Η κυστική ίνωση τι είναι; Πώς γίνεται η διάγνωση; Νέες θεραπευτικές εξελίξεις; Τι αποζημιώνεται; (video)

της Κλεοπάτρας Ζουμπουρλή, μοριακής βιολόγου, medlabnews.gr iatrikanea

Η ασθένεια είναι μάλλον άγνωστη στον πολύ κόσμο, αν και είναι η πιο συχνή θανατηφόρα  κληρονομική ασθένεια στην λευκή φυλή. Η Κυστική Ίνωση δεν είναι μεταδοτική νόσος, αλλά κληρονομική.

ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ (ΚΙΝ) 

Η Κυστική Ίνωση (ΚΙΝ) (#cysticfibrosis)  ή αλλιώς Ινοκυστική νόσος (Κυστική Ινώδης Νόσος)είναι μια ανίατη, ιδιαίτερα απειλητική για τη ζωή, γενετική, κληρονομική, μη μεταδοτική ασθένεια. Ένα ελαττωματικό γονίδιο προκαλεί το σώμα να παράγει μια αφύσικα παχιά, κολλώδη βλέννα που φράζει τους πνεύμονες και οδηγεί σε επικίνδυνες μολύνσεις των πνευμόνων. Αυτές οι παχιές εκκρίσεις επηρεάζουν επίσης το πάγκρεας, αποτρέποντας τα ένζυμα της πέψης να φθάσουν στα έντερα και να βοηθήσουν στη διάσπαση και απορρόφηση των τροφών. Η βλέννα μπορεί επίσης να εμποδίσει την έκκριση χολής στο συκώτι, προκαλώντας τελικά μόνιμη βλάβη του συκωτιού στο έξι τοις εκατό περίπου των ασθενών με Κυστική Ίνωση. Είναι πολυσυστηματική νόσος δεδομένου ότι εμπλέκονται πολλά όργανα (πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, οστά, αναπαραγωγικό σύστημα κ.ά.).

Η Κυστική Ίνωση, θεωρείται ως η πιο διαδεδομένη κληρονομική νόσος της λευκής φυλής με μέση αναλογία φορέων ως προς το γενικό πληθυσμό περίπου 1/20 - 1/25. 
Ενδεικτικά αναφέρεται ότι στις ΗΠΑ επηρεάζει πάνω από 30.000 άτομα , στην Αγγλία πάνω από 7.500 άτομα, στη Γερμανία γύρω στα 8.000 άτομα, στον Καναδά γύρω στα 3.100 άτομα και διεθνώς στο σύνολο πάνω από 70.000 άτομα. 

Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι το 5% περίπου των Ελλήνων (500.000), είναι ασυμπτωματικοί φορείς του ελαττωματικού γονιδίου ΚΙΝ και ότι οι γεννήσεις παιδιών με ΚΙΝ ανέρχονται στις 50-60 το χρόνο. Το γεγονός αυτό καθιστά την Κυστική Ίνωση την βασική πλέον κληρονομική νόσο και στη χώρα μας, αφού λόγω των προγαμιαίων και προγενετικών ελέγχων για Μεσογειακή Αναιμία, της οποίας το ποσοστό φορέων εκτιμάται γύρω στο 8%, οι γεννήσεις παιδιών με μεσογειακή αναιμία έχουν περιοριστεί σημαντικά.

ΠΙΘΑΝΟΤΗΤΕΣ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ

Για να έχει Κυστική Ίνωση ένα άτομο, πρέπει και οι δύο γονείς του να είναι φορείς και το άτομο να κληρονομήσει δύο ελαττωματικά γονίδια -ένα από κάθε ένα γονέα. Έτσι, κάθε φορά που συλλαμβάνουν παιδί δύο φορείς κυστικής ίνωσης, υπάρχουν οι εξής πιθανότητες:

• 25% πιθανότητα ότι το παιδί τους δεν θα είναι ούτε ασθενής ούτε καν φορέας.

• 50% πιθανότητα ότι το παιδί θα είναι φορέας του γονιδίου χωρίς καμία άλλη επίπτωση και

• 25% πιθανότητα ότι το παιδί θα έχει Κυστική Ίνωση

Στην περίπτωση που μόνο ο ένας από τους δύο γονείς είναι φορέας του γονιδίου, τότε το παιδί τους, στη χειρότερη περίπτωση, θα είναι φορέας του γονιδίου χωρίς καμία άλλη επίπτωση.

Πώς μεταδίδεται η Κυστική Ίνωση

Η Κυστική Ίνωση είναι κληρονομικό νόσημα που οφείλεται σε μετάλλαξη γονιδίου του εβδόμου χρωματοσώματος. Για να νοσήσει κάποιος πρέπει να έχει δυο παθολογικά γονίδια τα οποία κληρονομεί και από τους δυο γονείς του, οι οποίοι είναι φορείς της νόσου, χωρίς να το γνωρίζουν!!! 
Αν παντρευτούν δυο φορείς της νόσου, η πιθανότητα να γεννηθεί παιδί με Κυστική Ίνωση είναι 1 στις 4. Η πιθανότητα 25% γέννησης παιδιού που πάσχει από Κυστική Ίνωση είναι η ίδια σε όλες τις γεννήσεις.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της ασθένειας είναι:

• Ο επίμονος και αναιτιολόγητος βήχας.
• Οι συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις.
• Η αδυναμία πρόσληψης βάρους.
• Οι επανειλημμένες διάρροιες.
• Ο ιδιαίτερα αλμυρός ιδρώτας.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, πράγμα που οφείλεται, εν μέρει, στις περισσότερες από 1.000 μεταλλάξεις του γονιδίου της ΚΙΝ.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ

Ο πιο συνηθισμένος, απλός και γρήγορος τρόπος διάγνωσης των ασθενών είναι το λεγόμενο "τεστ ιδρώτα" με τη μέθοδο Gibson - Cooke, κατά το οποίο μετράτε η συγκέντρωση ιόντων νατρίου ή/και χλωρίου στον ιδρώτα, η συλλογή δείγματος του οποίου είναι πολύ απλή διαδικασία. Τιμές από 0 έως 40 mEq/L θεωρούνται φυσιολογικές, από 40 έως 60 mEq/L στην οριακή περιοχή, ενώ για τιμές πάνω από 60 mEq/L το τεστ θεωρείται θετικό. Γίνονται συνήθως δύο συνεχόμενα τεστ για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν σπάνιες μεταλλάξεις που δίνουν τιμές στην αρνητική ή οριακή περιοχή, αλλά παρόλα αυτά ο ασθενής πάσχει από Κυστική Ίνωση.

Μοριακός έλεγχος ενός ζευγαριού πρέπει να πραγματοποιείται πριν την εγκυμοσύνη ή κατά τα αρχικά στάδια αυτής. Έτσι, εάν βρεθεί ότι και τα δύο μέλη του ζευγαριού είναι φορείς, μπορεί να δοθεί έγκαιρα η κατάλληλη γενετική συμβουλευτική και η δυνατότητα επιλογής προγεννητικής διάγνωσης.

Με την εξέταση ελέγχονται οι μεταλλάξεις οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη νόσο. Υπάρχουν διάφορα επίπεδα ελέγχου όπως:

• ΔΦ508: αποτελεί και την πλέον συνηθισμένη μετάλλαξη που βρίσκεται στο 55% του συνόλου των ασθενών στην Ελλάδα
• CF 186: ελέγχονται 186 μεταλλάξεις που καλύπτουν το 89% των μεταλλάξεων στον ελληνικό πληθυσμό, εκ των οποίων οι πιο συχνές είναι οι: ΔF508, G542X, N1303K, W1282X, G551D, R553X, 1717-1G>A
• CF Ολικός Έλεγχος: Μοριακός Έλεγχος ολόκληρου του γονιδίου CFTR, δηλαδή του 100% των μεταλλάξεων

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΤΗΣ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ

Η θεραπευτική αγωγή της ΚΙΝ εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και των εμπλεκόμενων οργάνων . Η απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες είναι σημαντικό μέρος της καθημερινής θεραπευτικής αγωγής.

Η θωρακική φυσιοθεραπεία είναι μια μορφή καθαρίσματος των αναπνευστικών διαδρόμων που γίνεται από δυνατό χτύπημα επάνω την πλάτη και το στήθος με σκοπό να αποσπάσει την παχιά βλέννα από τους πνεύμονες.

Άλλοι τύποι αγωγής περιλαμβάνουν χορήγηση αντιβιοτικών και βλεννολυτικών για μείωση του αριθμού των λοιμώξεων και βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων.

Επιπλέον, περίπου 90 τοις εκατό των ατόμων με ΚΙΝ παίρνουν βιταμίνες καθώς και παγκρεατικά ένζυμα που θα τα βοηθήσουν να απορροφήσουν τα θρεπτικά συστατικά των τροφών.

Τελευταίες θεραπευτικές εξελίξεις
Τεράστια ποσά δαπανώνται κάθε χρόνο για τη χρηματοδότηση των ερευνών για την εξεύρεση νέων θεραπειών για την ΚΙ. Και αν ακόμη αποδεικνυόταν αδύνατη η ριζική θεραπεία της Κυστική Ίνωσης, είναι βάσιμη η ελπίδα, με την πρόοδο της ιατρικής, ότι θα μετατραπεί βαθμιαία η πάθηση από μια θανατηφόρο - ή έστω περιοριστική της ζωής - ασθένεια σε μια απλή ενόχληση για τους πάσχοντες.

Nέα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της κυστικής ίνωσης σε ασθενείς άνω των 6 ετών, που έχουν  ελαττωματικό  γονίδιο G551D. Το φάρμακο "ORKAMBI" το οποίο αποτελεί συνδυασμό της δραστικής ουσίας ivacaftor (Kalydeco) και της ουσίας lumacaftor χτυπάει στην "ρίζα" της την Κυστική Ίνωση και έχει άμεσο θεραπευτικό αποτέλεσμα γιατί συμβάλλει στην καλύτερη λειτουργία του καναλιού ιόντων χλωρίου, αυξάνοντας αφενός την ποσότητα της λειτουργικής πρωτεΐνης που φθάνει στην επιφάνεια του κυττάρου και αφετέρου την λειτουργικότητα της πρωτεΐνης όταν αυτή φθάνει στην επιφάνεια του κυττάρου.  Η νέα συνδυαστική θεραπεία βελτιώνει την πνευμονική λειτουργία και μειώνει σημαντικά τον ρυθμό των πνευμονικών εξάρσεων που οδηγούν σε εισαγωγή στο νοσοκομείο επιδεινώνοντας την πνευμονική νόσο. Συγκεκριμένα, το lumacaftor συντελεί στη βελτίωση της ελαττωματικής CFTR ώστε να πάρει τη σωστή θέση στην κυτταρική επιφάνεια. Το ivacaftor αυξάνει τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης μόλις πάρει τη σωστή θέση, υποστηρίζοντας τη ροή του νατρίου και των υγρών, συντελώντας τελικά στην λέπτυνση της παχιάς βλέννας που συσσωρεύεται στους πνεύμονες των πασχόντων από κυστική ίνωση. 

Το Kalydeco αποδείχτηκε ότι είναι αποτελεσματικό στη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων σε ασθενείς με κυστική ίνωση. Μετά από 24 εβδομάδες θεραπείας, παρατηρήθηκε μέση βελτίωση του FEV1 κατά 10,4% σε ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω στους οποίους χορηγήθηκε το Kalydeco, σε σύγκριση με μείωση κατά 0,2% σε ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκε εικονικό φάρμακο.

Ελπίδες για καλύτερη αντιμετώπιση της κυστικής ίνωσης δίνουν η έγκριση του πρώτου φαρμάκου για βρέφη, καθώς και τα ενθαρρυντικά αποτελέσματα από τη κλινική δοκιμή τριπλού συνδυασμού φαρμάκων.

Οι τριπλοί συνδυασμοί φαρμάκων θεωρούνται πολύ σημαντικοί για την αντιμετώπιση της κυστικής ίνωσης, διότι μπορούν να καλύψουν πολύ μεγάλο ποσοστό μεταλλάξεων τις οποίες φέρει έως και το 90% των πασχόντων από τη νόσο!

Τον Αύγουστο του 2020 εγκρίθηκε στην Ευρώπη η κυκλοφορία της επαναστατικής θεραπείας «Kaftrio»

Στις 21/8/2020 εγκρίθηκε η άδεια κυκλοφορίας της επαναστατικής θεραπείας «Kaftrio» από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκου (ΕΜΑ) και ανοίγει ο δρόμος για την πρόσβασή του στην πλειοψηφία των ασθενών με Κυστική Ίνωση της Ευρώπης! 

Πρόκειται για τον τριπλό συνδυασμό (ivacaftor / tezacaftor / elexacaftor) με την ονομασία «kaftrio» σε συνδυασμό με ivacaftor (kalydeco) για τη θεραπεία ατόμων με Κυστική Ίνωση ηλικίας 12 ετών και άνω με μία μετάλλαξη F508del και μία μετάλλαξη ελάχιστης λειτουργίας ή δύο μεταλλάξεις F508del στο γονίδιο ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR). Για πρώτη φορά έως 10.000 άτομα στην Ευρώπη ηλικίας 12 ετών και άνω με ΚΙ, που έχουν μία μετάλλαξη F508del και μία μετάλλαξη ελάχιστης λειτουργίας, θα είναι επιλέξιμα για φάρμακο διαμορφωτή (modulator) CFTR που αντιμετωπίζει την υποκείμενη αιτία της νόσου. Η έγκριση του τριπλού συνδυασμού επεκτείνει επίσης τον αριθμό των επιλογών θεραπείας που διατίθενται σε άτομα ηλικίας 12 ετών και άνω με ΚΙ που έχουν δύο αντίγραφα της μετάλλαξης F508del, την πιο κοινή μετάλλαξη που προκαλεί την ΚΙ παγκοσμίως.

Πλέον οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση σε κάθε χώρα της Ευρώπης, αναμένουν την έναρξη και επιτυχή έκβαση των διαπραγματεύσεων μεταξύ κρατών και φαρμακευτικής εταιρείας Vertex, ώστε να συμφωνηθεί η αποζημίωσή του, καθώς πρόκειται για θεραπεία υψηλού κόστους με τιμή καταλόγου για το αντίστοιχο φάρμακο στην Αμερική (Trikafta) να είναι της τάξεως των 300.000δολαρίων ετησίως/ ασθενή. Μέχρι σήμερα έχει επιτευχθεί συμφωνία αποζημίωσης του από την Αγγλία, τη Δανία και την Ιρλανδία, ενώ προβλέπεται η επίτευξη συμφωνίας αποζημίωσης του και με την Γερμανία. 

Στην χώρα μας βρισκόμαστε σε πλεονεκτική θέση, δεδομένου ότι οι διαπραγματεύσεις με την φαρμακευτική εταιρεία έχουν ξεκινήσει πολλούς μήνες πρίν από την σημερινή έγκριση κυκλοφορίας και συγκεκριμένα από τον προηγούμενο Νοέμβριο, μετά τα εξαιρετικά αντανακλαστικά του Υπουργού Υγείας, ο οποίος μετά την άρνηση μεταμόσχευσης του ασθενή και επίτιμου Προέδρου του Συλλόγου ασθενών, Δημήτρη Κοντοπίδη που στόχευε να πιέσει για την άμεση έλευση του φαρμάκου στην χώρα μας, ανταποκρίθηκε και κάλεσε την εταιρεία να προσέλθει για διαπραγμάτευση και να δώσει πρώιμη πρόσβαση.

 H Vertex Ελλάδος, ανακοίνωσε ότι το συνδυαστικό σχήμα ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, με ivacaftor και το σχήμα lumacaftor/ivacaftor για τη θεραπευτική αγωγή της Κυστικής Ίνωσης, θα αποζημιώνεται από το Υπουργείο Υγείας.

Με την εισαγωγή στην θετική λίστα αποζημιούμενων φαρμάκων, το συνδυαστικό σχήμα ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor σε συνδυαστική αγωγή με το ivacaftor, θα αποζημιώνεται για τη θεραπεία σε επιλέξιμους ασθενείς με Κυστική Ίνωση από 12 χρονών και άνω, οι οποίοι έχουν τουλάχιστον μία μετάλλαξη F508del στο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR), και το lumacaftor/ivacaftor για τη θεραπεία επιλέξιμων ασθενών άνω των 2 ετών με Κυστική Ίνωση, οι οποίοι έχουν δύο αντίγραφα F508del στο γονίδιο (CFTR) (F/F).

Σχετικά με το elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor σε συνδυασμό με ivacaftor

Σε άτομα με ορισμένους τύπους μεταλλάξεων στο γονίδιο CFTR, η πρωτεΐνη CFTR δεν υφίσταται κανονική επεξεργασία και αναδίπλωση εντός του κυττάρου και αυτό μπορεί να εμποδίσει την πρωτεΐνη CFTR να φτάσει στην κυτταρική επιφάνεια και να λειτουργήσει σωστά. Ο συνδυασμός ivacaftor με elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor και ivacaftor, είναι ένα από του στόματος φάρμακο σχεδιασμένο να αυξάνει την ποσότητα και τη λειτουργία της πρωτεΐνης CFTR στην κυτταρική επιφάνεια. Το Elexacaftor και το Tezacaftor συνεργάζονται για να αυξήσουν την ποσότητα της ώριμης πρωτεΐνης στην κυτταρική επιφάνεια. Το Ivacaftor, το οποίο είναι γνωστό ως ενισχυτής δράσης της CFTR, έχει σχεδιαστεί για να διευκολύνει την ικανότητα των πρωτεϊνών CFTR να μεταφέρουν άλας και νερό μέσω της κυτταρικής μεμβράνης. Οι συνδυασμένες δράσεις των elexacaftor, tezacaftor και ivacaftor βοηθούν στην ενυδάτωση των αεραγωγών και την απομάκρυνση της βλέννας από αυτούς.

Η θεραπεία με συνδυασμό σχήματος elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor με ivacaftor είναι εγκεκριμένη στην Ευρωπαϊκή Ένωση για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης (ΚΙ) σε ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω που έχουν τουλάχιστον ένα αντίγραφο της μετάλλαξης F508del, στο γονίδιο CFTR.

Σχετικά με το lumacaftor/ivacaftor

Σε ασθενείς με δύο αντίγραφα της μετάλλαξης F508del, η πρωτεΐνη CFTR δεν υποβάλλεται σε επεξεργασία και διακινείται κανονικά εντός του κυττάρου, με αποτέλεσμα να υπάρχει μικρή έως καθόλου πρωτεΐνη CFTR στην κυτταρική επιφάνεια.

Ο συνδυασμός lumacaftor/ivacaftor είναι ένα φάρμακο που λαμβάνεται από το στόμα.  Το Lumacaftor, ένας διαμορφωτής CFTR γνωστός ως διορθωτής, έχει σχεδιαστεί για να αυξάνει την ποσότητα της ώριμης πρωτεΐνης στην κυτταρική επιφάνεια στοχεύοντας το ελάττωμα επεξεργασίας και διακίνησης της πρωτεΐνης F508del-CFTR. Το Ivacaftor, το οποίο είναι γνωστό ως ενισχυτής CFTR, έχει σχεδιαστεί για να αποκαθιστά την ικανότητα των πρωτεϊνών CFTR να μεταφέρουν αλάτι και νερό μέσω της κυτταρικής μεμβράνης. Οι συνδυασμένες δράσεις του διορθωτή CFTR και του ενισχυτή βοηθούν στην ενυδάτωση και την απομάκρυνση της βλέννας από τους αεραγωγούς.

Σχετικά με το ivacaftor

Σε άτομα με ορισμένους τύπους μεταλλάξεων στο γονίδιο CFTR, η πρωτεΐνη CFTR στην κυτταρική επιφάνεια δεν λειτουργεί σωστά. Γνωστό ως ενισχυτής CFTR, το ivacaftor είναι ένα από του στόματος φάρμακο που έχει σχεδιαστεί για να αποκαθιστά την ικανότητα των πρωτεϊνών CFTR να μεταφέρουν αλάτι και νερό μέσω της κυτταρικής μεμβράνης, το οποίο βοηθά στην ενυδάτωση και την απομάκρυνση της βλέννας από τους αεραγωγούς. Το ivacaftor ήταν το πρώτο φάρμακο για τη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας της ΚΙ σε άτομα με συγκεκριμένες μεταλλάξεις στο γονίδιο CFTR.

Δυνατότητες πρόληψης
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την Κυστική Ίνωση, είναι προφανές ότι ο πιο ενδεδειγμένος τρόπος αντιμετώπισης της είναι η πρόληψη, που αποβλέπει στην αποφυγή γέννησης νέων πασχόντων. Οι δυνατότητες πρόληψης, μετά τις γονιδιακές ανακαλύψεις, είναι πολλές, ενώ και το κόστος των σχετικών εξετάσεων τα τελευταία χρόνια έχει γίνει  προσιτό.

Άσκηση και κυστική ίνωση

Η άσκηση συνηθίζονταν να γίνεται αποθαρρυντική για τα άτομα με κυστική ίνωση  επειδή θεωρείτο πως η υπερβολική-εκτεταμένη προσπάθεια θα αύξανε τα προβλήματα στην αναπνοή. Τώρα, γνωρίζουμε πως ισχύει πραγματικά το αντίθετο. Οι μελέτες έχουν δείξει πως η τακτική σωματική δραστηριότητα παρέχει πολλά οφέλη στα άτομα με  κυστική ίνωση

Η άσκηση είναι ιδιαίτερα σημαντική για τους ανθρώπους με κυστική ίνωση επειδή:

•   Αυξάνει την δύναμη και την αντοχή

•   Αυξάνει την ικανότητα των πνευμόνων

•   Αυξάνει την διάρκεια ζωής

•   Αυξάνει την ενεργητικότητα

• Βελτιώνει την εκκαθάριση των αεροφόρων οδών, οι οποίες βοηθούν στο να αποτρέπουν την μόλυνση

• Αυξάνει την πυκνότητα των οστών και προλαμβάνει την οστεοπόρωση

Παρόλο που οι περισσότεροι άνθρωποι με  κυστική ίνωση μπορούν να ανεχτούν κάποια μορφή σωματικής δραστηριότητας, το ποσό και ο τύπος της άσκησης που ένα άτομο μπορεί να ανεχτεί ποικίλλει  ανάλογα με την σοβαρότητα της ασθένειάς του/της. Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση θα πρέπει να είναι συνεργάσιμοι με την ομάδα φροντίδας για να αναπτύξουν μια ρουτίνα άσκησης που να είναι σωστή για αυτούς. Για τους ανθρώπους που μπορούν να ανεχτούν την άσκηση, η αερόβια άσκηση παρέχει τα περισσότερα οφέλη. Η αερόβια άσκηση περιλαμβάνει το τρέξιμο, την κολύμβηση, την ποδηλασία, ή οποιαδήποτε έντονη δραστηριότητα που να αυξάνει το την καρδιακή συχνότητα και κάνει την αναπνοή πιο γρήγορη.

  

Ο γενικός κανόνας είναι πως για να αποκομίσουν το περισσότερα οφέλη, οι ασκήσεις θα πρέπει να περιλαμβάνουν 20-30 λεπτά αερόβια δραστηριότητα τρεις φορές την εβδομάδα. Επίσης, οποιαδήποτε μορφή άσκησης είναι καλύτερη από την καθόλου άσκηση και ακόμη οι ρουτίνες άσκησης  θα πρέπει να ρυθμιστούν σύμφωνα με το επίπεδο του καθενός.

Πηγή

ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΝΩΔΗ ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟ

Cystic Fibrosis Worldwide

Διαβάστε επίσης

• Γονιδιακή θεραπεία σταθεροποιεί ή και βελτιώνει ασθενείς με κυστική ίνωση
• ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: Ποιες απαραίτητες εξετάσεις περιλαμβάνει και ποια η σημασία τους για την ασφάλεια της μητέρας και του παιδιού;
• Σπάνιες Παθήσεις και Ορφανά φάρμακα. Official Video
• Κυστική ίνωσης, σκλήρυνση κατά πλάκας, Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Μυασθένεια Gravis είναι μερικές από τις σπάνιες παθήσεις. Πώς κληρονομούνται οι σπάνιες παθήσεις;

MSc

Παγκόσμια Ημέρα Κυστικής Ίνωσης. Η πιο συχνή κληρονομική νόσος, που πλήττει πάνω από 80.000 ασθενείς παγκοσμίως

medlabnews.gr iatrikanea

Η Παγκόσμια Ημέρα Κυστικής Ίνωσης, της πιο συχνής κληρονομικής νόσου, που πλήττει πάνω από 80.000 ασθενείς σε όλον τον κόσμο με χαμηλό προσδόκιμο επιβίωσης, εορτάζεται κάθε χρόνο στις 8 Σεπτεμβρίου.

Η Κυστική Ίνωση προσβάλλει πολλά όργανα και συστήματα του ανθρώπινου οργανισμού, κυρίως τους πνεύμονες και το πάγκρεας, ενώ η διάγνωση γίνεται συνήθως σε βρεφική ηλικία. Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η εμφάνιση ιδιαίτερα παχύρρευστων και αφυδατωμένων εκκρίσεων και βλέννας σε διάφορα όργανα και αδένες του σώματος, που φράσσουν και καταστρέφουν σταδιακά τα όργανα. Κρίσιμες για την πορεία των ασθενών θεωρούνται οι επιπλοκές του αναπνευστικού συστήματος που καταστρέφουν με την πάροδο του χρόνου τους πνεύμονες, έχοντας και το συντριπτικά μεγαλύτερο ποσοστό μεταξύ των αιτιών θνησιμότητας της νόσου.

Κάθε χρόνο 1.000 νέες περιπτώσεις ασθενών με Κυστική Ίνωση διαγιγνώσκονται παγκοσμίως και υπάρχουν περισσότερες από 2.100 γονιδιακές μεταλλάξεις της νόσου. Στην Ελλάδα υπάρχουν πάνω από 720 καταγεγραμμένοι ασθενείς που πάσχουν από Κυστική Ίνωση, ενώ υπολογίζεται ότι πάνω από μισό εκατομμύριο του πληθυσμού της χώρας μας είναι φορείς της νόσου. Απαραίτητο για τα νέα ζευγάρια, που θέλουν να αποκτήσουν παιδιά, είναι να κάνουν τον μοριακό έλεγχο για να διαπιστώσουν εάν είναι φορείς της νόσου.

Με αφορμή τον εορτασμό της Παγκόσμιας Ημέρας Κυστικής Ίνωσης η Αντιπρόεδρος του Πανελλήνιου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης, Ειρήνη Κατσίνη, δηλώνει τα εξής:

“Η φετινή Παγκόσμια Ημέρα μας βρίσκει με φάρμακο για όλους τους ασθενείς με Κυστική Ίνωση στην Ελλάδα. Φέτος το καλοκαίρι κλείνουμε 2 χρόνια από την ημέρα που ξεκίνησαν οι πρώτοι Έλληνες ασθενείς σε κρίσιμη κατάσταση την επαναστατική καινοτόμα θεραπεία που “παγώνει” τη νόσο. Σε συνεχή συνεργασία με το Υπουργείο Υγείας και τους αρμόδιους φορείς μετά από τον συντονισμένο αγώνα του Συλλόγου μας, για τον οποίο βραβευτήκαμε με το Prix Galien Greece 2021, αυτή τη στιγμή όλοι οι επιλέξιμοι ενήλικες ασθενείς αλλά και τα παιδιά άνω των 12 ετών έχουν πρόσβαση στην καινοτόμα θεραπεία. Μάλιστα με την πρόσφατη έγκριση του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων για χορήγηση σε μικρότερες ηλικίες, οι μικροί μας ασθενείς 6-12 ετών ξεκινούν σταδιακά τη θεραπεία, η οποία θα τους βοηθήσει να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματα της νόσου από πολύ νωρίς στη ζωή τους.

Στο φετινό Ευρωπαϊκό Συνέδριο Κυστικής Ίνωσης του ECFS παρουσιάστηκαν τα θετικά αποτελέσματα από τη μακροχρόνια λήψη της θεραπείας, η οποία όχι μόνο βελτίωσε την πνευμονική λειτουργία των ασθενών, αλλά μείωσε τον κίνδυνο παροξύνσεων κατά 77%, τον κίνδυνο μεταμόσχευσης πνευμόνων κατά 87% και τον κίνδυνο θανάτου κατά 74%.

Σήμερα πλέον βρισκόμαστε στο τελικό στάδιο της ολοκλήρωσης των διαδικασιών αποζημίωσης της θεραπείας στη χώρα μας με την εισήγηση της Επιτροπής Διαπραγμάτευσης Τιμών Φαρμάκων να βρίσκεται στα χέρια του Υπουργού Υγείας για υπογραφή. Ταυτόχρονα πολύ ενθαρρυντικό είναι ότι Έλληνες ασθενείς μας συμμετέχουν στις κλινικές μελέτες της επόμενης καινοτόμας θεραπείας, που αναμένεται να έχει ακόμα περισσότερα θετικά αποτελέσματα.

Όμως για έναν μικρό αριθμό ασθενών μας που δεν είναι επιλέξιμοι για την επαναστατική θεραπεία λόγω των σπάνιων γονιδιακών τους μεταλλάξεων και βρίσκονται σε αναπνευστική ανεπάρκεια τελικού σταδίου, μοναδική λύση επιβίωσης είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. Με πρωτοβουλίες του Συλλόγου μας είχε επιτευχθεί διακρατική συμφωνία μεταξύ Εθνικού Οργανισμού Μεταμοσχεύσεων (EOM) και μεταμοσχευτικού κέντρου της Αυστρίας (AKH), με αποτέλεσμα να σωθούν περίπου 20 ασθενείς μας, που υποβλήθησαν σε μεταμόσχευση πνεύμονα στην Αυστρία από το 2015 έως και το 2019.

Από το 2019 ξεκίνησε το Εθνικό Πρόγραμμα Μεταμοσχεύσεων Πνεύμονα στην Ελλάδα με τη χώρα μας να έχει χαμηλά ποσοστά στη δωρεά οργάνων. Μέσα σε έναν χρόνο χάσαμε 3 ασθενείς μας, που δεν κατάφεραν να κερδίσουν τη 2η ευκαιρία για ζωή, ανάμεσα τους και ο Γενικός Γραμματέας του Συλλόγου μας, Βασίλης Παληός που αγωνίστηκε για τις μεταμοσχεύσεις μέχρι την τελευταία του ανάσα. Όμως τον προηγούμενο μήνα πραγματοποιήθηκε η πρώτη επιτυχημένη μεταμόσχευση πνευμόνων σε ασθενή με Κυστική Ίνωση στην Ελλάδα, χαρίζοντας σε όλους μας χαμόγελα αισιοδοξίας και δίνοντας ελπίδα σε όσους ασθενείς μας αναμένουν το δώρο της μεταμόσχευσης.

Εκτός από τις δράσεις ευαισθητοποίησης της κοινωνίας για την δωρεά οργάνων μέσα από την καμπάνια μας “Απεριόριστη Ανάσα- Be a life Donor”, στις προτεραιότητες του Συλλόγου μας είναι να εξασφαλίσουμε ότι τηρούνται όλες τις απαραίτητες προδιαγραφές και διαδικασίες για το follow up των μεταμοσχευμένων ασθενών μας από την Βιέννη που παρακολουθούνται στη χώρα μας, καθώς τα μοσχεύματα πνευμόνων είναι ευαίσθητα και συχνά παρουσιάζονται διάφορες επιπλοκές αλλά και απόρριψη από τον οργανισμό.”

Συνεχίζοντας η Πρόεδρος του Πανελλήνιου Συλλόγου Κυστικής Ίνωσης, Άννα Σπίνου, δηλώνει:

“Η έγκαιρη διάγνωση της Κυστικής Ίνωσης αλλά και οι καινοτόμες θεραπείες που δρουν στα αίτια της νόσου έχουν συμβάλει στη σημαντική αύξηση της επιβίωσης των ασθενών μας, με αποτέλεσμα σήμερα το 50% των ασθενών παγκοσμίως να είναι ενήλικες, σε αντίθεση με την δεκαετία του ’80, όπου μόνο το 30% έφτανε στην ενηλικίωση. Υπολογίζεται μάλιστα ότι έως το 2025 το 75% των ασθενών με Κυστική Ίνωση θα είναι ενήλικες. Αυτό δημιουργεί μια τεράστια πίεση για ενίσχυση και επαρκή στελέχωση των Μονάδων Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων της χώρας μας, ώστε να καλυφθούν οι ανάγκες των ασθενών μας.

Στη χώρα μας υπάρχουν 2 Μονάδες ενηλίκων: η Μονάδα Κυστικής Ίνωσης ενηλίκων του Σισμανόγλειου στην Αθήνα και το Κέντρο Κυστικής Ίνωσης ΑΠΘ στο Παπανικολάου στη Θεσσαλονίκη, οι οποίες καλύπτονται από μόνο έναν εξειδικευμένο μόνιμο ιατρό πνευμονολόγο σε κάθε Μονάδα, δημιουργώντας σημαντικές ελλείψεις στην παρακολούθηση των ενηλίκων ασθενών. Ο Σύλλογος μας έχει ζητήσει από το Υπουργείο Υγείας την άμεση προκήρυξη 2ου μόνιμου πνευμονολόγου για το Κέντρο Κυστικής Ίνωσης στο Παπανικολάου, για την επαρκή παρακολούθηση των ασθενών μας από τη Βόρεια Ελλάδα, ενώ αναμένουμε σύντομα και την ολοκλήρωση των διαδικασιών της τοποθέτησης του 2ου μόνιμου πνευμονολόγου στη Μονάδα Κυστικής Ίνωσης του Σισμανογλείου.

Όπως παρουσίασα ως ομιλήτρια στην ετήσια εκδήλωση του European Lung Foundation πριν λίγες μέρες, πολύ σημαντική για τους ασθενείς με Κυστική Ίνωση είναι η ανάπτυξη προγραμμάτων και εργαλείων αυτοδιαχείρισης της νόσου. Μετά την έλευση της πανδημίας του κορονοϊού στη χώρα μας με πρωτοβουλία του Συλλόγου μας έχουμε δωρίσει μέχρι στιγμής 300 ατομικά σπιρόμετρα σε ασθενείς μας σε όλη τη χώρα για να μπορούν να κάνουν μόνοι τους την απαραίτητη τακτική εξέταση της σπιρομέτρησης απομακρυσμένα από το σπίτι τους.

Επίσης φέτος για πρώτη φορά ο Σύλλογος μας ξεκίνησε πιλοτικό πρόγραμμα ομάδων ψυχολογικής υποστήριξης για τους ασθενείς και τους φροντιστές τους, το οποίο είναι εθελοντική υπηρεσία της Dr. Dipl.-Psych. Σταυρούλας Ρακιτζή, με θετικά πρώτα αποτελέσματα.

Ο Πανελλήνιος Σύλλογος Κυστικής Ίνωσης αποτελεί έναν από τους μακροβιότερους Συλλόγους ασθενών στην Ελλάδα, ενώ σε λίγους μήνες κλείνουμε 40 χρόνια λειτουργίας από την ίδρυση του το 1983. Μέσα από μια μακρά και δύσκολη διαδρομή τεσσάρων δεκαετιών γονείς και ασθενείς απ’ όλη την Ελλάδα έχουμε ενώσει τις δυνάμεις μας και έχουμε δώσει μεγάλο αγώνα για να εξασφαλίσουμε “Απεριόριστη Ανάσα” για όλους τους ασθενείς με Κυστική Ίνωση στη χώρα μας. Η ομαδική δουλειά 40 ετών έχει αποδώσει χάρις την ακούραστη προσφορά όλων των  Διοικητικών Συμβουλίων και των μελών του Συλλόγου μας, την ανάπτυξη σχέσεων εμπιστοσύνης με τους φορείς, τις συνεργασίες και τη συμμετοχή μας στα θεσμικά όργανα εκπροσώπησης.

Με σύνθημα την “Απεριόριστη Ανάσα” η κοινότητα της Κυστικής Ίνωσης της χώρας μας κατάφερε να αλλάξει το χάρτη της Κυστικής Ίνωσης στην Ελλάδα, αποδεικνύοντας ότι μόνο μέσα από την ομάδα μπορούμε να κάνουμε τα όνειρα μας πραγματικότητα. Όμως οι δράσεις μας και το έργο μας συνεχίζονται, καθώς υπάρχουν πολλά ακόμα που πρέπει να γίνουν.

Με την έγκαιρη διάγνωση και τις καινοτόμες θεραπείες η νόσος μετατρέπεται σταδιακά από απειλητική για τη ζωή σε μια χρόνια αντιμετωπίσιμη νόσο. Οι δύσκολες μέρες πέρασαν, ενώ τα επόμενα χρόνια θα έχουμε θεραπείες και για τους ασθενείς με σπάνιες μεταλλάξεις, αλλά και τη γονιδιακή θεραπεία, για την οποία έχουν ήδη ξεκινήσει οι κλινικές μελέτες. Φέτος λοιπόν γιορτάζουμε την Παγκόσμια Ημέρα Κυστικής Ίνωσης με αισιοδοξία και με την ελπίδα πώς πλέον πολύ σύντομα όλοι οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση θα μπορούμε να κερδίσουμε πίσω την χαμένη μας ανάσα!” 

Περισσότερες πληροφορίες για τη νόσο στο www.cysticfibrosis.gr

• Κυστική ίνωσης. Τι είναι, ποια τα συμπτώματα, πώς γίνεται η διάγνωση. (video)

Απίστευτη ιστορία και δύναμη ψυχής. Έχασε το πόδι της από καρχαρία και πήρε ασημένιο μετάλλιο ένα χρόνο μετά στους Παραολυμπιακούς

 medlabnews.gr

Η Άλι Τρούιτ από το Κονέκτικατ των ΗΠΑ, κέρδισε το ασημένιο μετάλλιο στην κολύμβηση 400 μέτρων ελεύθερου γυναικών, στους Παραολυμπιακούς Αγώνες. Μόλις πριν από ένα χρόνο, τον Μάιο του 2023, είχε πάει διακοπές με μια φίλη της για να γιορτάσουν την αποφοίτηση από το κολέγιο, στα Ταρκς και Κάικος, στην Καραϊβική, όταν δέχθηκε επίθεση από έναν καρχαρία. Οι Παραολυμπιακοί Αγώνες στο Παρίσι ήταν το αποκορύφωμα στο θριαμβευτικό ταξίδι της αμερικανίδας κολυμβήτριας Άλι Τρούιτ από το χείλος του θανάτου, στο βάθρο των νικητών. Η θαρραλέα αθλήτρια ολοκλήρωσε μια λαμπρή επιστροφή στην κολύμβηση, κατακτώντας το αργυρό μετάλλιο στον αγώνα των 400 μέτρων ελεύθερο γυναικών.

Μαζί με την διεθνή της διάκριση, η Τρούιτ, σημείωσε νέο αμερικανικό ρεκόρ με χρόνο 4:31.39.

Οι Παραολυμπιακοί Αγώνες «έκλεισαν» τον κύκλο «Είναι μια πραγματική στιγμή που κλείνει τον κύκλο της και μιλάει για την υποστήριξη που έχω γύρω μου», δήλωσε στους δημοσιογράφους μετά την κούρσα. «Όταν έρχεσαι πραγματικά αντιμέτωπος με το θάνατο και καταλαβαίνεις τι σημαίνει μια δεύτερη ευκαιρία στη ζωή, θέλεις να την εκμεταλλευτείς στο έπακρο».

Κολυμπώντας στον Ατλαντικό Ωκεανό στα ανοικτά των ακτών του Τερκς και Κάικος τον Μάιο του 2023, η πρώην αγωνιστική κολυμβήτρια του Γέιλ δέχθηκε επίθεση από καρχαρία. Αφού πάλεψε με το ζώο, κολύμπησε 70 μέτρα μέχρι ένα σκάφος πριν μεταφερθεί με αεροδιακομιδή στο νοσοκομείο.

«Νομίζω ότι ήταν ένστικτο επιβίωσης. Ήταν μια τρομερή μέρα, είναι μια τρομερή ανάμνηση. Ήταν σοκαριστικό, τρομακτικό, αλλά είμαι ζωντανή, είμαι εδώ και θα το εκμεταλλευτώ στο έπακρο», δήλωσε η Τρούιτ

Οι γιατροί κατάφεραν να σώσουν τη ζωή της, χειρουργώντας την τρεις φορές και τελικά ακρωτηριάζοντας το αριστερό της πόδι ακριβώς κάτω από το γόνατο.

Παρά το γεγονός ότι έμεινε με μια φοβία για το νερό, η 24χρονη επανασυνδέθηκε με τον παλιό της προπονητή Τζέιμς Μπάρον τον Σεπτέμβριο του 2023. Τον επόμενο μήνα, λιγότερο από μισό χρόνο μετά την επίθεση, συμμετείχε στον πρώτο της αγώνα για αθηλτές με αναπηρία.

Ευτυχισμένη στο νερό

Για την Τρούιτ, το θέμα δεν είναι τόσο να νικήσει τον φόβο της, όσο να μάθει να ζει με αυτόν.

«Κάθε μέρα μαθαίνω κάτι καινούργιο, που μου ξυπνάει μια νέα ανάμνηση από την επίθεση. Επειδή είχα τις αισθήσεις μου όλη την ώρα», δήλωσε.

«Ειλικρινά, στην αρχή πίστευα ότι απλώς έπρεπε να ξεπεράσω το φόβο μου, και αυτό ήταν όλο. Έμαθα από αυτό το ταξίδι ότι τα πράγματα δεν είναι ευθύγραμμα. Ότι θα υπάρχουν μέρες που θα είναι υπέροχα και άλλες που θα πρέπει να παλέψω για να ξανακερδίσω αυτή την αγάπη», συνέχισε. «Αλλά θα έλεγα ότι αυτή τη στιγμή οι υπέροχες στιγμές είναι το 90%. Είναι οι στιγμές που νιώθω πραγματικά άνετα και ευτυχισμένη μέσα στο νερό και είμαι ευγνώμων που βρίσκομαι εκεί».

Οι φίλες που τις έσωσαν τη ζωή

Η κολυμβήτρια δεν θα μπορούσε να φτάσει σε αυτό το σημείο χωρίς τους ανθρώπους που στάθηκαν πλάι της. Δύο από τις φίλες που ήταν μαζί της την ημέρα που της επιτέθηκε ο καρχαρίας, βρέθηκαν στο La Défense Arena στο Παρίσι το βράδυ της Πέμπτης.

«Η Σοφί, η οποία ήταν στο νερό μαζί μου και έδεσε τον επίδεσμο στο πόδι μου και μου έσωσε τη ζωή, είναι τώρα στις κερκίδες. Όπως είναι και η Χάνα, η οποία έκανε την πρακτική της στο νοσοκομείο που με μετέφεραν με αεροδιακομιδή», δήλωσε η Τρούιτ μετά τον αγώνα. «Είμαι τόσο τυχερή που τις έχω μαζί μου, όπως και όλους τους άλλους φίλους στις κερκίδες». Ευχαρίστησε επίσης την οικογένειά της, λέγοντας: «Νομίζω ότι οι γονείς μου έχουν κάνει απίστευτη δουλειά μεγαλώνοντας εμένα και τα τρία αδέλφια μου να είμαστε προσαρμοστικοί, να προσπαθούμε να αναζητούμε τα θετικά στη ζωή και να εκτιμούμε όλα όσα μας έχουν δοθεί. «Έτσι, όταν ήρθα αντιμέτωπη με ένα τραύμα που άλλαξε τη ζωή μου, προσπάθησα να δω τα θετικά και να επικεντρωθώ στην ευγνωμοσύνη και να αφήσω το συναίσθημα αυτό να μου δώσει δύναμη».

με πληροφορίες από το CNN

Χλωρίνη το πιο δυνατό χημικό που προκαλεί καρκίνο. Οι δραματικές επιπτώσεις στον οργανισμό

επιμέλεια medlabnews.gr iatrikanea

Η χλωρίνη είναι το πιο δυνατό χημικό που προκαλεί καρκίνο! Το χλώριο χρησιμοποιήθηκε από τους Γερμανούς και τους συμμάχους ως βιολογικό χημικό όπλο, με τρομακτικά αποτελέσματα στους ανθρώπους και στη γύρω πανίδα και χλωρίδα.

Μένει αμετάβλητο στον οργανισμό μας, διασπάται μετά από 500 χρόνια από το περιβάλλον, προκαλεί αποδεδειγμένα καρκινογενέσεις και πολλές άλλες σύγχρονες ασθένειες.

Οι επιπτώσεις της εισχώρησης των χημικών αυτών είναι δραματικές: Η χλωρίνη, οι φθαλικές ενώσεις και πολλά χημικά διαταράσσουν, μιμούνται τις θηλυκές ορμόνες (οιστρογόνα) και επιδρούν αρνητικά στις ανδρικές ορμόνες (ανδρογόνα) σημαντικά την αναπαραγωγή των ανδρών.

Η χλωρίνη είναι το απόλυτο καθαριστικό… Αυτό και αν θεωρείται δεδομένο. Υπήρχε μια πολύ μακρά περίοδος κατά την οποία η βαριά μυρωδιά της και μόνο σήμαινε αυτόματα και την απόλυτη καθαριότητα. Ισχύει όμως όντως κάτι τέτοιο;

Η χλωρίνη είναι απολυμαντικό και όχι καθαριστικό. Κάνει καλή δουλειά στο να σκοτώνει τα μικρόβια. Όμως στην πραγματικότητα, η χλωρίνη δεν καθαρίζει τη βρωμιά και τα υπολείμματα από τις επιφάνειες. Για να καταφέρεις κάτι τέτοιο, θα πρέπει να τις τρίψεις και να τις ξεπλύνεις πολύ καλά. Για πολλές δουλειές του σπιτιού, η χλωρίνη απλά δεν είναι η κατάλληλη καθαριστική λύση. Οι βαριές αναθυμιάσεις τις μπορεί να σε αρρωστήσουν.

Η επαφή με το δέρμα φέρνει ερεθισμό και άλλα δερματικά προβλήματα. Η ανάμειξή της δε, με άλλα καθαριστικά μπορεί να δώσει τοξικά αποτελέσματα. Είναι επίσης πιθανό να καταστρέψει επιφάνειες και να αφαιρέσει το χρώμα.
Το συμπέρασμα: Η χλωρίνη είναι ένα καλό απολυμαντικό, αφαιρεί τους λεκέδες, αλλά δεν είναι καθαριστικό γενικής χρήσης.

Διαβάστε επίσης

Δηλητηρίαση από χλωρίνη. Τι κάνουμε σε εισπνοή ή κατάποσης χλωρίνης; Πρώτες βοήθειες

 Τι δεν πρέπει να κάνετε ποτέ με τη χλωρίνη; Απολύμανση και κοροναϊός

Τι ΔΕΝ πρέπει να κάνετε ποτέ με τη χλωρίνη;

medlabnews.gr iatrikanea

Η χλωρίνη είναι ένα κοινό προϊόν οικιακής χρήσης που οι περισσότεροι χρησιμοποιούμε για τον καθαρισμό και την απολύμανση του σπιτιού. Μπορεί να σκοτώσει τους περισσότερους τύπους ιών και βακτηρίων.

Η χλωρίνη οικιακής χρήσης τείνει να περιέχει 3-8% υποχλωριώδες νάτριο. Δεν είναι τόσο τοξική ουσία, αλλά μπορεί να προκαλέσει ερεθισμούς σε δέρμα, μάτια και άλλα μέρη του σώματος. Μπορεί να γίνει ιδιαίτερα επιβλαβής εάν αναμειχθεί με άλλα οικιακά χημικά, όπως καθαριστικό τουαλέτας, ή αν εισπνεύσετε πολλές αναθυμιάσεις κατά την χρήση της.

Σε αυτό το άρθρο εξετάζουμε το τι πρέπει να κάνετε αν η χλωρίνη έρθει σε άμεση επαφή με το δέρμα, ή τα μάτια σας, ή αν έχετε πρόβλημα από τις αναθυμιάσεις.

Απολύμανση με χλωρίνη: Επιδράσεις στο δέρμα και σε άλλες περιοχές του σώματος

Η οικιακής χρήσεως χλωρίνη είναι διαβρωτική, αλλά δεν είναι επικίνδυνη εφόσον ακολουθείτε πιστά τις οδηγίες χρήσης στην ετικέτα. Οι επιδράσεις της έκθεσης στη χλωρίνη ποικίλουν ανάλογα με το μέρος του σώματος που επηρεάζει, την περιεκτικότητα σε υποχλωριώδες νάτριο, τη διάρκεια της έκθεσης και φυσικά την ποσότητα της χλωρίνης.

Η έκθεση στη χλωρίνη μπορεί να επηρεάσει αυτές τις περιοχές του σώματος με τους ακόλουθους τρόπους:

Μάτια: Προκαλεί ερυθρότητα και ερεθισμό. Το προσβεβλημένο μάτι μπορεί να τραυματιστεί και το άτομο μπορεί να έχει θολή όραση.

• Στόμα και λαιμός: Προκαλεί ερεθισμούς, αλλά συνήθως όχι σοβαρή βλάβη.
• Δέρμα: Προκαλεί ερεθισμό, ερυθρότητα και ευαισθησία με λίγο τσούξιμο.
• Στομάχι και γαστρεντερική οδός: Η χλωρίνη κατά κανόνα δεν προκαλεί σοβαρά προβλήματα στο στομάχι ή στο γαστρεντερικό σωλήνα, επειδή είναι πολύ ανθεκτικά σε αυτές τις ουσίες.
• Πνεύμονες: Η εισπνοή αναθυμιάσεων από την χλωρίνη μπορεί να ερεθίσει τους πνεύμονες και το άτομο να έχει βρογχοσπασμό και να δυσκολεύσει σημαντικά την αναπνοή του.

ΠΟΤΕ δεν αναμιγνύουμε χλωρίνη με άλλα χημικά!

Η έκθεση σε χλωρίνη μπορεί να είναι επικίνδυνη, ή ακόμα και θανατηφόρα αν αναμειχθεί με άλλα χημικά οικιακής χρήσης.

Για παράδειγμα, όταν συνδυάζεται με αμμωνία, δημιουργεί ένα τοξικό αέριο που ονομάζεται χλωραμίνη (chloramine). Το άτομο μπορεί να εισπνεύσει αυτό το αέριο ή να το απορροφήσει μέσω του δέρματος. Τα υψηλά επίπεδα έκθεσης σε αέρια χλωραμίνης μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Η έκθεση σε αέρια χλωραμίνης μπορεί να προκαλέσει πολλά συμπτώματα, όπως:

• βήχα
• ναυτία
• δυσκολία στην αναπνοή
• υγρά μάτια
• πόνο στο στήθος
• ερεθισμό σε λαιμό, μύτη και μάτια
• συριγμό
• πνευμονία
• συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αραίωση της χλωρίνης με νερό είναι αρκετή για να μειώσει τον ερεθισμό του δέρματος που προκαλεί. Ωστόσο, αν πάει χλωρίνη απευθείας στα μάτια ή στους πνεύμονες, θα πρέπει να αναζητήσετε άμεση ιατρική φροντίδα. Εάν ένα άτομο καταπιεί χλωρίνη, θα πρέπει να καλέσετε αμέσως το Κέντρο Δηλητηριάσεων (τηλ: 210 7793777).

Ανάλογα με την περιοχή του σώματος που επηρεάζει η χλωρίνη, οι πρώτες βοήθειες είναι οι εξής:

• Μάτια: Ξεπλύνετε τα μάτια με άφθονο νερό βρύσης. Στη συνέχεια, επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Δέρμα: Πλύνετε το εκτεθειμένο δέρμα με υγρό σαπούνι και νερό.
• Στόμα ή λαιμός: Εάν ένα άτομο έχει καταπιεί χλωρίνη, θα πρέπει να καλέσετε το Κέντρο Δηλητηριάσεων. Θα πρέπει επίσης να πιείτε άφθονο νερό. Το να πιείτε γάλα μπορεί να ελαφρύνει τον ερεθισμό. ΠΡΟΣΟΧΗ: Μην δοκιμάσετε να προκαλέσετε έμετο, καθώς θα προκαλέσετε περισσότερες ζημιές!
• Πνεύμονες: Όποιος έχει εισπνεύσει αναθυμιάσεις χλωρίνης και έχει πρόβλημα με την αναπνοή θα πρέπει να δει έναν γιατρό, ειδικά αν έχει άσθμα.

Χλωρίνη: Συμβουλές για ασφαλή χρήση

Το αμερικανικό Κέντρο Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) λέει ότι είναι σημαντικό να διαβάζετε και να ακολουθείτε πάντα τις οδηγίες ασφαλείας σε οποιοδήποτε οικιακό προϊόν καθαρισμού.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε όταν χρησιμοποιείτε χλωρίνη είναι τα εξής:

• Ποτέ μην αναμιγνύετε χλωρίνη με αμμωνία ή οποιοδήποτε άλλο καθαριστικό.
• Να φοράτε πάντα γάντια από καουτσούκ για να προστατεύετε το δέρμα στα χέρια.
• Φορέστε προστατευτικά γυαλιά ή άλλη προστασία για τα μάτια.
• Μην εισπνέετε τις αναθυμιάσεις.
• Κρατήστε παράθυρα και πόρτες ανοικτά για να αερίζετε καλά  ο χώρος που απολυμαίνετε.
• Αποθηκεύστε τη χλωρίνη μακριά από μέρη που φτάνουν τα παιδιά.

Πηγή: iatropedia

Χλωρίνη: Το πιο δυνατό χημικό που προκαλεί καρκίνο! Οι δραματικές επιπτώσεις στον οργανισμό

Δηλητηρίαση από χλωρίνη. Τι πρέπει να κάνετε σε εισπνοή και σε κατάποσης χλωρίνης;

του Ξενοφώντα Τσούκαλη, M.D., medlabnews.gr iatrikanea

Ένα από τα πιο επικίνδυνα χημικά που παρασκεύασε ποτέ ο άνθρωπος είναι το χλώριο. Μένει αμετάβλητο στον οργανισμό μας, διασπάται μετά από 500 χρόνια από το περιβάλλον, προκαλεί αποδεδειγμένα καρκινογενέσεις και πολλές άλλες σύγχρονες ασθένειες.

Το χλώριο χρησιμοποιήθηκε αρχικά ως βακτηριοκτόνο, αργότερα χρησιμοποιήθηκε από τους Γερμανούς και τους συμμάχους ως χημικό όπλο, με τρομακτικά αποτελέσματα στους ανθρώπους και στη γύρω πανίδα και χλωρίδα.

Το χλώριο είναι ένα κιτρινοπράσινο αέριο με χαρακτηριστική, οξεία οσμή. Διαλύεται στο νερό σχηματίζοντας το υποχλωριώδες οξύ και το υδροχλωρικό οξύ. Eπειδή είναι βαρύτερο από τον αέρα, υγροποιείται εύκολα υπό πίεση, αντιδρά με τα περισσότερα στοιχεία και σχηματίζει ενώσεις. Διαλύεται στο νερό σχηματίζοντας το υποχλωριώδες οξύ και το υδροχλωρικό οξύ. H γνωστή σε όλους μας χλωρίνη είναι το υποχλωριώδες νάτριο και τα περισσότερα προβλήματα ξεκινούν όταν θέλοντας να βελτιώσουμε τη δραστικότητά της ως καθαριστικού την αναμειγνύουμε με άλλα προϊόντα. 

H οικιακή χλωρίνη περιέχει υποχλωριώδες νάτριο, μια χημική ουσία που μπορεί να προκαλέσει ερεθισμό και βλάβη στο δέρμα και το αναπνευστικό σύστημα σε περίπτωση εισπνοής ή αν χυθεί πάνω στο δέρμα. Μην αναμιγνύετε ποτέ χλωρίνη με αμμωνία ή με καθαριστικά λεκάνη της τουαλέτας ή απόφραξη σωλήνων αποχέτευσης, ως επικίνδυνες, συνήθως παράγονται θανατηφόρα αέρια.

Εκλύονται χλωραμίνες (τοξικό αέριο που ευθύνεται για αναπνευστικά προβλήματα), που μπορούν να επιφέρουν ερεθισμό σε μάτια και δέρμα, ενώ, σε περιπτώσεις που χρησιμοποιείται σε μικρούς χώρους με ελλιπή εξαερισμό, είναι δυνατόν να προκαλέσουν οξεία πνευμονίτιδα (διαπερνούν και προκαλούν βλάβη στους εσωτερικούς ιστούς του πνεύμονα). Οξεία πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας τείνει να εμφανιστεί 4-12 ώρες μετά την έκθεση.

Τα συμπτώματα της οξείας πνευμονίτιδας εξ υπερευαισθησίας περιλαμβάνουν:

• Πυρετό
• Κρυάδα

• Βήχα
• 
Δύσπνοια

• Πόνους στο σώμα
• δυσφορία

Xρειάζεται, λοιπόν, ιδιαίτερη προσοχή στις προφυλάξεις που πρέπει κανείς να παίρνει όταν χρησιμοποιεί χλωρίνη. Aπό την ανάμειξη της χλωρίνης με κάποιο οξύ παράγεται το αέριο χλώριο. Mερικά καθαριστικά τουαλέτας και αφαιρετικά σκουριάς περιέχουν αρκετό οξύ ώστε να εκλυθούν μεγάλες ποσότητες αερίου χλωρίου κατά την ανάμειξη. Γι' αυτό ποτέ μη χρησιμοποιείτε χλωρίνη σε χώρους που δεν αερίζονται σωστά και επαρκώς. 

H έκθεση στη χλωρίνη και άλλα τοξικά χημικά που περιέχονται στα προϊόντα καθαρισμού αποτελεί παράγοντα για την πυροδότηση του άσθματος σε μία στις έξι περιπτώσεις που εμφάνισαν άσθμα μετά την ηλικία των 50 ετών.

Μην αναμειγνύετε

1. Χλωρίνη με ξύδι (απελευθερώνει τοξικό αέριο χλωρίου, το οποίο αν δεν σας “σκοτώσει” μπορεί να σας προκαλέσει πνευμονία)

2. Χλωρίνη με αμμωνία Παράγονται χλωραμίνη και υδραζίνη, δύο πολύ τοξικές για τον άνθρωπο 

3. Χλωρίνη με απορρυπαντικό πλυντηρίων

4. Χλωρίνη με καθαριστικά λεκάνης

5. Xλωρίνη με βιτριόλι. Η ανάμειξη των δύο αυτών υγρών δίνει αέριο χλώριο και αν είμαστε μέσα σε κλειστό χώρο, όπως συμβαίνει με τις περισσότερες τουαλέτες που δεν έχουν καλό αερισμό, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι οδυνηρά.

Εισπνοή

Η δηλητηρίαση από χλώριο μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα σε όλο το σώμα σας. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• κάψιμο στο στόμα
• πρήξιμο του λαιμού
• πόνος στο λαιμό
• βήχα
• δύσπνοιας
• απόφραξη των αεροφόρων οδών από το οίδημα και το σπασμό του λάρυγγα
• πόνος στο στομάχι
• έμετος
• αίμα στα κόπρανα
• χαμηλή αρτηριακή πίεση
• σοβαρό τραυματισμό στα μάτια
• βλάβες του δέρματος

Πιο σημαντικές όμως είναι οι γενικές βλάβες του οργανισμού από τη δηλητηρίαση των τοξικών αναθυμιάσεων, οι οποίες μπορεί να είναι και θανατηφόρες.

Κατάποση-Δηλητηρίαση από χλωρίνη. 

Δεν προκαλούμε έμετο όπως με τα κοινά-ελαφρά απορρυπαντικά, διότι η χλωρίνη είναι καυστικό υγρό αλλά μεταφέρουμε ΑΜΕΣΑ το θύμα στο νοσοκομείο παίρνοντας  μαζί μας το δοχείο όπου εμπεριέχει την χλωρίνη για να υποδείξουμε τα συστατικά στους γιατρούς.

Σε επαφή με το δέρμα ή τα μάτια σας ξεπλύνετε την περιοχή με τρεχούμενο νερό για τουλάχιστον 15 λεπτά.

Οι βασικές αρχές των Πρώτων Βοηθειών, οι οποίες παρέχονται σε εισπνοή χλωρίου, περιλαμβάνουν:

• Την απομάκρυνση του πάσχοντος από το μολυσμένο περιβάλλον,

• Το χλώριο είναι βαρύτερο από τον αέρα. Αρα ανεβάζουμε τον παθόντα πιο ψηλά για να εισπνεύσει καθαρό αέρα.

• Την εξασφάλιση της αναπνευστικής λειτουργίας και

• Τη μεταφορά του στη πλησιέστερη Νοσηλευτική Μονάδα (Κέντρο Υγείας, Νοσοκομείο)

Πρέπει να έχουμε πάντοτε πρόχειρο το τηλέφωνο του Κέντρου Δηλητηριάσεων (2107793777).

Για αυτόν τον λόγο ελαχιστοποιήστε την έκθεση στο χλώριο, τη χλωρίνη και τα υποχλωριώδη, μην τα αναμειγνύετε και αν μπορείτε, υποκαταστήστε τα με άλλα οικολογικά και περισσότερο φιλικά προς το περιβάλλον προϊόντα.

Υπάρχουν πολλοί πρακτικοί τρόποι για να καθαρίσουμε το σπίτι, χρησιμοποιώντας καθαρό σαπούνι ή μείγματα από λεμόνι και ξίδι.

Σε περιπτώσεις που θέλουμε να απολυμάνουμε μια κοινόχρηστη τουαλέτα, για να αποφύγουμε τον κίνδυνο λοιμώξεων θα πρέπει να ακολουθούμε πιστά τις οδηγίες χρήσης, να αποφεύγουμε την εισπνοή αναθυμιάσεων, να φοράμε γάντια ή να πλένουμε τα χέρια μετά τη χρήση.

Τέλος, είναι σημαντικό να εφαρμόζουμε παλιές καλές πρακτικές, όπως ο συχνός και επιμελής αερισμός των σπιτιών, ώστε να αποφεύγεται η έκθεση σε χημικές ουσίες που μπορεί να συσσωρεύονται.

ΤΙ ΝΑ ΚΑΝΟΥΜΕ

• Περιορίζουμε δραστικά τα καθαριστικά που βασίζονται στη χλωρίνη.

• Στη θέση των λευκαντικών που έχουν ως ενεργό συστατικό χλώριο ή χλωριούχες ενώσεις χρησιμοποιούμε προϊόντα με υπεροξείδιο του υδρογόνου. Αντί για χλωρίνη, μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε λευκαντικά με βάση οξυγονούχες ενώσεις (π.χ υπεροξείδιο του υδρογόνου, δηλαδή οξυζενέ) ή υπερλευκαντικά με υπερβορικό νάτριο που όταν διαλύονται σε ζεστό νερό απελευθερώνουν οξυγόνο.

• Ανεξάρτητα από το είδος του καθαριστικού, ξεπλένουμε καλά τις επιφάνειες μετά το καθάρισμα. Αποφεύγουμε να χρησιμοποιούμε προϊόντα που δεν χρειάζονται ξέβγαλμα.

• Υγρά πιάτων και προϊόντα απολύμανσης που περιέχουν triclosan τα αποφεύγουμε.

• Αποφεύγουμε τα «σκληρά» προϊόντα καθαρισμού, όπως το «ακουαφόρτε» ή αυτά που προορίζονται για την αφαίρεση υπολειμμάτων λίπους από το φούρνο. Το ίδιο ισχύει και για τα χημικά αποφρακτικά για τα σιφόνια.

• Η πιο ασφαλής λύση είναι τα βιολογικά καθαριστικά.

Διαβάστε επίσης

• Τι δεν πρέπει να κάνετε ποτέ με τη χλωρίνη; Απολύμανση και κοροναϊός
• Χλωρίνη: Το πιο δυνατό χημικό που προκαλεί καρκίνο! Οι δραματικές επιπτώσεις στον οργανισμό

• Δηλητηρίαση από υδράργυρο. Που βρίσκεται και τι μπορεί να προκαλέσει; Τι θα κάνετε αν σπάσει το θερμόμετρο; Πώς θα τον καθαρίσετε;
• Η δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα μπορεί να προκαλεί απώλεια μνήμης, αλλεργικές αντιδράσεις, πίεση, κατάθλιψη, αλλαγή συμπεριφοράς, κούραση, αϋπνία και αύξηση χοληστερίνης. Αποτοξίνωση και πρόληψη
• Άμεση αντιμετώπιση δηλητηρίασης από ουσίες, φάρμακα, εντομοκτόνα, είδη καθαρισμού, μονοξείδιο του άνθρακα και άλλα. Πρώτες βοήθειες

Ξενοφώντα Τσούκαλη
Dr.
PhD

Χρησιμοποιείτε απολυμαντικά για καθάρισμα όπως χλωρίνη; Τι σοβαρό κινδυνεύετε να πάθετε;

επιμέλεια medlabnews.gr iatrikanea

Η τακτική χρήση απολυμαντικών προϊόντων καθαρισμού, όπως η χλωρίνη, συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης θανατηφόρων πνευμονικών παθήσεων, σύμφωνα με επιστημονική έρευνα.

Συγκεκριμένα, μελέτη του πανεπιστημίου του Χάρβαρντ και του γαλλικού Εθνικού Ινστιτούτου Υγείας και Ιατρικής Έρευνας (Inserm) έδειξε, ότι η χρήση τέτοιων προϊόντων (όπως η χλωρίνη) ακόμα και μόνο μία φορά την εβδομάδα θα μπορούσε να αυξήσει την πιθανότητα ενός ατόμου να αναπτύξει Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) κατά σχεδόν 30%.

Η έρευνα περιελάμβανε στοιχεία από περισσότερες από 55.000 νοσοκόμες στις ΗΠΑ και οι επιστήμονες εξέτασαν την έκθεσή τους σε συγκεκριμένα απολυμαντικά, όπως η χλωρίνη, το υπεροξείδιο του υδρογόνου, το αλκοόλ και χημικές ουσίες γνωστές ως τεταρτοταγείς ενώσεις αμμωνίου (quaternary ammonium compounds – quats), οι οποίες χρησιμοποιούνται συχνά για την απολύμανση επιφανειών, όπως πατώματα, έπιπλα και άλλα αντικείμενα.

Όλα αυτά συνδέθηκαν με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ΧΑΠ από 24% έως 32% στην μελέτη!

Η Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια είναι ένας όρος που εμπεριέχει μια σειρά από καταστάσεις που επηρεάζουν τους πνεύμονες, όπως το εμφύσημα, την χρόνια βρογχίτιδα και το χρόνιο άσθμα.

Προηγούμενες μελέτες έχουν συνδέσει την έκθεση σε απολυμαντικά με προβλήματα αναπνοής όπως το άσθμα, αλλά πιστεύεται ότι αυτή η έρευνα αποτελεί το πρώτο δείγμα επιστημονικής απόδειξης για τον προσδιορισμό της σχέσης μεταξύ των απολυμαντικών, όπως η χλωρίνη, και της ΧΑΠ.

Η δρ. Orianne Dumas, ερευνήτρια του Inserm, δήλωσε: “Οι δυνητικές δυσμενείς επιπτώσεις της έκθεσης στα απολυμαντικά στην Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια έχουν λάβει πολύ λιγότερη προσοχή, αν και δύο πρόσφατες μελέτες στην Ευρώπη έδειξαν ότι η εργασία ως καθαριστής συνδέεται με υψηλότερο κίνδυνο ΧΑΠ (…) Από όσο γνωρίζουμε, είμαστε οι πρώτοι που βρίσκουμε μια σύνδεση μεταξύ των απολυμαντικών και της ΧΑΠ στους εργαζόμενους στον τομέα της υγείας και τη διερεύνηση συγκεκριμένων χημικών ουσιών που μπορεί να αποτελούν τη βάση αυτής της σύνδεσης”.

Η δρ. Dumas θα παρουσιάσει τα ευρήματα της εν λόγω μελέτης στο Διεθνές Συνέδριο της Ευρωπαϊκής Αναπνευστικής Εταιρείας στο Μιλάνο, όπου θα επισημάνει ότι χρειάζεται περαιτέρω έρευνα για να αποσαφηνιστεί ο αντίκτυπος της χρήσης απολυμαντικών, όπως η κοινώς χρησιμοποιούμενη χλωρίνη, στο σπίτι.

Πρόσθεσε: “Ειδικότερα, πρέπει να διερευνήσουμε τον αντίκτυπο της χρόνιας επαγγελματικής έκθεσης σε χημικές ουσίες στην Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια και να διευκρινίσουμε το ρόλο κάθε συγκεκριμένου απολυμαντικού. Ορισμένα από αυτά τα απολυμαντικά, όπως η χλωρίνη και τα quats, χρησιμοποιούνται συχνά στα νοικοκυριά και η πιθανή επίδραση της οικιακής χρήσης των απολυμαντικών στην ανάπτυξη της ΧΑΠ είναι άγνωστη (…) Παλαιότερες μελέτες έχουν βρει μια σύνδεση μεταξύ του άσθματος και της έκθεσης σε προϊόντα καθαρισμού και απολυμαντικών στο σπίτι, όπως τα η χλωρίνη και τα σπρέι, οπότε είναι σημαντικό να διερευνηθεί περαιτέρω αυτό”.

Πώς έγινε η έρευνα

Στο πλαίσιο της έρευνας, οι επιστήμονες εξέτασαν 55.185 νοσηλεύτριες που συμμετείχαν στην “Μελέτη Υγείας ΙΙ” για την υγεία των νοσοκόμων, η οποία ξεκίνησε το 1989.

Εξέτασαν τις νοσοκόμες που βρίσκονταν ακόμα σε νοσηλευτική εργασία και δεν είχαν ιστορικό ΧΑΠ το 2009 και στη συνέχεια τις ακολούθησαν για περίπου οκτώ χρόνια μέχρι τον Μάιο του 2017. Κατά το διάστημα αυτό διαγνώστηκαν 663 νοσηλεύτριες με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια.

Η έκθεση των νοσοκόμων σε απολυμαντικά αξιολογήθηκε μέσω ερωτηματολογίου και λήφθηκαν υπόψη και άλλοι παράγοντες που θα μπορούσαν να έχουν διαστρεβλώσει τα αποτελέσματα, όπως η ηλικία, το σωματικό βάρος και η εθνικότητα των συμμετεχόντων.

Πηγή: independent.co.uk

Διαβάστε επίσης

Δηλητηρίαση από χλωρίνη. Τι κάνουμε σε εισπνοή ή κατάποσης χλωρίνης; Πρώτες βοήθειες