετό ή εικόνα απόφραξης του εντέρου.

Η νόσος εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε περιοχή (δέρμα, πνεύμονες, κοιλιά, οστά, κλπ). Αυτός ο τύπος λέγεται λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα.

Η διάγνωση συνήθως επιτυγχάνεται με άντληση και επεξεργασία πλευριτικού ή ασκιτικού υγρού ή με βιοψία περιφερικών αδένων ή βιοψία με λεπτή βελόνα συμπαγούς μάζας υπό απεικονιστική εξέταση. Η θεραπεία που προτιμάται είναι η επιθετική χημειοθεραπεία η διάρκεια της οποίας εξαρτάται από τον τύπο του όγκου. Η πρόγνωση των μη Hodgkin λεμφωμάτων είναι καλή.

Καρκίνος νεφρών σε παιδιά

 Στα παιδιά η κυριότερη μορφή καρκίνου των νεφρών είναι το νεφροβλάστωμα που ονομάζεται επίσης όγκος Wilm's. Εκδηλώνεται σε περίπου 5 παιδιά για 1 εκατομμύριο παιδιών και η διάγνωση γίνεται συνήθως στις ηλικίες κάτω των 5 ετών.

Σήμερα, χάρις στην πρόοδο της ιατρικής, ένα εξαιρετικά μεγάλο ποσοστό των παιδιών με καρκίνο των νεφρών τύπου Wilm's της τάξης του 90%, επιβιώνουν έχοντας μια ανάλογη ποιότητα κα διάρκεια ζωής όπως οι  συνομήλικοι τους. Οι κυριότερες μορφές θεραπείας που χρησιμοποιούνται είναι η χημειοθεραπεία, η χειρουργική και η ακτινοθεραπεία.

Το νευροβλάστωμα.

Το νευροβλάστωμα, είναι ένας συνήθης συμπαγής όγκος της παιδικής ηλικίας που κατατάσσεται στην ίδια κατηγορία που ανήκουν το σάρκωμα Ewing, τα μη Hodgking λεμφώματα, νευροεκτοδερμικοί όγκοι, σαρκώματα μαλακών μορίων κ.α. Το νευροβλάστωμα προέρχεται από τα αρχέγονα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, τα οποία μεταναστεύουν, διαφοροποιούνται και εγκαθίστανται σε διάφορες θέσεις, δημιουργώντας έτσι το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Ανάλογα του ιστολογικού τύπου (άωρο ή ώριμο νευροβλάστωμα), η πρόγνωση και η αντιμετώπιση είναι διαφορετική.

Σαρκώματα

Τα σαρκώματα είναι κακοήθεις όγκοι εμβρυϊκής προέλευσης που εντοπίζονται είτε στα μαλακά μόρια ή στα οστά. Τα σαρκώματα μαλακών μορίων διακρίνονται σε ραβδομυωσαρκώματα και σε μη-ραβδομυωσαρκώματα μαλακών μορίων η καλύτερη θεραπεία για τα οποία είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση.

Όγκοι των οστών

Οι συχνότεροι τύποι κακοήθων όγκων που προσβάλλουν τα οστά στα παιδιά είναι το οστεοσαρκωμα και το σάρκωμα Ewing.

Το οστεοσάρκωμα είναι όγκος των εφήβων που προσβάλλει τα αγόρια συχνότερα από τα κορίτσια. Προσβάλλει συνήθως οστά γύρω από την άρθρωση του γόνατος και εκδηλώνεται με πόνο και διόγκωση, αλλά σπάνια πυρετό. Η θεραπεία είναι προεγχειρητική χημειοθεραπεία και ακολούθως χειρουργική εξαίρεση του όγκου.

Ρετινοβλάστωμα

Το ρετινοβλάστωμα είναι κακοήθης όγκος στο μάτι που αναπτύσσεται στον αμφιβληστροειδή και εμφανίζεται αποκλειστικά στα παιδιά ενώ ρόλο στην εμφάνιση του παίζει και η κληρονομικότητα. Το παιδί με ρετινοβλάστωμα μπορεί να εμφανίζει λευκό μάτι, στραβισμό η κόκκινο μάτι.

Ηπατοβλάστωμα, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα

Άλλοι, σπανιότεροι όγκοι που παρουσιάζονται στα παιδιά είναι το ηπατοβλάστωμα και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα καθώς και οι όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα.

Ο καρκίνος της παιδικής ηλικίας μπορεί να ιαθεί Τα παιδιά έχουν δικαίωμα στη σωστή ιατρική φροντίδα, ανεξάρτητα από την εθνική, κοινωνική ή οικονομική τους κατάσταση.

Τα παιδιά με καρκίνο έχουν την ανάγκη όλων μας.

Διαβάστε επίσης

• Η αύξηση του παιδικού καρκίνου οφείλεται στην περιβαλλοντολογική μόλυνση και στις μεταλλάξεις των χρωματοσωμάτων του ανθρώπου.
• Τι είναι η λευχαιμία; Ποιοι κινδυνεύουν; Υπάρχει θεραπεία και πώς είναι η ζωή του αρρώστου μετά την ίαση;
• Τι είναι το λέμφωμα; Ποια τα συμπτώματα; Παγκόσμια Ημέρα Ευαισθητοποίησης για το Λέμφωμα (video)
• Τι είναι η ασθένεια Hodgkin’s, ποια η διαφορά από την μη Hodgkin’s, πώς γίνεται η διάγνωση και ποια η θεραπεία;
• Car-T: Πρωτοποριακή θεραπεία καρκίνου από το αίμα του ίδιου του ασθενή
  

Tο λέμφωμα Hodgkin καρκίνος στο λεμφικό σύστημα. Ποιες οι διαφορές από το μη Hodgkin’s; Θεραπεία με νεοβλάστες

του  Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Το Hodgkin’s είναι μορφή καρκίνου που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα και είναι γνωστό με την ονομασία λέμφωμα. Υπάρχουν δύο μορφές λεμφωμάτων, το Hodgkin’s και το non-Hodgkin’s. 

Το Hodgkin’s, όπως και τα άλλα είδη καρκίνου, είναι ασθένεια των κυττάρων του σώματος. Τα κύτταρα, στα διάφορα μέρη του σώματος, λειτουργούν με διαφορετικό τρόπο, όμως η ανάπλαση και η αναπαραγωγή τους γίνεται με τον ίδιο ακριβώς τρόπο. Φυσιολογικά, αυτή η λειτουργία γίνεται με ένα ρυθμικό και ελεγχόμενο τρόπο. Όταν για κάποιο λόγο διασαλευτεί ο ρυθμός και ο έλεγχος ανάπλασης και αναπαραγωγής τους, δημιουργούν όγκους ή αδενώματα.

Γενικά τα λεμφατικά κύτταρα αναπτύσσονται μέσα στα λεμφαγγεία που αποτελούν μέρος του λεμφικού συστήματος μερικές φορές τα λεμφατικά κύτταρα ξεφεύγουν από τον αρχική τους θέση και επηρεάζουν άλλους λεμφαδένες, όπου περιστασιακά μπορεί να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος και να καταλήξουν σε διάφορα όργανα. Συνήθως η ασθένεια Hodgkin’s παρουσιάζεται σε ομάδες από γειτονικούς λεμφαδένες. Η διάγνωση της ασθένειας γίνεται με την χειρουργική αφαίρεση και βιοψία κάποιου λεμφαδένα.

Η θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s έστω κι’ αν έχει επηρεάσει διάφορες άλλες περιοχές, είναι συνήθως επιτυχής. Αρκετοί ασθενείς τώρα μπορούν να θεραπευθούν ή να έχουν κάτω από έλεγχο την αρρώστια τους για πολλά χρόνια.

Το λεμφικό σύστημα

Το λεμφικό σύστημα είναι η φυσιολογική ασπίδα του σώματος κατά των μολύνσεων. Είναι περίπλοκο σύστημα και περιλαμβάνει λεμφικά όργανα όπως είναι ο μυελός των οστών (bone marrow), οι αμυγδαλές, ο θύμος και η σπλήνα και επίσης λεμφαδένες οι οποίοι καταλήγουν και σχηματίζουν λεπτά λεμφαγγεία. Οι λεμφαδένες βρίσκονται συνήθως στο λαιμό, στην μασχάλη και στην βουβωνική χώρα (σκέλη). Ο αριθμός των λεμφαδένων που βρίσκονται στα διάφορα μέρη του σώματος είναι διαφορετικός μεταξύ τους, για παράδειγμα, στη μασχάλη υπάρχουν 20-50 αδένες, ενώ σε άλλα σημεία είναι ελάχιστοι.

Μέσα στα λεμφαγγεία κυκλοφορεί ένα γαλακτώδες υγρό, η λέμφος, που περιέχει λεμφοκύτταρα. Τα λεμφοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια και είναι υπεύθυνα για την προστασία του οργανισμού από τις μολύνσεις και τις ασθένειες. Όταν για παράδειγμα πονάτε το λαιμό σας, θα προσέξετε ότι οι λεμφαδένες σας στο λαιμό είναι διογκωμένοι κι’ αυτό είναι σημάδι ότι ο οργανισμός καταπολεμά την μόλυνση. Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι λεμφοκυττάρων, τα Β-κύτταρα και τα Τ-κύτταρα. Όλα τα λεμφοκύτταρα παράγονται αρχικά από τον μυελό των οστών υπό μορφή ανώριμων κυττάρων (stem cells). Τα λεμφοκύτταρα τα οποία ωριμάζουν στον θύμο αδένα που βρίσκεται πίσω από τα οστά του μαστού, ονομάζονται Τ-κύτταρα. Τα άλλα λεμφοκύτταρα που ωριμάζουν μέσα στο μυελό των οστών ή στα άλλα όργανα του λεμφικού συστήματος ονομάζονται Β-κύτταρα.

Ποια η διαφορά μεταξύ Hodgkin’s και non-Hodgkin’s λέμφωμα;

Είναι δύο είδη λεμφώματος με εμφανή διαφορετική εικόνα μεταξύ των δύο καρκίνων, κι’ αυτό σημαίνει πως έχουν διαφορετική θεραπευτική αντιμετώπιση. Ένα συγκεκριμένο ανώμαλο κύτταρο γνωστό σαν Reed-sternberg εντοπίζεται στο Hodgkin’s ενώ δεν εντοπίζεται συνήθως στο non-Hodgkin’s.

Τι προκαλεί το Hodgkin’s λέμφωμα;

Η αιτία που προκαλεί την ασθένεια Hodgkin’s είναι ακόμη άγνωστη, γι’ αυτό και οι έρευνες συνεχίζονται.

Η ασθένεια Hodgkin’s, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου δεν είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο, αλλά ούτε και κληρονομική.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ασθένειας Hodgkin’s;

Το πρώτο σύμπτωμα της ασθένειας Hodgkin’s είναι ο πόνος και η διόγκωση στο λαιμό, στην μασχάλη ή στην βουβώνη (σκέλη). Άλλα συμπτώματα που μπορεί να συνυπάρχουν είναι οποιαδήποτε από τα πιο κάτω:

Το λέμφωμα Hodgkin παρουσιάζει τα εξής συμπτώματα:

• ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων (τράχηλο, μασχάλη βουβώνες, μεσοθωράκιο)
• πυρετός
• νυχτερινή εφίδρωση
• απώλεια βάρους
• αναιμία
• έντονο αίσθημα καταβολής
• σπληνομεγαλία
• πόνος στα κόκαλα
• φαγούρα

Το λέμφωμα ΜΗ Hodgkin παρουσιάζει παρόμοια συμπτώματα με τις εξής διαφορές

• μπορεί να μην συνοδεύεται από πυρετό
• ο μυελός των οστών προσβάλλεται από καρκινικά κύτταρα (λευχαιμική εικόνα)

προσβάλλεται το πεπτικό σύστημα Αν εσείς ή κάποιο από τα παιδιά σας παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα πιο πάνω συμπτώματα θα πρέπει να γνωρίζετε ότι αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μην έχουν καμία σχέση με την ασθένεια Hodgkin’s και να είναι απλώς συνηθισμένα συμπτώματα κάποιας άλλης ασθένειας.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου

• μόλυνση από συγκεκριμένους ιούς (HIV/AIDS, HTLV-1, EBV)

• ασθένειες και φάρμακα που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα

• μεταμοσχευμένοι ασθενείς

Πώς γίνεται η διάγνωση;

O γιατρός πρέπει να πάρει το ιατρικό ιστορικό του ασθενή και να κάνει μια σχολαστική κλινική εξέταση. Θα γίνουν επίσης αναλύσεις αίματος και ακτινολογικός έλεγχος θώρακα, οστών, ήπατος και σπλήνα. Η τελική διάγνωση θα τεθεί μετά από την χειρουργική αφαίρεση μέρους ενός διογκωμένου λεμφαδένα και στην συνέχεια η μικροσκοπική του εξέταση (βιοψία). Είναι μικρή επέμβαση και συνήθως γίνεται με γενική νάρκωση του ασθενή.

Άλλες ιατρικές εξετάσεις

Όταν το αποτέλεσμα της βιοψίας καθορίσει την ασθένεια Hodgkin’s, ο γιατρός σας θα προγραμματίσει μια σειρά από άλλες ιατρικές εξετάσεις για να ελέγξει το ακριβές στάδιο της ασθένειας. Η σταδιοποίηση της ασθένειας στοχεύει στην διάγνωση της επέκτασης και της διήθησης του καρκίνου σε άλλα όργανα του σώματος, απ’ όπου θα εξαρτηθεί ο τύπος της θεραπείας που θα σας χορηγηθεί.

Οι διάφορες συμπληρωματικές εξετάσεις που θα γίνουν με σκοπό την σταδιοποίηση και την χορήγηση της καλύτερης θεραπευτικής αγωγή που αρμόζει για σας, είναι οι ακόλουθες:

Αιματολογικές Εξετάσεις: Δείγματα αίματος θα δίνετε συχνά σε όλη την διάρκεια της θεραπείας σας για έλεγχο της γενικής κατάστασης της υγείας σας, τα επίπεδα των ερυθρών και των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα, τα αιμοπετάλια και την λειτουργικότητα των νεφρών και του ήπατος (συκώτι).

Ακτινογραφία θώρακος: Η ακτινογραφία αυτή γίνεται για εντοπισμό πιθανής διήθησης της ασθένειας στους λεμφαδένες του θώρακα.

Υπερηχογράφημα (Ultra Sound Scan): Η εξέταση αυτή αποσκοπεί στον έλεγχο των εσωτερικών οργάνων της κοιλιάς, τα οποία απεικονίζονται στην οθόνη του ηλεκτρονικού υπολογιστή με την βοήθεια των υπερήχων που εκπέμπονται από ειδικό πομπό. 

Αξονική τομογραφία (CT Scan):

Η αξονική τομογραφία, είναι εξειδικευμένη ακτινογραφία η οποία απεικονίζει σε τρεις διαφορετικές τομές τα εσωτερικά όργανα του σώματος. Είναι ανώδυνη εξέταση και διαρκεί συνήθως από 10 ́ – 20 ́. Στην αξονική τομογραφία χρησιμοποιείται ελαφριά δόση ακτινοβολίας που δεν επηρεάζει ούτε εσάς αλλά ούτε και τους γύρω σας. Πριν από την εξέταση θα πρέπει να μείνετε χωρίς τροφή και υγρά για 4 ώρες.

Για καλύτερη απεικόνιση των ευρημάτων θα σας χορηγηθεί σκιαγραφική ουσία υπό μορφή ροφήματος ή και ενδοφλέβια πριν από την εξέταση. Η ενδοφλέβια σκιαγραφική ουσία συνήθως σε ορισμένους ασθενείς προκαλεί ένα αίσθημα αύρας σ’ όλο το σώμα. Όμως αν έχετε αλλεργία στο ιώδιο ή αν υποφέρετε από άσθμα θα πρέπει οπωσδήποτε να το αναφέρετε στη νοσηλεύτρια του τμήματος ή τον ακτινολόγο.

Mαγνητική τομογραφία (MRI):

Αυτή η εξέταση είναι παρόμοια με την αξονική τομογραφία με την διαφορά ότι χρησιμοποιείται μαγνητισμός αντί ακτίνες Χ. Χορηγείται συνήθως σκιαγραφική ουσία ενδοφλέβια και διαρκεί περίπου 30’. Ο μαγνητικός τομογράφος είναι ένα θορυβώδες μηχάνημα γι’ αυτό θα σας χορηγηθούν ωτοασπίδες για περιορισμό της ενόχλησης από τους κρότους.  Άτομα με χειρουργικά μεταλλικά κλιπς ή με καρδιακούς βηματοδότες δυστυχώς δεν μπορούν να υποβληθούν σε μαγνητική τομογραφία.

Mετά τη συμπλήρωση όλων των απαραίτητων εξετάσεων θα σας δοθεί ραντεβού με τον ιατρό σας ο οποίος και θα σας ανακοινώσει τα αποτελέσματα των ευρημάτων και μαζί θα συζητήσετε για το είδος και τον προγραμματισμό της δικής σας θεραπείας..

Γάλιον (Gallium Scan):

Η εξέταση αυτή γίνεται στο τμήμα ραδιο-ισοτόπων και δίδει χρήσιμες πληροφορίες στην επεξήγηση των τυχών ανωμαλιών που διαφαίνονται στις απλές ακτινογραφίες και στην αξονική τομογραφία. Πριν από την εξέταση χορηγείται ενδοφλέβια ραδιενεργός σκιαγραφική ουσία με την ονομασία Γάλιον και επανέρχεστε το τμήμα ραδιοϊσοτόπων 3-4 μέρες αργότερα για να γίνει η εξέταση κάτω από ειδικό απεικονιστικό μηχάνημα.

Ποια είναι η θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s;

Η κύρια θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s είναι η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό, είτε το ένα είδος από τις δύο.

Αρκετοί ασθενείς έχουν αποθεραπευτεί από την ασθένεια Hodgkin’s, ακόμη και όταν η ασθένεια είχε επηρεάσει άλλα όργανα.

Όταν η ασθένεια βρίσκεται στα αρχικά στάδια I & II ο γιατρός θα χορηγήσει ακτινοθεραπεία, αν και συχνά συνηθίζεται ο συνδυασμός και με χημειοθεραπεία. Στα προχωρημένα στάδια της ασθένειας, III & IV, η χημειοθεραπεία είναι η μόνη θεραπευτική αγωγή που επιλέγεται.

Όταν η καθιερωμένη θεραπευτική αντιμετώπιση με κυτταροστατικά φάρμακα (χημειοθεραπεία) δεν έχει θετικά αποτελέσματα στην ασθένεια Hodgkin’s ή όταν μετά από την θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα η ασθένεια επανέρχεται, τότε μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία με πολύ ψηλές δόσεις κυτταροστατικών φαρμάκων ή να υποστηριχθεί ο ασθενής με μεταμόσχευση νεαρών κυττάρων (stem cells). Περιστασιακά τα θεραπευτικά σχήματα που χορηγούνται στην ασθένεια Hodgkin’s μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές και μακροχρόνιες παρενέργειες. Kάποια κυτταροστατικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν μόνιμη στείρωση, ενώ τα νεότερα φάρμακα που άρχισαν να κυκλοφορούν περιορίζουν στο ελάχιστο αυτή την παρενέργεια. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία μπορεί σε ελάχιστες μόνο περιπτώσεις να προκαλέσουν άλλο είδος καρκίνου σε κατοπινό στάδιο. Όμως τα νέα σχήματα και η θεραπευτική αντιμετώπιση για την θεραπεία της ασθένειας Hodgkin’s έχουν σχεδιαστεί για να περιορίσουν στο ελάχιστο δυνατό επίπεδο αυτές τις ανεπιθύμητες παρενέργειες. Ίσως να προσέξετε πως κάποιοι άλλοι ασθενείς παίρνουν διαφορετική θεραπεία από εσάς. Αυτό συμβαίνει συχνά, και ο λόγος είναι γιατί η ασθένεια τους έχει διαφορετική μορφή από την δική σας.

Υψηλές δόσεις θεραπείας με την υποστήριξη μυελού των οστών ή νεαρών κυττάρων (νεοβλάστες):

Για κάποιους ασθενείς πιθανόν να είναι αναγκαία η χορήγηση υψηλών δόσεων χημειοθεραπείας ή και ακτινοθεραπείας και στη συνέχεια η ενίσχυσή τους με μεταμόσχευση μυελού των οστών ή με νεοβλάστες. Η θεραπευτική αγωγή με αυτή την μέθοδο εφαρμόζεται, στις περιπτώσεις ασθενών, που, η ανταπόκριση τους στο θεραπευτικό σχήμα που προηγήθηκε ήταν πενιχρή, και όταν μετά από τη θεραπεία το λέμφωμα επανεμφανίζεται.

Οι νεοβλάστες είναι τα καινούργια κύτταρα που μόλις αρχίζουν να αναπλάθονται και που δεν έχουν επηρεαστεί από το λέμφωμα, και παίρνονται είτε από το αίμα, είτε από το μυελό των οστών του ασθενή. Ο μυελός των οστών είναι το περιεχόμενο του εσωτερικού μέρους των οστών (μυελούδι) όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Οι υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας καταστρέφουν τον μυελό των οστών και για να σωθεί η ζωή του ασθενή θα πρέπει να του γίνει μεταμόσχευση. Φυσικά ο όρος «μεταμόσχευση» έχει τροποποιηθεί με την φράση «υποστήριξη με νεοβλάστες» (stem cell support), διότι χορηγούνται πιο συχνά νεοβλάστες που παίρνονται απευθείας από το αίμα, παρά από τον μυελό των οστών.

Πώς παίρνονται οι νεοβλάστες και πώς χορηγούνται;

Mετά την χημειοθεραπεία χορηγούνται καθημερινά με ενέσεις, υποδόρια, αιμοποιητικοί παράγοντες (growth factor). Οι αιμοποιητικοί παράγοντες είναι ειδικές πρωτεΐνες που βοηθούν τους νεοβλάστες να πολλαπλασιάζονται με γοργό ρυθμό και να διοχετεύονται από τον μυελό των οστών στο αίμα.

Όταν τα κύτταρα του αίματος αυξηθούν στα φυσιολογικά επίπεδα, τότε θα αρχίσει η διαδικασία επιλογής των κυττάρων (νεοβλάστες) και που διαρκεί περίπου 3-4 ώρες. Αυτή η διαδικασία προβλέπει, ο ασθενείς να είναι ξαπλωμένος και να γίνει φλεβοκέντηση και στα δύο χέρια υπό μορφή ενδοφλέβιας χορήγησης. Από το σημείο της φλεβοκέντησης του ενός χεριού θα αφαιρείται αίμα από τον ασθενή το οποίο θα συλλέγεται σε ένα ειδικό μηχάνημα, θα διαχωρίζονται και θα περισυλλέγονται οι νεοβλάστες και το υπόλοιπο αίμα θα επιστρέφει στον ασθενή διαμέσου της φλεβοκέντησης του άλλου χεριού.

Οι νεοβλάστες που θα περισυλλεγούν θα τοποθετηθούν σε κατάψυξη και θα βρίσκονται εκεί καθ’ όλη τη διάρκεια που ο ασθενής θα παίρνει τις υψηλές δόσεις της χημειοθεραπείας. Μετά αφού ξεπαγώσουν τους νεοβλάστες θα χορηγηθούν στον ασθενή υπό μορφή μετάγγισης αίματος.

Για μερικούς ασθενείς μπορεί να είναι αναγκαίο να κάνουν την μεταμόσχευση με κύτταρα από κάποιο δότη, «αλλογενής μεταμόσχευση», αντί με τα δικά τους κύτταρα, «αυτόλογος μεταμόσχευση».

Αυτού του είδους οι μεταμοσχεύσεις με νεοβλάστες ή με μυελό των οστών είναι σχετικά νέες θεραπευτικές διαδικασίες που περικλείουν κάποιους κινδύνους. Γι’ αυτό το λόγο οι ασθενείς παραπέμπονται σε εξειδικευμένα νοσοκομεία.

Θεραπεία με κορτικοειδή φάρμακα (κορτιζόνες)

Τα κορτικοειδή φάρμακα χορηγούνται συχνά σε συνδυασμό με την χημειοθεραπεία και βοηθούν στην θεραπεία του Hodgkin’s και παράλληλα μειώνουν τα συμπτώματα της ναυτίας και του εμετού.

Παρενέργειες

Τα κορτικοειδή χορηγούνται για μικρό χρονικό διάστημα συνήθως όμως μπορεί να παρουσιάσουν κάποιες παρενέργειες, όπως αύξηση της ενεργητικότητας και της όρεξης για φαγητό και επίσης αϋπνία.

Αν εσείς θα πρέπει να πάρετε κορτικοειδή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, ίσως να έχετε και κάποιες άλλες παροδικές όμως παρενέργειες όπως φούσκωμα στα βλέφαρα, τα χέρια, τα πόδια και τα δάκτυλα, ανωμαλίες στην αρτηριακή πίεση και ευάλωτος στις μολύνσεις. Επίσης μπορεί να παρουσιάσετε ψηλά επίπεδα ζαχάρου στο αίμα οπόταν ο γιατρός σας θα χρειαστεί να σας χορηγήσει ειδικά φάρμακα για να ρυθμίζεται το ζάχαρο στο αίμα. Γι’ αυτό θα πρέπει να κάνετε συχνά έλεγχο ζαχάρου στο αίμα και στα ούρα. Ο έλεγχος ζαχάρου στα ούρα γίνεται καθημερινά, οι νοσηλεύτριες θα σας καθοδηγήσουν για να κάνετε αυτό τον έλεγχο στο σπίτι σας, ενώ για τον έλεγχο στο αίμα θα σας δώσει οδηγίες ο γιατρός σας κάθε πόσο θα πρέπει να ελέγχεται. Mια άλλη παρενέργεια που πιθανόν να έχετε είναι η αύξηση του βάρους σας, όμως να θυμάστε πως όλες αυτές οι παρενέργειες είναι παροδικές και εξαφανίζονται σταδιακά μετά την συμπλήρωση της θεραπείας.

Είναι καλό εν όσο θα παίρνετε θεραπεία με στεροειδή να έχετε πάντα μαζί σας ένα σημείωμα ή κάρτα που να επισημαίνει ότι παίρνετε κορτικοειδή.

Η ιατρική παρακολούθηση

Mετά την συμπλήρωση της θεραπείας σας, ο γιατρός στην αρχή θα σας εξετάζει κάθε μήνα και αργότερα σταδιακά θα αραιώσει τις επισκέψεις σας.

Η μέθοδος CAR-T

Η μέθοδος CAR-T χαρακτηρίζεται «ζωντανό φάρμακο», ειδικά διαμορφωμένο για κάθε ασθενή, με την αξιοποίηση των κυττάρων του σώματός του. Οι ιατροί στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο King’s College του Λονδίνου ανέφεραν ότι ορισμένοι ασθενείς πέτυχαν πλήρη ίαση. Η ιατρική ομάδα αφαιρεί τα λευκά αιμοσφαίρια από το αίμα των ασθενών, τα οποία ψύχει σε υγρό υδρογόνο. Εργαστήριο στις ΗΠΑ τροποποιεί γενετικώς τα λευκά αιμοσφαίρια, έτσι ώστε, αντί να σκοτώνουν βακτήρια και ιούς, να αναζητούν και να εξοντώνουν καρκινικά κύτταρα. Τα τροποποιημένα λευκά αιμοσφαίρια παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στο σώμα και συνεχίζουν να επιτελούν την αντικαρκινική λειτουργία τους.

Διαβάστε επίσης

• Πότε διογκώνονται (πρήζονται) οι λεμφαδένες; Πόσο επικίνδυνο είναι; Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην διάγνωση;
• Τι είναι η χημειοθεραπεία; Τι κάνει στα καρκινικά κύτταρα και πόσο απαραίτητη είναι στην θεραπεία; (chemotherapy)
• Τι είναι το Λεμφοίδημα και σε ποιές παθήσεις παρουσιάζεται; Ποιά τα συμπτώματα εκτός από το έντονο πρήξιμο; Τι μπορείτε να κάνετε για την αντιμετώπιση του;
• Τι είναι η λευχαιμία; Ποιοι κινδυνεύουν; Υπάρχει θεραπεία και πώς είναι η ζωή του αρρώστου μετά την ίαση;
• Πόσοι και που είναι οι λεμφαδένες της μασχάλης και πώς μπορεί να επηρεάζονται στον καρκίνο του μαστού;
• Σε ποιες παθήσεις διογκώνονται οι λεμφαδένες; Πότε και γιατί θα πρέπει να αφαιρούνται;

Λέμφωμα. Νέα κυτταρική CAR-T θεραπεία αυξάνει την επιβίωση κατά 38%

medlabnews.gr iatrikanea

Περισσότερο από το 30% των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι περιστατικά λεμφώματος μεγάλων β κυττάρων, τα οποία αποτελούν την πιο συχνή μορφή λεμφώματος.

Στην Ευρώπη, μόνο το 2020, εκτιμάται ότι διαγνώστηκαν περίπου 37.000 νέες περιπτώσεις της νόσου.

Η πρώτης γραμμής θεραπεία για το συγκεκριμένο λέμφωμα είναι αποτελεσματική μόνο για το 60% των ασθενών. Δυστυχώς όμως, για τους μισούς από τους ασθενείς που ανταποκρίνονται στην κλασσική  ανοσοχημειοθεραπεία, η νόσος θα επιστρέψει.

Σε αυτήν την περίπτωση, όπως και στην περίπτωση που η καθιερωμένη θεραπεία δεν είχε αποτέλεσμα  επειδή η νόσος χαρακτηρίζεται ως ανθεκτική (πρωτοπαθώς ανθεκτική νόσος), οι ασθενείς δεν είχαν μέχρι πρότινος κάποια άλλη θεραπευτική επιλογή.

Τον περασμένο Οκτώβριο, εγκρίθηκε από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή μια κυτταρική CAR-T θεραπεία – το axicabtagene ciloleucel – για τη θεραπεία ενηλίκων με διάχυτο λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων και προχωρημένο λέμφωμα β κυττάρων, όταν οι δυο αυτές μορφές διαπιστώνονται ανθεκτικές στην κλασική θεραπεία ή υποτροπιάζουν εντός του πρώτου έτους από την ολοκλήρωση της πρώτης γραμμής ανοσοχημειοθεραπείας.

Το axicabtagene ciloleucel είχε ήδη εγκριθεί από τον Αύγουστο του 2018 για τη θεραπεία ενηλίκων με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό διάχυτο λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων και πρωτογενές λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων μεσοθωρακίου, μετά από δύο και πλέον συστηματικές θεραπείες.

Τώρα, διαπιστώνεται πως η συγκεκριμένη CAR-T θεραπεία, αποτελεί την πρώτη – μετά από 30 χρόνια – αγωγή που δείχνει σημαντική βελτίωση στην επιβίωση των ασθενών με υποτροπιάζον ή ανθεκτικό λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων.

Η σχετική μελέτη ZUMA-7 φάσης ΙΙΙ για το axicabtagene ciloleucel που παρουσιάστηκε στο Διεθνές Συνέδριο για το κακόηθες λέμφωμα – το οποίο που πραγματοποιήθηκε πρόσφατα στην Ελβετία –  έδειξε ότι μετά από μέση παρακολούθηση 4 ετών, μία μόνο θεραπεία με το συγκεκριμένο CAR-T, οδήγησε σε μείωση του κινδύνου θανάτου κατά 27,4%, ποσοστό που αντιστοιχεί σε 38% βελτίωση της επιβίωσης κατά τον πρώτο χρόνο μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας πρώτης γραμμής.

Η μέση επιβίωση ήταν μεγαλύτερη με axicabtagene ciloleucel έναντι της καθιερωμένης θεραπείας και οι εκτιμήσεις για επιβίωση στην τετραετία έφτασε το 54,6% έναντι 46%, αντίστοιχα. Το όφελος ήταν αντίστοιχο σε όλες τις υποομάδες της μελέτης, με ασθενείς υψηλού κινδύνου όπως ανθεκτικό ή προχωρημένο λέμφωμα β κυττάρων και ηλικία άνω των 65 ετών.

Αντίστοιχη ήταν και η θετική έκβαση στην πορεία των ασθενών χωρίς εξέλιξη της νόσου στο 41,8% των ασθενών, έναντι 24,4% της καθιερωμένης θεραπείας. Χαρακτηριστικό ήταν ότι από τους ασθενείς που εξ αρχής έλαβαν την καθιερωμένη θεραπεία, μόνο το 40% αυτών μπόρεσε να φτάσει να ολοκληρώσει την εφαρμογή της κυτταρικής θεραπείας, σε αντίθεση με το 94% των ασθενών της μελέτης που πήραν εξαρχής axicabtagene ciloleucel.

Η μελέτη, που θεωρείται η μεγαλύτερη και πιο μακροχρόνια του είδους, συμπεριέλαβε 359 ασθενείς σε 77 ερευνητικά κέντρα διεθνώς στους οποίους χορηγήθηκε axicabtagene ciloleucel ή καθιερωμένη θεραπεία δεύτερης γραμμής.

Η χορήγηση axicabtagene ciloleucel αύξησε κατά 2,5 φορές τους ασθενείς που ήταν ζωντανοί στα δύο έτη, χωρίς πρόοδο της νόσου και οι οποίοι δεν χρειάστηκαν πρόσθετη αντικαρκινική θεραπεία, φτάνοντας το 40,5% των ασθενών έναντι 16,3% της καθιερωμένης θεραπείας.

Επίσης τετραπλασίασε τον διάμεσο χρόνο επιβίωσης χωρίς εξέλιξη της νόσου στους 8,3 μήνες έναντι 2 μηνών.

Τα ενθαρρυντικά αποτελέσματα, οδήγησαν τελικά τον τριπλασιασμό των ασθενών που πήραν axicabtagene ciloleucel, φτάνοντας το 94% έναντι εκείνων που τυχαιοποιήθηκαν στην καθιερωμένη θεραπεία

Όπως χαρακτηριστικά δήλωσε ο κεντρικός ερευνητής της μελέτης Καθηγητής Jason Westin από το Αντικαρκινικό Νοσοκομείο MD Anderson του Texas, η θεραπεία αυτή με CAR-T cells χορηγούμενη στη 2η γραμμή σε ασθενείς με πρώιμα υποτροπιάζον/ανθεκτικό λέμφωμα από μεγάλα β-κύτταρα, αναμένεται να αλλάξει το πρότυπο φροντίδας για αυτούς τους ασθενείς, οι οποίοι προηγουμένως είχαν πολύ περιορισμένες επιλογές για επιτυχή θεραπευτική έκβαση.

Σύμφωνα με τους ερευνητές, ύστερα από τη διάμεση αυτή παρακολούθηση των ασθενών στη μελέτη για 47,2 μήνες, τα δεδομένα που παρουσιάστηκαν ισοδυναμούν με θεραπεία ίασης.

Από την πλευρά του ο καθηγητής Αιματολογίας του Δημοκρίτειου Πανεπιστημίου Θράκης Γιάννης Κοτσιανίδης αναφερόμενος στα νέα δεδομένα επεσήμανε στο in.gr ότι «Για πρώτη φορά μετά από σχεδόν 30 έτη μια τυχαιοποιημένη μελέτη δεύτερης  γραμμής θεραπείας καταδεικνύει όφελος στην συνολική επιβίωση ασθενών με επιθετικό λέμφωμα.

Επιπλέον, το πιθανώς ευνοϊκότερο προφίλ ασφάλειας του axicabtagene ciloleucel και η βελτίωση στην ποιότητα της ζωής των  ασθενών που έλαβαν το φάρμακο έναντι αυτών που προχώρησαν σε αυτόλογη μεταμόσχευση,  συνηγορούν περαιτέρω στην καθιέρωση του axicabtagene ciloleucel ως θεραπεία εκλογής δεύτερης γραμμής ασθενών με επιθετικό λέμφωμα. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η σημαντική δραστικότητα του axicabtagene ciloleucel σε ασθενείς με ογκώδη νόσο, δηλαδή  μεγάλο φορτίο νόσου, οι οποίοι είχαν δυσμενέστερη πρόγνωση με την κλασική αντιμετώπιση.  Ιδιαίτερη σημασία έχει και το  γεγονός πως ηλικιωμένοι ασθενείς , που παραδοσιακά αποκλείονται  από την αυτόλογη μεταμόσχευση, μπορούν να λάβουν το axicabtagene ciloleucel χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα.

Βάσει των ομολογουμένως σημαντικών αποτελεσμάτων της μελέτης, ίσως μελλοντικά το πρώτο ερώτημα στους ανθεκτικούς ασθενείς με λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων στην κλασική ανοσοχημειοθεραπεία να μην είναι η επιλεξιμότητα για αυτόλογη μεταμόσχευση, αλλά ο χρόνος της υποτροπής. Αν η υποτροπή συμβαίνει σε λιγότερο από ένα χρόνο, όπως δηλαδή στο περίπου 75% των ασθενών, φαίνεται πως το axicabtagene ciloleucel μάλλον θα εξελιχθεί σε θεραπεία εκλογής δεύτερης γραμμής ασθενών με λέμφωμα μεγάλων β κυττάρων,

Ασφαλώς το υψηλό κόστος του axicabtagene ciloleucel προκαλεί δικαιολογημένη ανησυχία για τη διαχειρισιμότητα του από το ήδη επιβαρυμένο σύστημα υγείας της χώρας μας. Ωστόσο, η διαφορά κόστους με την κλασική αντιμετώπιση δε φαίνεται να είναι σημαντική, σύμφωνα με πρόσφατη φαρμακοοικονομική μελέτη. Άλλωστε τίποτα δεν κοστίζει περισσότερο από μια χαμένη ευκαιρία, όπως πολύ εύστοχα είπε κάποτε ένας Αμερικανός συγγραφέας».

Διαβάστε επίσης

• Τι είναι η ασθένεια Hodgkin’s, ποια η διαφορά από την μη Hodgkin’s, πώς γίνεται η διάγνωση και ποια η θεραπεία;
• Σπογγοειδής μυκητίαση (mycosis fungoides). Δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.
• Πότε διογκώνονται (πρήζονται) οι λεμφαδένες; Πόσο επικίνδυνο είναι; Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην διάγνωση;
• Τι είναι το Λεμφοίδημα και σε ποιές παθήσεις παρουσιάζεται; Ποιά τα συμπτώματα εκτός από το έντονο πρήξιμο; Τι μπορείτε να κάνετε για την αντιμετώπιση του;
• Τι είναι η λευχαιμία; Ποιοι κινδυνεύουν; Υπάρχει θεραπεία και πώς είναι η ζωή του αρρώστου μετά την ίαση;
• Πόσοι και που είναι οι λεμφαδένες της μασχάλης και πώς μπορεί να επηρεάζονται στον καρκίνο του μαστού;
• Σε ποιες παθήσεις διογκώνονται οι λεμφαδένες; Πότε και γιατί θα πρέπει να αφαιρούνται;
• Πρωτοποριακή αντικαρκινική θεραπεία νικά το λέμφωμα.